Glykogen: Funkce a nemoci

Glykogen se skládá z glukóza jednotek a je to polysacharid. V lidském organismu slouží k zajištění a uložení glukóza. Nahromadění glykogenu se nazývá syntéza glykogenu a rozklad se nazývá glykogenolýza.

Co je glykogen?

Glykogen je tvořen něčím, čemu se říká glykogenin, centrální protein, jehož jsou tisíce glukóza molekuly jsou poté připojeny. K dalšímu větvení dochází také na glukóze molekuly, což umožňuje syntetizovat nebo uložit molekulu glykogenu v různých tkáních. Patří mezi ně svaly, játravagina, děloha a mozek, resp. Uloženo sacharidy lze poskytnout nebo mobilizovat pouze v játra protože enzym glukóza-6-fosfatáza se nachází v játrech. Glykogen lze považovat za zásobu energie, která se využívá při fyzické námaze nebo hladu. Pokud dojde zásoba glykogenu, následně se rozloží depotní tuk. Rozklad glykogenu na glukózu je známý jako glykolýza, kterou lze považovat za centrální proces energetický metabolismus.

Funkce, účinek a úkoly

Zásobu glykogenu využívají výhradně samotné svaly; the játra ukládá glykogen a poté ho zpřístupňuje dalším buňkám. Tento proces hraje důležitou roli zejména ve spánkovém stavu, jako jsou buňky dřeně nadledvin nebo erytrocyty lze tímto způsobem dodávat energii. Navíc, krev hladiny glukózy jsou regulovány různými [[hormonů]] pomocí nahromadění a rozpadu glykogenu. Glukagon a adrenalin stimulovat rozpad, zatímco nárůst je podporován inzulín. Formace glukagon a inzulín probíhá v částech slinivky břišní. Glykogen, který je uložen v játrech, se používá k doplnění krev glukózy a dodávat mozek a erytrocyty. Když jsou játra naplněna glykogenem, představují nejvyšší orgán koncentrace glykogenu (100 mg glykogenu na g jater). Glykogen uložený ve svalech je naproti tomu pouze pro osobní potřebu a lze zde uložit přibližně 250 g glykogenu.

Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty

Při požití škrobu s jídlem, enzymem alfa-amyláza rozkládá to na isomaltose a sladový cukr v ústa a duodenum, resp. Ty se poté převádějí na glukózu enzymy. Syntéza glykogenu vyžaduje glykogenin, protein nacházející se ve středu molekuly glykogenu. S pomocí tohoto enzymu a glukózy-6-fosfát, prodloužení cukr dochází k postranním řetězcům. Před tím, glukóza-6-fosfát se stále převádí na glukóza-1-fosfát. Glykogen se odbourává pomocí glykogenfosforylázy. Když terminální glukóza molekuly jsou rozděleny, glukóza-1-fosfát je vytvořen. Celkem lze v lidském těle uložit 400 g glukózy ve formě glykogenu. Není možné ukládat jednotlivé molekuly glukózy, protože by se příliš čerpaly voda do buňky, což způsobilo její prasknutí. Všechny buňky - s výjimkou erytrocyty - může produkovat nebo hromadit glykogen. Pro ukládání glykogenu jsou důležité zejména dva orgánové systémy:

  • Svalstvo: ukládá glykogen pouze pro sebe.
  • Játra: ukládá glykogen, aby v dalším důsledku mohl zásobovat organismus

Metabolismus glykogenu má různé úkoly ve svalech a v játrech, a proto je také regulován různými způsoby. Regulace je buď hormonální nebo alosterická. Alosterická regulace začíná v buňce. Zvýšený AMP se vyskytuje ve svalech, což aktivuje fosforylázu. Zde je nedostatek ATP kompenzován zvýšenou degradací glykogenu. Na druhé straně fungují jako inhibitory glukóza-6-fosfát a ATP. Indikují, že je k dispozici dostatek glukózy a energie, a proto není nutná žádná degradace. Taková regulace není možná v játrech, kde je glukóza poskytována pro jiné orgány a není spotřebována samotným tělem. V játrech glukagon signalizuje potřebu glukózy ve svalech, adrenalin je za to zodpovědný. V obou případech dochází ke zvýšení hladin cAMP, což způsobuje štěpení glykogenu. Inzulínna druhé straně snižuje hladinu cAMP a následně vede k hromadění glykogenu.

Nemoci a poruchy

Velmi vzácnou poruchou jsou takzvané glykogenózy, které jsou genetické. Jedná se o vrozené střádavé onemocnění charakterizované abnormálním obsahem glykogenu. U nemocí z ukládání glykogenu není tělo schopné přeměnit glykogen na glukózu a někdy je narušena produkce nebo využití glykogenu. Lze rozlišovat mezi jaterními a svalovými glykogenózami. Jedním z příznaků jaterní glykogenózy je zvětšená játra ve kterém je uložen zvýšený tuk nebo glykogen. Pacienti jsou také náchylní k nízký vzrůst a hypoglykemie. Při svalové glykogenóze, úbytku svalů, svalech křečenebo dochází k svalové slabosti. Nyní je známo třináct různých typů glykogeneze, které jsou klasifikovány do svalové nebo jaterní formy a označeny římskými číslicemi. Poruchy ukládání glykogenu jsou způsobeny autozomálně recesivní dědičností a lze je detekovat v děloze pomocí amniocentéza. Glykogeneze jsou léčeny hlavně symptomaticky. Terapie zahrnuje například dýchání a fyzioterapie nebo speciální dietní doporučení. V dalším kurzu bude umělá výživa resp větrání často také nutné.