Ušní malformace je charakterizována abnormalitami ve tvaru ušního boltce. Často nepředstavuje hodnotu nemoci jako v případě vyčnívající uši. Těžké malformace uší však mohou být doprovodným příznakem syndromu s jinými fyzickými malformacemi.
Co je malformace ucha?
Termín malformace ušního boltce zahrnuje jak mírné abnormality ušního boltce, jako např vyčnívající ušia závažné malformace, ve kterých mohou ušní boltce dokonce zcela chybět. S abnormalitami často nesouvisí ztráta sluchu a v takových případech nemají žádnou patologickou hodnotu. To platí zejména pro takzvané plachty (vyčnívající uši). V jiných případech jsou malformace závažnější a někdy spojené s jinými fyzickými malformacemi. Malformace se snížením uší se nazývá microtia. Vysoce kvalitní mikrotie je v Německu velmi vzácná a vyskytuje se u 100 až 150 novorozenců ročně. Ve většině případů se jedná o izolovanou malformaci ušního boltce. V přibližně 20 až 30 procentech případů je to příznak základního syndromu, který je buď genetický, nebo způsobený krvácení během těhotenství. Celkově jsou sluchové malformace klasifikovány do tří stupňů závažnosti od dysplazie prvního stupně po dysplázii třetího stupně.
Příčiny
Existuje mnoho příčin aformulárních malformací. Tato abnormalita často vůbec nepředstavuje onemocnění, jako v případě vyčnívajících uší. V těchto případech se jedná pouze o vnější znak, který se však od definice odchyluje od normy pouze v sociálním kontextu. Pouze psychologické stres škádlení a výsměch může způsobit u postižených chirurgickou korekci. Jiné deformity jsou vážnější, zvláště pokud se jedná o mikrotie. Ve většině případů je malformace izolovaná a přesná příčina není známa. Někdy je registrováno rodinné seskupení. Pak lze předpokládat dědičnou malformaci ušního boltce. Jak bylo zjištěno, malformace se přenáší na potomky s různou penetrací. Je přítomen autosomálně dominantní způsob dědičnosti. Různé vyjádření charakteristik může mít environmentální, ale také vrozené příčiny. V asi 30 procentech případů se ušní malformace vyskytuje společně s dalšími malformacemi. Tady, buď nemoci během těhotenství nebo genetické příčiny hrají roli. Ušní malformace se objevuje zejména v souvislosti se dvěma syndromy. Jedním z nich je Goldenharův syndrom a druhým je Franceschettiho syndrom. U Goldenharova syndromu se jedná o jednostrannou malformaci jedné strany obličeje s malformací uší, posunutou bradu na postiženou stranu, znetvořené nebo chybějící oko, omezený výraz obličeje a problémy se sluchem. Příčina toho stav v plod se považuje za krvácení do tkání, které slouží jako uši nebo čelisti. Franceschettiho syndrom je zase genetická porucha, která má také další malformace.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Ušní malformace se projevují různými odchylkami ušního boltce. Často jde pouze o vyčnívající uši (plachty). O uších plachty mluvíme, když je úhel od ušního boltce ke spodní části ucha větší než 30 procent. V extrémních případech to může být až 90 procent. Připálit uši však nemají žádnou chorobnou hodnotu. Jsou však považovány za estetický problém. Postižení netrpí poruchami sluchu. Kvůli škádlení a výsměchu však toto vychýlení uší často vede k psychologickým problémům a sociální izolaci. Vážnější jsou však mikrotie. Jedná se o ušní deformity s neobvykle malými ušima. Poruchy sluchu se obvykle vyskytují pouze tehdy, když jsou obě uši postižena mikrotií. U jednostranně postižených jedinců lze pozorovat normální vývoj řeči. To však neplatí pro bilaterální malformace uší. Pokud se ušní malformace vyskytnou jako součást syndromu, jsou malformacemi ovlivněny také jiné části těla.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza aurikálních malformací se týká hlavně určení, zda se vyskytují i poruchy sluchu. Kromě toho se hledají příčiny mikrotie. Rodinná anamnéza tedy často poskytuje důkaz o dědičné poruše. Tím lze odhadnout pravděpodobnost jejího výskytu u dalších dětí.
Komplikace
Ušní malformace zpravidla nevede k žádným zvláštním komplikacím nebo vážnému průběhu onemocnění. Samotné onemocnění nemá negativní dopad na zdraví postiženého, takže v každodenním životě ani v životě pacienta obvykle neexistují žádná omezení. Většina postižených jedinců však trpí škádlením nebo šikanou kvůli deformitě uší. Obzvláště děti mohou tyto faktory pociťovat, často jsou agresivní nebo podrážděné. Psychologické potíže, nálady nebo deprese se také mohou cítit a dodatečně snížit kvalitu života postižené osoby. Ve většině případů se ušní malformace vyskytuje společně s dalšími malformacemi na těle. Další průběh silně závisí na příčině onemocnění. Ušní malformace zpravidla nezpůsobuje sluchové potíže ani jiná omezení v životě postižené osoby. Ušní malformace lze napravit chirurgickým zákrokem. To není vést ke komplikacím. Samotné ošetření také není povinné. Očekávaná délka života postiženého není obvykle ovlivněna ušními malformacemi.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Ve velkém počtu případů není u ušních vad třeba konzultovat lékaře. Pro většinu postižených je to optická vada, která nemá žádnou hodnotu pro nemoc. Pokud nejsou žádné další stížnosti, obvykle není nutné konzultovat lékaře. Pokud existují omezení sluchové schopnosti nebo pokud existují bolest stejně jako narušení vyvážitje nutný lékař. Existují změny nebo další nemoci ucha které je třeba prozkoumat a vyjasnit. Bolesti hlavy, závrať, nestabilita chůze nebo abnormality kůže vzhled by měl být také předložen lékaři. Dojde-li k psychickým poruchám v důsledku malformace ušního boltce, je třeba jednat. V případě emocionálních nebo duševních nesrovnalostí je třeba vyhledat lékaře. Zvláštnosti chování, depresivní nálady nebo stažení ze společenského života by měly být projednány s lékařem. U vegetativních problémů se doporučuje konzultace s lékařem, stresnebo snížená nálada.
Léčba a terapie
U dysplázie prvního stupně by u novorozenců měla začít neinvazivní léčba. Ucho dítěte chrupavka je stále tvárný během prvních dnů života. Může být dobře tvarován pomocí ušního boltce v období od pátého do sedmého dne života, aby se malformace napravila. Pokud léčba začne později, úspěch nebude tak dobrý kvůli rostoucí tuhosti ušních boltců. Invazivní chirurgické metody pro korekci uší mohou začít od čtvrtého do pátého roku života dítěte. Použitý materiál je vlastní tělu chrupavka nebo plastové. Chrupavka materiál z žebra se osvědčila nejlépe. Ve většině případů se chirurgický zákrok skládá ze tří kroků, z nichž každý se provádí s odstupem tří měsíců. V prvním kroku je odstraněna poškozená ušní chrupavka a žebrová chrupavka je sklizeno. Po přípravě primitivní kůže, ušní kostra je vytvořena z žebrová chrupavka a implantovat. Ve druhém kroku se ušnice zvedne a vytvoří se ušní záhyb. Ve třetí operaci jsou provedeny další opravy. Někdy však tento krok již není nutný.
Výhled a prognóza
Prognóza aurikulárních malformací nebyla příliš dobrá. Pokud sluch nebyl narušen nebo extrémně snížen, byla ušní malformace považována přinejlepším za kosmetický problém. Často to bylo zakryto delšími vlasy. Jedinou alternativou byla plastová ušní protéza umístěná nad poškozeným ušním boltcem. Kromě audiologické rehabilitace však kosmetická chirurgie také přispěl k úspěšnému zlepšení vzhledu v novější době. The zdraví pojišťovny za to hradí náklady, pokud postižená osoba trpí vážnými komplexy méněcennosti a deprese kvůli tomu. To se často stává například u adolescentů. Výhled do budoucna by se mohl významně zlepšit u pacientů s aurikulárními malformacemi. Čínští vědci transplantovali ušní boltce některým postiženým dětem. The kůže a tkáň chrupavky pro sluchový orgán byla pěstována z vlastních buněk těla v laboratoři. Nové ušní boltce byly poté vyrobeny 3D tiskárnou a implantovány na místo znetvořeného ušního boltce. Riziko odmítnutí bylo minimalizováno použitím vlastních buněk těla. Zůstává však vidět, zda chirurgické výsledky publikované v lékařském časopise s fotografickými důkazy přesvědčí západní vědce. Většina malformací uší je již vrozená. Takže tvrdě zasáhly zejména děti a mládež. U dospělých se vyskytuje jen několik malformací uší, například v důsledku nehod nebo znetvořujících nemocí.
Prevence
Prevence malformací uší není možná. Pouze rychlý neinvazivní zásah v prvních dnech života postiženého novorozence může v malých případech stále napravit malformaci.
Následovat
Ve většině případů má postižená osoba jen několik a také omezené opatření přímé následné péče, která má k dispozici v případě malformace ušního boltce. V ideálním případě by proto měla postižená osoba navštívit lékaře ve velmi rané fázi, aby se zabránilo dalšímu výskytu komplikací nebo nepohodlí. Nemůže dojít k nezávislému uzdravení, takže při prvních známkách a příznacích je třeba kontaktovat lékaře. Pokud si postižené osoby přejí mít děti, doporučuje se genetické testování a poradenství, aby se zabránilo opakování aurikulární malformace u dětí. V mnoha případech lze tuto malformaci zmírnit drobným chirurgickým zákrokem. Nejsou žádné zvláštní komplikace nebo nepohodlí. Po operaci jsou velmi užitečné pravidelné kontroly u lékaře. Protože ušní malformace může vést k těžkému psychickému nepohodlí nebo deprese, zejména u dětí, jsou v některých případech závislí na psychologické podpoře vlastní rodiny. V tomto případě samotné onemocnění nesnižuje délku života pacienta a žádnou další následnou péči opatření jsou k dispozici.
To je to, co můžete udělat sami
Ušní malformace nemá ve většině případů žádnou hodnotu pro nemoc. Jedná se o optickou vadu, které je postižená osoba vystavena. V každodenním životě to proto může být škádlení, což ve vážných případech vést na psychologické problémy u pacienta. Aby se tomuto vývoji zabránilo, měly by být vnímány možnosti, které vedou ke zlepšení blahobytu, a jsou tedy vnímány jako užitečné pro postiženou osobu. Pomocí různých metod nebo technik lze ušní malformaci skrýt. Nošení pokrývky hlavy nebo vytváření různých účesů může skrýt nápadnost na hlava studna. Tímto opatřením zůstává malformace ucha skrytá, a tudíž bez povšimnutí mnoha bližními. Tímto způsobem jsou omezeny komentáře, poznámky nebo nepříjemné pohledy jiných lidí. Při jednání s lidmi ze sociálního prostředí potřebuje postižená osoba zdravé i stabilní sebevědomí. Komentáře ostatních by neměly mít žádný vliv na duševní stav pacienta. Aby to podpořili, pomáhají příbuzní a partneři budováním pocitu úspěchu a povzbuzováním osobnosti postižené osoby. V rozhovorech je třeba si uvědomit, že hodnota člověka nezávisí na jeho vzhledu. Důraz by měl být kladen na schopnosti a kompetence postižené osoby, aby došlo k posílení vnitřních sil.
