3. Dilatační kardiomyopatie

Dilatační kardiomyopatie: Popis.

Dilatační kardiomyopatie (DCM) je závažné onemocnění, při kterém srdeční svaly mění svou strukturu. Ten již nefunguje správně a srdce tak během vypuzovací fáze (systoly) pumpuje méně krve do systémového oběhu. Srdeční sval se navíc obvykle již nemůže správně uvolnit, takže je narušena i fáze, ve které se srdeční komory musí naplnit krví (diastola) a expandovat.

Tato forma kardiomyopatie získala svůj název podle skutečnosti, že se v průběhu onemocnění rozšiřuje zejména levá komora. Při progresi onemocnění může být postižena i pravá komora a síně. Stěny srdce se mohou při roztahování ztenčovat.

Koho postihuje dilatační kardiomyopatie?

Dilatační kardiomyopatie: Příznaky

Pacienti s DCM mají často typické příznaky slabého srdce (srdeční selhání). Srdce jednak kvůli svému omezenému výkonu nestíhá dostatečně zásobovat tělo krví a tím i kyslíkem (cyanóza) – lékaři hovoří o dopředném selhání.

Na druhé straně je srdeční selhání také často spojeno s reverzním selháním. To znamená, že krev se zálohuje v těch krevních cévách, které vedou k srdci. Pokud je postiženo levé srdce (levé srdeční selhání), takové překrvení postihuje především plíce. Pokud je pravá komora oslabena, krev se hromadí v žilních cévách, které přicházejí z celého těla.

Dilatační kardiomyopatie se nejprve projeví příznaky progresivního selhání levého srdce. Pacienti trpí:

  • Únava a snížená výkonnost. Postižení jedinci si často stěžují na celkový pocit slabosti.
  • Dušnost při fyzické námaze (námahová dušnost). Pokud je kardiomyopatie již velmi pokročilá, může se dušnost objevit i v klidu (klidová dušnost).
  • Tlak na hrudi (angina pectoris). Tento pocit se také objevuje hlavně při fyzické námaze.

Dilatační kardiomyopatie v průběhu onemocnění často postihuje i pravou komoru. V takových případech lékaři hovoří o globální nedostatečnosti. Kromě příznaků levostranného srdečního selhání si pak pacienti stěžují na zadržování tekutin (edém), zejména v nohou. Krční žíly se navíc často stávají velmi výraznými, protože krev se hromadí také z hlavy a krku.

Vzhledem k tomu, že se u DCM mění struktura srdečního svalu, je narušena i elektrická tvorba a přenos impulsů do srdce. Proto je dilatační kardiomyopatie často spojena se srdečními arytmiemi. Postižení jedinci to občas pociťují jako bušení srdce. S progresí onemocnění se arytmie mohou stát nebezpečnějšími a vyvolat oběhový kolaps nebo – v nejhorším případě – i náhlou srdeční smrt.

Kvůli zhoršenému průtoku krve v síních a komorách se u dilatační kardiomyopatie tvoří krevní sraženiny snadněji než u zdravých lidí. Pokud se taková sraženina uvolní, může vstoupit s průtokem krve do tepen a zablokovat je. To může vést k vážným komplikacím, jako je plicní infarkt nebo mrtvice.

Dilatační kardiomyopatie: příčiny a rizikové faktory

Dilatační kardiomyopatie může být primární nebo sekundární. Primární znamená, že pochází přímo ze srdečního svalu a je v něm omezen. U sekundárních forem jsou spouštěčem DCM jiná onemocnění nebo vnější vlivy. Srdce nebo jiné orgány jsou pak poškozeny pouze v důsledku těchto faktorů.

Primární dilatační kardiomyopatie je v některých případech genetická. V dobré čtvrtině případů jsou postiženi i další členové rodiny. Často jsou spouštěče primární DCM neznámé (idiopatické, asi z 50 procent).

Dilatační kardiomyopatie je forma onemocnění srdečního svalu, která je relativně často způsobena sekundárně. Mezi spouštěče patří například:

  • Zánět srdečního svalu (myokarditida), například vyvolaný viry nebo bakteriemi (příklady: Chagasova choroba, lymská borelióza).
  • Vady srdeční chlopně
  • Autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes (SLE).
  • Hormonální poruchy (zejména růstových a hormonů štítné žlázy).
  • Léky: Některé léky proti rakovině (cytostatika) mohou způsobit onemocnění dilatovaného srdečního svalu jako vzácný vedlejší účinek.
  • Podvýživa
  • Radiační terapie do oblasti hrudníku
  • Vrozená onemocnění postihující proteinovou strukturu svalů, např. svalové dystrofie.
  • Environmentální toxiny: Zejména těžké kovy, jako je olovo nebo rtuť, se usazují v srdečním svalu a narušují buněčný metabolismus.
  • Ischemická choroba srdeční (ICHS). U postižených dostává srdeční sval trvale příliš málo kyslíku, a proto mění svou strukturu (ischemická kardiomyopatie). Na vině je zúžení koronárních tepen.
  • Ve velmi vzácných případech se během těhotenství vyskytuje dilatační kardiomyopatie. Zde jsou však souvislosti stále nejasné.

Dilatační kardiomyopatie: vyšetření a diagnostika

Nejprve se lékař zeptá pacienta na jeho anamnézu. Zejména se zajímá o pacientovy symptomy, kdy se objevují a jak dlouho jsou přítomny. Důležité je také vědět, zda pacient pije hodně alkoholu, bere jiné drogy nebo má nějaké předchozí onemocnění.

Po pohovoru následuje fyzická prohlídka. Některé známky srdečního selhání může lékař vidět pouhým okem. Kůže postiženého se například často jeví jako namodralá (cyanóza) v důsledku chronického nedostatku kyslíku. Plicní edém může být patrný jako chrastivý zvuk při poslechu plic.

Mnoho onemocnění srdečního svalu vykazuje podobné příznaky. Aby bylo možné přesně určit, jaký typ kardiomyopatie je přítomen, jsou zapotřebí speciální diagnostické testy a pomoc lékařského vybavení. Nejdůležitější vyšetření jsou:

  • Elektrokardiogram (EKG): Mnoho pacientů s DCM má specifickou poruchu elektrické aktivity srdce na EKG nazývanou blok levého raménka.
  • Rentgen hrudníku: Kvůli zvětšené levé komoře se srdce na rentgenových snímcích zdá zvětšené (kardiomegalie). Je na tom vidět i překrvení plic.
  • Srdeční katetrizace. Při této metodě lze vyšetřit koronární cévy (koronarografie) a odebrat vzorky tkáně ze srdečního svalu (biopsie myokardu). Vyšetření jemné tkáně pod mikroskopem umožňuje stanovit spolehlivou diagnózu.

Existují také určité krevní hodnoty, které mohou být v souvislosti s DCM zvýšené. Tyto nálezy jsou však stěží specifické, ale vyskytují se u mnoha srdečních i jiných onemocnění. Například vysoké hladiny BNP obecně indikují srdeční selhání.

Dilatační kardiomyopatie: Léčba

Není-li příčina známa a/nebo ji nelze léčit, pak přichází v úvahu pouze symptomatická léčba DCM. Prioritou je pak zmírnění příznaků srdečního selhání a co největší oddálení jeho progrese. K tomuto účelu jsou k dispozici různé skupiny léků, jako jsou beta-blokátory, ACE inhibitory a diuretika. Léky na „ředění krve“ jsou navrženy tak, aby zabránily tvorbě krevních sraženin.

V zásadě by se pacienti s dilatační kardiomyopatií měli fyzicky uklidnit, aby nepřetěžovali slabé srdce. Avšak „dávkované cvičení“ má výhody oproti úplné imobilizaci.

Dilatační kardiomyopatie: průběh a prognóza onemocnění.

Prognóza onemocnění je pro dilatační kardiomyopatii nepříznivá. Délka života a progrese onemocnění nakonec závisí na stupni srdečního selhání. I když je možné podpořit srdce vhodnými léky, není možné postup onemocnění zastavit nebo dokonce zvrátit. DCM stále více omezuje každodenní život postižených.

Během prvních deseti let po diagnóze umírá 80 až 90 procent pacientů s DCM. Často jsou příčinou následky srdečního selhání nebo náhlá srdeční smrt.

Samotní pacienti mohou průběh onemocnění jen stěží ovlivnit. Kdo abstinuje od drog a holduje alkoholu jen s mírou, vyhne se minimálně dvěma rizikovým faktorům dilatační kardiomyopatie.