Lineární IgA dermatóza je autoimunologické onemocnění kůže ve kterém je tělo imunitní systém produkuje autoprotilátky proti adhezi Proteinů. Výsledkem jsou puchýře a zarudnutí kůže, které mohou v jednotlivých případech působit také na oko. Pokud jsou zasaženy oči, existuje riziko slepota, které mohou vedle lékových terapií vyžadovat invazivní léčebné postupy.
Co je lineární IgA dermatóza?
Projekt imunitní systém slouží k rozpoznání a obraně proti látkám cizím v těle a také Patogenů, v autoimunitní onemocněnína druhé straně řídí obranný systém protilátky proti vlastním tkáním těla. V zásadě, autoimunitní onemocnění může napadnout jakýkoli typ tkáně. Pokud kůže tkáň je cílem autoimunitního systému protilátky, mluvíme o autoimunitních dermatózách. Jednou z takových dermatóz autoimunologického původu je lineární IgA dermatóza, v lékařské literatuře označovaná také jako IgA pemfigoid nebo chronická bulózní dermatóza dětství. Onemocnění je spojeno s erytémem a tvorbou puchýřů. Jedná se o extrémně vzácné onemocnění, které postihuje převážně ženy a mladší děti. Mezi autoimunitními dermatózami lze onemocnění zařadit do podkategorie puchýřkovitých autoimunitních dermatóz z důvodu souvisejících puchýřků. O primární příčině lineární IgA dermatózy lze zatím jen spekulovat. Roční výskyt nemoci je v Německu méně než jeden případ na 100 000 obyvatel.
Příčiny
Ačkoli primární příčinné faktory pro autoimunitní onemocnění zůstávají předmětem spekulací dodnes, lze alespoň do značné míry vysvětlit patofyziologii. Lineární autoimmunologická IgA dermatóza představuje chybné programování imunitní systém který je výsledkem nevysvětlené geneze. Na základě nesprávného programování se vytváří vlastní obranný systém těla autoprotilátky v séru. Tyto autoprotilátky jsou namířeny proti proteinu v intracelulárních placích hemidesmosomů. Hemidesmosomes jsou adhezivní komplexy, které pevně připojují epiteliální buňky k podkladové bazální membráně. Se zničením důležitých Proteinů v intracelulárních placích adhezních komplexů dochází ke ztrátě adheze. Podél bazální membrány se současně tvoří komplexy antigen-protilátka, které aktivují kaskádu komplementu. Tato aktivace vede k charakteristickému erytému lineární dermatózy IgA. Vědci nyní naznačují, že nesprávné programování obranného systému v tomto případě může být vyvoláno drogy, například.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pacienti s lineární IgA dermatózou typicky trpí mnohočetnými puchýři na vnější kůži. Ve většině případů se puchýře nevyvíjejí například na zdravé pokožce, ale tvoří se na silně zarudlých oblastech kůže ve smyslu erytému. V některých případech spolu existují erytém a puchýře. V ostatních případech puchýře nahrazují erytém a naopak. Výskyt puchýřů na sliznicích není zcela vyloučen, spíše není charakteristický. Pacientů kožní léze jsou obvykle doprovázeny více či méně závažným svěděním, hořící pocity nebo bolest. Mnoho pacientů poškrábe puchýře, aby zmírnilo svědění. Tento přístup však může léze zhoršit. Nejčastěji kožní léze se vyskytují na proximálních končetinách nebo kolem trupu. Zasažení očí bylo dokumentováno v ojedinělých případech. Toto oční postižení může vést na slepota nebo vést k tvorbě entropionu kvůli jizvové tkáni, která se vyvíjí.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza lineární IgA dermatózy je obvykle založena na imunohistopatologii. Pro stanovení diagnózy a potvrzení existujícího podezření na autoimunitní dermatózu musí být autoprotilátky izolovány z kůže. První podezření obvykle přichází k dermatologovi vizuální diagnostikou. Pro potvrzení diagnózy zajišťuje lineární IgA a vklady komplementu na bazální membráně. V některých případech mohou být specifické autoprotilátky dokonce detekovány v pacientově séru. Proto lze zvážit také laboratorní diagnostickou detekci. Toto onemocnění však není v žádném případě vyloučeno, pokud jde o konkrétní protilátky v séru nejsou detekovatelné. Lineární dermatózu IgA je třeba odlišovat od kožních onemocnění, jako je dermatitis herpetiformis Duhring nebo bulózní pemfigoid. U pacientů s IgA dermatózou nelze prognózu zobecnit. Autoimunitní onemocnění jsou typicky charakterizována jednotlivými kursy.
Komplikace
U tohoto onemocnění trpí postižení jedinci především vezikuly na kůži. Tyto mohou vést na sníženou estetiku a tím významně snížit kvalitu života pacienta. Nastávají komplexy méněcennosti a snížená sebeúcta. Není neobvyklé, že se projeví i postižení deprese nebo jiné psychologické rozrušení. Toto onemocnění dále způsobuje svědění nebo hořící bolest na kůži. Pokud se tyto bolesti vyskytnou také v noci, může mít pacient potíže se spánkem a může být podrážděný. Komplikace se obvykle vyskytují, když onemocnění postihuje také oči. V nejhorším případě může postižená osoba oslepnout. Kvůli trvalému bolest a nepohodlí na kůži, existují vážná omezení v životě pacienta. Ve většině případů je onemocnění léčeno pomocí léků a vede k úspěchu. Není však neobvyklé, že pacienti vyžadují dlouhodobou léčbu. I po léčbě se onemocnění může znovu vyvinout. Očekávaná délka života pacienta obvykle není ovlivněna.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Každý, kdo si všimne puchýřů, zarudnutí a dalších kožní změny by měli okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Ačkoli se lineární dermatóza IgA vyskytuje velmi zřídka, může mít vážné následky zdraví důsledky, pokud budou léčeny příliš pozdě nebo vůbec. Dotčené osoby by proto měly být dokonce nenápadné kožní léze vyšetřen lékařem. Pokud se přidá bolest, svědění nebo krustování, je nejlepší navštívit lékaře ve stejný den. Adheze sliznice kolem očí musí být okamžitě ošetřeny. Jinak může dojít k silné bolesti a poruchám zraku. Lineární IgA dermatóza se vyskytuje převážně u dětí. Rizikové faktory jsou infekce nebo nádorová onemocnění. Onemocnění se často vyskytuje ve spojení s a chronické zánětlivé onemocnění střev jako Crohnova nemoc. Postižené osoby by se měly poradit se svým rodinným lékařem nebo dermatologem. Veškeré vizuální poruchy musí být předloženy oční lékař. Pokud se v důsledku kožní změny, měla by být oslovena důvěryhodná osoba. V případě pochybností se doporučuje mluvit psychologovi.
Léčba a terapie
Pacienti s IgA dermatózou dostávají kombinaci externího a interního terapie. Externí terapie zahrnuje protizánětlivou léčbu, která může zahrnovat syntetická činidla. Vnitřní terapie je s agenty jako DADPS. V závislosti na aktuální situaci a průběhu v konkrétním případě, drogy a jejich dávkování se upravuje kousek po kousku. Azathioprin a systémové kortikosteroidy lze zvážit, pokud situace zůstane nezměněna. Navíc, cyklofosfamid, kolchicin jakož i mykofenolát mofetil, methotrexát a cyklosporin A jsou možnosti interní terapie. Obecně lineární dermatóza IgA dobře reaguje imunosupresiva stejně jako sulfony a sulfapyridiny. Imunosuprese tlumí celý imunitní systém a tím také snižuje tvorbu autoprotilátek. Všechna imunosuprese opatření lze použít ve formě dlouhodobé terapie. Pro akutní terapii jsou obvykle vhodnější jiné látky. Systémovou léčbu svědění lze dosáhnout systémovou správa z různých antihistaminika. Na rozdíl od mnoha jiných autoimunitních dermatóz, dietních opatření jsou do značné míry neúčinné u autoimunitní IgA-lineární dermatózy. V případě zasažení oka invazivní opatření může být vyžadováno. Zejména po vzniku entropionu je nutná oftalmologická korekce.
Výhled a prognóza
Pokud je vyhledána lékařská péče, prognóza lineární IgA dermatózy je příznivá. Poruchu imunitního systému lze dobře regulovat pomocí správa of drogy se současnými lékařskými možnostmi. Pokud se neléčí, příznaky přetrvávají nepřetržitě nebo se zvyšují na intenzitě či závažnosti. Kromě toho lze očekávat psychologické následky a u mnoha postižených dochází k těžkým emočním stres kvůli vizuálním nápadům. Čím dříve je diagnóza stanovena, tím dříve jsou možná léčebná opatření a lze vidět úlevu. I přes dobré možnosti léčby se mohou na základě předepsaných přípravků vyskytnout nežádoucí účinky. Mají zpožděný účinek na proces hojení, protože je nutná restrukturalizace léčebného plánu. I když lze nemoc dobře léčit dostupnými léky, je ve většině případů nutná dlouhodobá léčba. Onemocnění se u většiny pacientů opakuje okamžitě po ukončení léčby. Z tohoto důvodu musí být postižené osoby podrobeny lékařskému ošetření několik měsíců nebo let. Tato okolnost může mít také negativní vliv na psychiku postižené osoby. V závislosti na osobnosti pacienta se vyvíjejí možné psychologické sekundární poruchy. Pokud je průběh onemocnění nepříznivý, může postižená osoba oslepnout. U těchto pacientů je prognóza podstatně horší.
Prevence
Primární spouštěče malprogramování imunitního systému těla zůstávají předmětem debaty dodnes. Pokud, jak naznačují spekulace, různé léky skutečně spouštějí IgA dermatózu, lze se těmto lékům preventivně vyhnout. Na druhou stranu slibné alternativy nejsou k dispozici pro všechny léky.
Následovat
U kožních onemocnění závisí opatření následného sledování do značné míry na přesném onemocnění, takže v tomto ohledu nelze obvykle stanovit obecnou předpověď. IgA dermatóza však musí být také nejprve vyšetřena a ošetřena lékařem, aby se zabránilo dalším komplikacím nebo nepohodlí. Čím dříve bude toto onemocnění zjištěno a léčeno lékařem, tím lepší bude další průběh. Z tohoto důvodu je pro postižené vhodné navštívit lékaře při prvních příznacích a známkách. Vysoký hygienický standard má ve většině případů také pozitivní vliv na průběh těchto onemocnění. Ve většině případů se tato onemocnění léčí aplikací krémy or masti a užíváním léků. Postižené osoby by měly věnovat pozornost pravidelnému užívání a také správnému dávkování, aby se trvale zmírnily stížnosti. Pravidelné kontroly lékařem jsou velmi důležité. Kožní onemocnění ve většině případů nemají negativní vliv na délku života postižené osoby. V tomto ohledu může být užitečný také kontakt s ostatními pacienty.
Co můžete udělat sami
Nelze léčit lineární IgA dermatózu svépomocně. Dotčené osoby jsou proto vždy závislé na lékařském ošetření, aby se předešlo dalším komplikacím a nepohodlí. V první řadě je proto nezbytná včasná diagnostika a léčba, protože vždy zvyšují pravděpodobnost pozitivního průběhu onemocnění. Pokud se tedy objeví první příznaky lineární IgA dermatózy, je třeba okamžitě vyhledat lékaře. Jelikož se léčba lineární IgA dermatózy provádí hlavně pomocí léků, měly by postižené osoby vždy dbát na správné dávkování a pravidelný příjem. Interakce s jinými léky by také neměly být ignorovány. Li slepota došlo, je pacient závislý na pomoci v jeho každodenním životě. V ideálním případě by tato pomoc měla pocházet od příbuzných nebo přátel a měla by pacientovi ulevit v každodenním životě. Empatické rozhovory s nejbližšími přáteli nebo s jinými důvěryhodnými osobami mohou často zabránit a zmírnit psychologické potíže. Totéž platí pro psychologické nepohodlí způsobené sníženou estetikou způsobenou stížnostmi na pokožku.
