Dermatitis Herpetiformis Duhring: Příčiny, příznaky a léčba

Dermatitis herpetiformis Duhring je a chronické onemocnění z kůže. Je charakterizována tvorbou vezikul na různých částech těla a je doprovázena silným svěděním. Mnoho pacientů s Duhringovou chorobou trpí zánětlivým onemocněním tenkého střeva celiak choroba. Dermatitis herpetiformis Duhring je kůže projev tohoto klinického obrazu. Možnosti léčby zahrnují určité masti a pleťové vody a celoživotní strava.

Co je dermatitis herpetiformis Duhring?

Dermatitis herpetiformis Duhring nebo Duhringova choroba je a chronické onemocnění z kůže. Pro klinický obraz jsou charakteristické puchýřové útvary na vnitřních stranách paží a nohou. Nemoc je poměrně vzácná. Vyskytuje se častěji ve středním věku. Muži jsou postiženi častěji než ženy. Nemoc je chronická. Jeho příznaky se mohou znovu a znovu objevit. V mnoha případech intenzita příznaků v průběhu let klesá.

Příčiny

Příčiny nemoci nejsou dosud plně objasněny. Nelze vyloučit genetickou predispozici. Nemoc může být vyvolána jód or lepek. Lidé trpící touto kožní chorobou by měli být určitě testováni celiak onemocnění, protože tyto dvě nemoci jsou navzájem spojeny. Celiakie nemoc, nazývaná také lepek-indukovaná enteropatie, je intolerance na lepkový protein nacházející se v různých zrnech. Postižení vykazují vlastnosti autoimunitního onemocnění a alergie. Spotřeba lepek způsobuje chronické zánět z sliznice v tenké střevo. Tato reakce přecitlivělosti přetrvává po celý život. Dermatitis herpetisformis Duhring je kožní projev nemoci.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Zpočátku se u mnoha postižených jedinců objeví vyrážky podobné kopřivce. Utrpení si stěžují na silné svědění v postižených oblastech kůže. Pro klinický obraz je navíc typické jasně rozpoznatelné zarudnutí kůže. Na zarudlých oblastech pokožky se postupně tvoří puchýře. Mohou se rozšířit do sousedních kožních tkání a vytvářet krusty. Uzlíky na povrchu kůže jsou široké několik milimetrů a asi za sedm až deset dní se z nich vyvinou puchýře charakteristické pro kožní onemocnění. Typickými místy pro tvorbu puchýřů jsou břicho, stehna, extenzorové strany obou paží, oblast hýždí, kříže, a ramenní opasek. Tvorba puchýřů na sliznicích je pozorována poměrně zřídka. Pouze v několika málo případech jsou krkpostiženy záda nebo obličej. Puchýře mají zpočátku čirý, později zakalený obsah a mohou být naplněny krev. Charakteristickým rysem onemocnění je citlivá reakce na stopový prvek jód. Ve většině případů, pokud je pacient vystaven jód, což vede k drastickému zhoršení příznaků. Kromě toho mají pacienti trpící dermatitis herpetiformis Duhring celiakie. To může být asymptomatické nebo s výskytem zvýšené mastné stolice.

Diagnóza

Vzhledem k poměrně nespecifickým příznakům, zejména na začátku onemocnění, je dermatitis herpetiformis Duhring často rozpoznána pozdě. Pro stanovení diagnózy je třeba nejprve vyloučit podobné podmínky. Patří mezi ně takzvaný erythema exsudativum multiforme. Toto onemocnění popisuje zánět dermis. Pro potvrzení diagnózy dermatitis herpetiformis Duhring, a biopsie se odebírá ze zdravé kožní tkáně. Aby bylo možné stanovit diagnózu s jistotou, je nutné detekovat takzvaná granulární depozita IgA. Tkáň odebraná pro tento účel musí být vyšetřena ve speciální laboratoři. Protože mnoho pacientů trpících Duhringovou chorobou je také postiženo celiakie, musí být také stanovena diagnóza s ohledem na tento klinický obraz. Z tohoto důvodu jisté protilátky jsou určeny v krev. Kromě detekce gliadinu a endomysia protilátky, pacienti jsou testováni na protilátky IgA proti transglutamináze. Kromě toho a biopsie z tenké střevo musí být provedeno k potvrzení diagnózy. Většina pacientů trpících Duhringovou chorobou vykazuje poměrně neškodný průběh celiakie. U několika se však může vyvinout masivní mastná stolice, osteoporóza a nedostatek vitaminu.

Komplikace

Dermatitis herpetiformis Duhring je vzácné nevyléčitelné autoimunitní onemocnění kůže. Příznak nesouvisí s věkem a způsobuje, že muži onemocní častěji než ženy. Zejména ve Skandinávii, Maďarsku, Anglii a Irsku se nemoc objevuje častěji než v Německu. Existuje tedy podezření, že dermatitis herpetiformis Duhring je dědičné onemocnění. Dále může nastat souvislost s střevními chorobami nesnášenlivost lepku. Kromě toho se zdá, že tvorba nádoru, stejně jako infekce a kontakt s jódem, tento příznak podporují. Dermatitis herpetiformis Duhring se zpočátku projevuje zarudnutím kůže. Pokud postižený člověk symptom ignoruje nebo z vlastní iniciativy zachází nesprávně, objeví se bolestivé otoky a nepříjemné svědění. Příznak postihuje končetiny, ale objevuje se také na hlava, horní části těla, kříže a hýždě, ale velmi zřídka na sliznicích. Pravidelnou komplikací jsou postižené oblasti zanícené a tvoří abscesy. Ty se zvětšují do puchýřů naplněných tekutinou. Puchýře se díky zesílení zakryjí hořící svědění. Kurz se vyvíjí chronicky. S včasným lékařským objasněním lze komplikace do značné míry vyloučit. V lékařství terapie, celoživotní bez lepku strava je doporučeno. Na bázi sulfonu nebo kortizon- léky na bázi a pleťové vody jsou podávány podle tolerance.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Pro vyrážky podobné kopřivce a další příznaky dermatitis herpetiformis Duhring se doporučuje návštěva lékaře primární péče. Zčervenání kůže, silné svědění a puchýře jsou také příznaky, které naznačují závažné kožní onemocnění, a musí být odpovídajícím způsobem objasněny. Pokud se otoky a abscesy vytvoří v důsledku nesprávné nebo nedostatečné léčby, je nejlepší navštívit nejbližší kliniku. To platí zejména v případě, že se puchýře naplní tekutinou nebo se vytvoří kůra. V případě chronického průběhu jsou indikovány pravidelné návštěvy lékaře, proto je onemocnění nejlépe diagnostikováno a léčeno v rané fázi. Dermatitis herpetiformis Duhring je obzvláště častá po nádorových onemocněních, infekcích a kontaktu s jódem. Pokud se vás tyto faktory týkají, měli byste okamžitě vyhledat lékaře. Kromě rodinného lékaře můžete kontaktovat také dermatologa nebo specialistu na interní medicínu. V naléhavých případech - například sepse nebo dojde k silnému krvácení - lékařská pohotovostní služba je tím správným kontaktem.

Léčba a terapie

Svědivé oblasti pokožky jsou obvykle ošetřeny sulfonem dapson. Většina pacientů je obvykle bez příznaků během krátké doby po této aplikaci. Dapsone může mít nežádoucí účinky. The terapie by proto měl být podporován pravidelným krev kontroly hodnoty. Vzhledem k tomu, že jód může onemocnění zhoršit, je třeba se vyhýbat potravinám bohatým na jód, zejména na začátku. Patří sem určité druhy mořských ryb. Postižené oblasti pokožky a svědění lze také léčit uklidňujícím prostředkem masti or pleťové vody. V některých případech krátkodobá léčba kortizon přípravky. U dermatitis herpetiformis Duhring není nutná trvalá speciální péče o pokožku. Protože ve většině případů je celiakie základem dermatitis herpetiformis Duhring, musí se s touto chorobou zacházet stejně terapie. Pro postižené to znamená vyhnout se lepku, bílkovině lepku, po zbytek života. I ta nejmenší množství mohou drasticky zhoršit průběh onemocnění. Gluten je glutenový protein nacházející se u určitých typů cereálie. Utrpitelé se proto musí vyhnout cereálie pšenice, žito, ječmen, špalda, kamut, einkorn, emmer a zelená špalda. Rovněž je třeba se vyhnout výrobkům z těchto zrn, jako je kuskus nebo těstoviny. Kukuřice, proso, rýže, quinoa, am a pohanka jsou výslovně povoleny. Výrobky, které neobsahují lepek, jsou označeny jako „bez lepku“ a lze je bez obav konzumovat.

Výhled a prognóza

S důslednou změnou v strava, pacienti s dermatitis herpetiformis Duhring mají dobrou prognózu. V mnoha případech obvykle není nutná další lékařská péče. V případě závažnějších příznaků pomáhají léky pomoci kožní změny nebo svědění. Ty jsou však spojeny s vedlejšími účinky. Pravidelná krev monitoring je proto vhodné vyhnout se spouštění dalších nemocí. Pacient může dosáhnout celoživotního osvobození od příznaků dermatitis herpetiformis Duhring z vlastní a vlastní iniciativy. Za tímto účelem musí být zkontrolován příjem potravy. Celá strava musí být bez lepku, aby byla zachována dobrá prognóza. Žádný produkt obsahující ani to nejmenší množství lepku by neměl být konzumován pro příznivý výhled na hojení. Několik měsíců až rok na kompletní bezlepkovou dietu vyžaduje tělo k uzdravení. K relapsu příznaků dochází okamžitě po konzumaci lepku. Proto kdykoli během života existuje riziko opakování příznaků. Zejména existuje zvýšené riziko při konzumaci jídla v restauracích. Bez zdržení se lepku může pacient podlehnout chronickému průběhu onemocnění. Obecný stav zdraví je oslabena a náchylnost k nemocem se výrazně zvyšuje. Kvalita života klesá a je podstatně obtížnější zdraví podmínky se vyskytují v každodenním životě.

Prevence

Prevence nemoci je možná jen v omezené míře. Protože dermatitis herpetiformis Duhring je spojena s celiakií a silným vystavením jódu, je možné, že celoživotní speciální strava by mohla snížit pravděpodobnost kožního onemocnění.

Následovat

U dermatitis herpetiformis Duhring obvykle neexistují žádné speciální možnosti resp opatření následné péče dostupné postižené osobě. V takovém případě je postižená osoba primárně závislá na úplném lékařském ošetření, které zmírní příznaky a vyhne se dalším komplikacím, protože to také nemůže vést k nezávislému uzdravení. Pouze včasná diagnóza s rychlou léčbou může zabránit zhoršení příznaků. Ve většině případů se léčba dermatitis herpetiformis Duhring provádí pomocí léků, masti or krémy. Postižená osoba by měla vždy dodržovat pokyny lékaře a dbát také na pravidelnost a dávkování léků. V případě jakýchkoli dotazů nebo nejasností je třeba vždy nejdříve kontaktovat lékaře. Pokud příznaky dermatitis herpetiformis Duhring nezmizí během několika dní, je třeba v každém případě vyhledat lékaře. Protože nemoc může také vést na psychologické rozrušení nebo deprese, často jsou velmi užitečné intenzivní diskuse s přáteli nebo rodinou. V závažných případech se však doporučuje profesionální poradenství psychologa. Dermatitis herpetiformis Duhring zpravidla nesnižuje délku života pacienta.

Co můžete udělat sami

Navzdory obtížné diagnóze může každý postižený udělat něco pro zlepšení kvality svého života. Sebekázeň je důležitá, protože symptom svědění by se neměl dopřát. Škrábání vede k otevřeným ranám, do kterých choroboplodné zárodky může proniknout. Navíc, poškození kůže zvyšuje. Proto by měl postižený kvůli svému vlastnímu svědomí dbát na používání mastí, když je svědění příliš silné, a proto by se nemělo pokoušet. The kožní změny vést na optickou vadu. To může snížit sebeúctu. Je vhodné se o nemoci komplexně informovat a najít možnosti, jak udržet estetické touhy postižené osoby. Často pomáhají rozhovory a tipy s ostatními postiženými nebo blízkými příbuznými. Může být užitečné zjistit jejich postoj a vnímání kožní změny. V mnoha případech má postižená osoba optickou vadu horší, než ji vnímá blízké prostředí. Změna kognitivních vzorců proto může zmírnit emoční utrpení. Ačkoli to ještě nebylo dostatečně vědecky prozkoumáno, zdá se, že speciální strava by mohla být prospěšná pro zotavení člověka. Musí to být celoživotní a může to přispět k výraznému zlepšení příznaků a ke zlepšení vlastní pohody.