Chronická myeloidní leukémie

Příznaky

Možné příznaky a příznaky chronické myeloidní leukémie zahrnují:

  • Únava
  • Cítit se špatně
  • Krvácející tendence
  • Náchylnost k infekčním chorobám
  • Nedostatek chuti k jídlu, zažívací problémy, ztráta váhy.
  • Horečka
  • Noční pocení
  • Rozšíření slezina a játra, bolest.
  • Poruchy krvetvorby, změny kostní dřeně
  • Bledá kůže

v kostní dřeň a krevje pozorována silná proliferace a akumulace nezralých prekurzorů hematopoézy. Toto onemocnění se na rozdíl od jiných leukémií vyskytuje hlavně u dospělých a zřídka u dětí. Obvykle se objevuje v chronické fázi, která se často projevuje popsanými příznaky a reaguje na léčbu. Pokud se neléčí, může po několika letech postoupit do zrychlené fáze a propuknout krize s fatálním následkem.

Příčiny

CML je a rakovina z krev buňky, které mimo jiné vedou ke zvýšené a nekontrolované tvorbě pozměněných a nemocných bílé krvinky a destičky nebo jejich předchůdci. V postižených buňkách lze detekovat chromosom Philadelphie. Je výsledkem vzájemné translokace mezi dlouhými rameny chromozomy 9 a 22. Zkrácený chromozom 22 se nazývá Philadelphia chromozom. To spojuje dva geny, jmenovitě gen BCR (z chromozomu 22) a gen ABL (z chromozomu 9). Exprimovaný protein BCR-ABL je neustále aktivní tyrosinkináza, která je molekulární příčinou chronického myeloidu leukémie. Lze ji detekovat přibližně u 90% pacientů.

Diagnóza

Diagnózu stanoví lékařská péče na základě anamnézy pacienta, vyšetření, krev počet, kostní dřeň testů a laboratorních testů. Philadelphia chromozom může být detekován polymerázovou řetězovou reakcí (PCR).

Drogová léčba

Od zavedení imatinib (Gleevec) v roce 2001, drogy k dispozici, které umožňují cílenou léčbu nemoci. The inhibitory kinázy (Inhibitory BCR-ABL) inhibují tyrosinkinázu BCR-ABL, která se kauzálně podílí na progresi onemocnění, což vede k destrukci rakovina buňky. V následujících letech byly zavedeny další inhibitory BCR-ABL (viz část BCR-ABL inhibitory). Nové prostředky lze také použít v případech rezistence nebo nesnášenlivosti imatinib. Obrázek ukazuje vazbu imatinib (Gleevec) do BCR-ABL (kliknutím obrázek zvětšíte). Další možností léčby je transplantace kmenových buněk, který může léčit nemoc, ale je spojen s vysokým rizikem. Dále cytostatické drogy jako hydroxykarbamid (Litalir) a imunomodulátory, jako je interferon alfa.