Tourettův syndrom

Touretteův syndrom (TS) (synonyma: Gilles-de-la-Touretteův syndrom; Gillesova choroba; Touretteova choroba; ICD-10 F95.2: Kombinovaný hlasový a vícenásobný motor Tics [Tourettův syndrom]) je porucha nervový systém. Je přiřazen poruchám centrálního nervového pohybu a zde extrapyramidovým hyperkinézám (pohyby podobné blesku). Příčinou je dysfunkce určitých částí bazální ganglie (nuclei basales; plocha jádra v mozek) - viz „Etiologie / příčiny“. Charakteristické pro syndrom jsou mimovolní pohyby, tzv Tics (Francouzsky), což v překladu znamená „nervózní záškuby“V kombinaci s tikovými hlasovými nebo slovními projevy. Nemoc byla pojmenována po francouzském neurologovi a psychiatr Georges Gilles de la Tourette, který to poprvé popsal v letech 1884/85.

Následující charakteristiky definují Tourettův syndrom:

  • Vícenásobný motor Tics a alespoň jeden hlasový (fonetický) tik.
  • Porucha začíná před dosažením věku 18 let
  • Nemoc přetrvává déle než jeden rok
  • Kolísání (fluktuace / změny) tiků v průběhu onemocnění z hlediska počtu, intenzity, frekvence, složitosti.
  • Lze vyloučit další nemoci (viz „Diferenciální diagnózy“).

Poměr pohlaví: chlapci a dívky je 3: 1.

Vrchol frekvence: tiky se vyskytují ve věku základní školy, mezi 6 a 8 lety, a jsou plně rozvinuty do 12 let.

Prevalence (výskyt onemocnění) je 1% ve věkové skupině 5 až 18 let (celosvětově).

Průběh a prognóza: Příznaky se u jednotlivých pacientů velmi liší. Během puberty se tiky mohou zvýšit. Po 16 letech je často pozorován pokles. Vzhled může v kurzu kolísat (měnit / kolísat). Vnější vlivy jako např stres, vzrušení nebo dokonce únava může zesílit tiky. S přibývajícím věkem se stížnosti způsobené tiky značně snižují terapie is psychoedukace (komplexní vzdělávání postižených osob a příbuzných). V případě dětí je důležité informovat učitele také o klinickém obrazu, aby bylo možné individuálně přizpůsobit každodenní školní rutinu. Rodiče mohou požádat o náhradu znevýhodnění svých dětí. Lék terapie je doporučeno pouze pro těžké tiky. Ve většině případů jsou tiky pouze mírné, takže není nutná farmakologická léčba. Některým se dokonce podaří tiky po určitou dobu potlačit. Problematické pro postižené jsou reakce ostatních na jejich tiky, které se často projevují v nepochopení, škádlení a vyloučení. Léčba komorbidit zpravidla (viz níže) je v popředí, protože často zhoršují kvalitu života více než samotné tiky. Léčba nemoci není možná.

Očekávaná délka života není omezena Touretteův syndrom.

Komorbidity: Touretteův syndrom je spojena s následujícími poruchami v 80-90% případů: ADHD (porucha pozornosti s hyperaktivitou), úzkostných poruch, autoagresi, deprese, a obsedantně kompulzivní porucha. Počet a závažnost komorbidit se zvyšuje se závažností tiků. U dětí komorbidita ADHD (porucha pozornosti / hyperaktivita) je nejčastější (50-90%), zejména u chlapců. Další komorbidity v dětství patří úzkost a nutkání, zejména u dívek, emoční dysregulace, poruchy kontroly impulzů, poruchy sociálního chování a autismus poruchy spektra (ASD), jako je Aspergerův syndrom nebo vysoce funkční autismus.

Směrnice

  1. Pokyny S1: extrapyramidové motorické poruchy - tiky. Německá neurologická společnost, září 2012.