Adenin: Funkce a nemoci

Adenin je heterobicyklická aromatická sloučenina s purinovým základním řetězcem, která jako organická nukleová báze tvoří jeden ze základních stavebních kamenů genetické informace v DNA a RNA spolu se třemi dalšími základy. Kromě toho hraje adenin ve formě nukleosidu nebo nukleotidu důležitou roli v metabolismu jako NAD, FADH2 nebo ATP, zejména v energii vyvážit buněk v mitochondrie.

Co je to adenin?

Adenin s chemickým molekulárním vzorcem C5N5H5 sestává z heterobicyklického aromatického kruhu (purinový páteř) s připojenou aminoskupinou (NH2). Adenin je proto také známý jako aminopurin. Je to světle žlutá pevná látka, která sublimuje při 220 stupních Celsia, tj. Přechází přímo do plynného stavu, a je jen špatně rozpustná v voda. Přidáním deoxyribózy cukr molekula, deoxyadenosin je tvořen z adeninu, jednoho ze 4 stavebních bloků, které tvořit DNA dvojité šroubovice. Komplementární bází je deoxythymidin, který je vytvořen z thymidinu a molekuly deoxyribózy, která je také připojena. V případě RNA je proces mírně upraven. Adenin se stává adenosin připojením D-želatina cukr molekula. adenosin zaujímá pozici deoxyadenosinu DNA v RNA. Doplňkovou bází nyní není tymin, ale uracil ve formě uridinu. Navíc, adenosin tvoří páteř nukleotidů ATP, ADP a AMP, které v energii přebírají důležitou funkci vyvážit buněk. Adenosin také hraje důležitou roli jako kofaktor v řadě enzymy, hormonůa neuromodulátory, jako je koenzym A, NADPH a NADH.

Funkce, efekty a role

Jako složka jednoho řetězce dvojité šroubovice DNA tvoří adenosin prostřednictvím dvou bází pár adenin-thymin (AT) vodík váže se na komplementární nukleovou bázi thyminu ve formě deoxythymidinu. V RNA, která je obvykle jednořetězcová, má adenin analogickou funkci, ale při tvorbě komplementárního řetězce, mRNA (messenger RNA), není komplementární bází thymidin, ale uracil. Jako součást DNA a RNA se adenin přímo nepodílí na metabolických procesech, ale slouží pouze v kombinaci s ostatními nukleovými základy kódovat aminokyselinové sekvence pro syntézu odpovídajících Proteinů. Část energetický metabolismus téměř všech buněk, nazývaných dýchací řetězec, v zásadě sestává z řady oxidačních a redukčních procesů, takzvaných redoxních procesů. V dýchacím řetězci hraje ústřední roli adenosin, který je fosforylován na adenosintrifosfát (ATP). ATP vydává a fosfor skupina a stává se tak adensoindifosfátem (ADP) nebo adenosinmonofosfátem (AMP). Celkově se jedná o exotermický proces, který poskytuje energii pro metabolismus a například pro svalovou práci pomocí rozpadu sacharidy. V této funkci je adenin nebo adenosin přímo zapojen do chemických přeměn. Důležitá dynamická součást řetězce redoxní reakce zahrnuje také elektronový přenos z elektronů vázaných na vodík (H) nebo jiné elektronové nosiče. Adenin a adenosin jsou opět funkčními složkami enzymy nebo katalyzátory, jako je nikotinový diamid (NAD) a další, které nakonec rozkládají oxidaci (spalování) vodík na voda do mnoha katalyticky řízených jednotlivých kroků, čímž je zpřístupní metabolismu bez poškození spalování.

Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty

Podle chemického molekulárního vzorce C5N5H5 se adenin tedy skládá ze základních stavebních bloků uhlík, dusík a vodík, které jsou všechny v přírodě bohaté. Vzácný stopové prvky or minerály nejsou nutné. Proto se není třeba bát nedostatku základních materiálů pro syntézu, nanejvýš problému ve vlastním výrobním procesu těla. Vzhledem k tomu, že syntéza je nákladná a energeticky náročná, používá tělo přibližně 90% své produkce jinou cestu; syntetizuje adenin recyklací. V průběhu purinového metabolismu se adenin získává jako produkt degradace ze složitějších sloučenin. Biochemicky se adenin stává aktivním pouze jako nukleosid přidáním molekuly deoxyribózy. Adenin se tak transformuje na deoxyadenosin. S dalším přidáním jednoho až tří fosfát deoxyadenosin se stává nukleotidem nazývaným adenosinmonofosfát (AMP), cyklický adenosinmonofosfát (cAMP), adenosindifosfát (ADP) nebo adenosintrifosfát (ATP). V souladu s různými úkoly adeninu a jeho biochemicky aktivních projevů v prostředí což odpovídá dynamicky se měnícím požadavkům a volný adenin se v systémech nevyskytuje oběhnelze měřit jakoukoli hladinu adeninu. Závěry o intaktním metabolismu purinů lze vyvodit pouze nepřímo pozorováním a měřením určitých metabolických procesů.

Nemoci a poruchy

Nejznámější - ale de facto vzácná - metabolická porucha, která se vyskytuje v souvislosti s endogenní tvorbou adeninu a jeho bioaktivních forem, je Lesch-Nyhanův syndrom. Je to gen defekt na chromozomu x. The gen Výsledkem mutace je úplný nedostatek hypoxanthin-guanin fosforibosyltransferázy (HGPRT). Absence HGPRT vede k narušení metabolismu purinů, což eliminuje recyklaci purinu základy hypoxanthin a guanin, které se normálně vyskytují. Místo toho je tělo nuceno nepřetržitě produkovat adenin prostřednictvím neosyntézy. To vede k nadměrnému množství kyselina močová a srážení krystalů kyseliny močové, které může způsobit dna nebo tvorba močových kamenů v klouby. Navíc novorozenci obvykle pociťují mentální vývojové deficity a zvýšenou autoagresi. Další vzácné dědičné onemocnění je Huntingtonova choroba. Zde je genetický defekt přítomen na chromozomu 4. Normálně se tam základní sekvence cytosin-adenin-guanin s 10 až 30 opakováními vyskytuje ve specifickém gen. Pokud v důsledku genové mutace existuje více než 36 těchto takzvaných tripletových opakování, dědičné onemocnění Huntingtonova choroba dojde. Jak nemoc postupuje, problémy s motorem a nervové poškození nastat a neexistuje lék.