Microtia: Příčiny, příznaky a léčba

Microtia je malformace vnějšího ucha, která je vrozená. V tomto případě není vnější ucho zcela vytvořeno. Někdy je zvukovod jen velmi malý nebo zcela chybí. Možnými způsoby léčby jsou rekonstrukce ucha a operace ke zlepšení sluchu.

Co je microtia?

Malformace vnějšího ucha je vrozená. Kvůli neúplnému vývoji ucha se mohou objevit drobné deformity nebo může zcela chybět zvukovod. Termín microtia je odvozen z překladu „malé ucho“. A chrupavka dlaha zcela odděluje vnější ucho od vnitřního, což následně vede k významnému omezení sluchu. Mikrotie se může vyskytovat buď pouze na jedné straně hlava nebo na obou stranách. V mnoha případech nedostatečný rozvoj spodní čelist dochází současně s mikrotií. microtia je jedním z největších projevů vrozených vad ucha. Microtia se dělí do čtyř fází:

  • Stupeň 1 popisuje minimální malformaci, při které má většina ucha normální anatomii.
  • Stupeň 2 má vizuálně normální aurikulární formaci, zejména v dolní části. Zvukový kanál však může být jiný, menší nebo zcela uzavřený.
  • Ve třídě 3 má ucho tvar podobný arašídu a nemá zvukovod.
  • Ve 4. třídě vnější ucho a zvukovod zcela chybí.

Příčiny

Příčiny mikrotie pravděpodobně nejsou zcela jasné. Při této vrozené vadě mohou hrát roli jak genetické faktory, tak i vlivy prostředí. Nicméně, genetika pravděpodobně bude odpovědný pouze u pěti procent pacientů. Cévní poruchy, ke kterým došlo během vývoje plodu, jsou také možné, ale je nepravděpodobné, že by to bylo jasně prokázáno. Možné příčiny mikrotie budou pravděpodobně souviset se spotřebou káva, alkohol nebo zneužívání drog během těhotenství - zejména v prvním trimestru. Možnými spouštěči této malformace mohou být také léky. Četnost výskytu mikrotií je častější u určitých národů, jako jsou Asiaté nebo obyvatelé And. Pravděpodobnost, že se dítě narodí s mikrotií, je 1 z 6000 a 12,000 XNUMX narozených.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Mikrotie se vyskytuje na obou stranách u deseti procent postižených jedinců, což se nazývá bilaterální mikrotie. Výskyt této vrozené anomálie se obvykle vyskytuje častěji na pravé straně hlava a obvykle se tvoří pouze na jedné straně. Hlavní stížnost je ztráta sluchu kvůli absenci normálního zvukovodu, ušní bubínek a ossicles. Postižení jedinci s mikrotií stále slyší některé zvuky, ale ne zvukovodem. V microtia, boltce chybí, a někdy ušní lalůček se zbytkem boltce je přítomen.

Diagnóza a průběh onemocnění

Člověk genetika V případě častějšího výskytu mikrotií v rodinách je třeba konzultovat objasnění. Doporučuje se také včasné objasnění odborníky, jako jsou otolaryngologové, pediatři a foniatři a pediatričtí audiologové. Možné negativní vlivy během rané těhotenství by mělo být vyjasněno. Od 10 let může počítačová tomografie poskytnout přesnější informace o střední ucho struktur. Již brzy dětství doporučuje se diagnostikovat malformaci. Vhodnými způsoby objasnění jsou pravidelné sluchové testy a počítačová tomografie pro detekci střední ucho vady.

Komplikace

Kvůli mikrotii mají pacienti především problémy se sluchem. Kvůli vadné tvorbě ušního boltce to může mít za následek ztrátu sluchu nebo úplnou hluchotu. Očekávaná délka života pacienta však není touto stížností snížena ani omezena. Zejména mladí lidé nebo malé děti mohou mít závažné psychologické potíže nebo deprese kvůli mikrotii. Postižení mohou slyšet pouze určité zvuky a v každodenním životě trpí významnými omezeními. U dětí může mikrotie také vést k vývojovým poruchám, takže se vývoj zpomaluje, což má za následek následné poškození v dospělosti. V některých případech může také mikrotie vést na vyvážit Příznaky nemoci lze relativně dobře omezit a vyřešit pomocí implantáty a sluchu AIDS. Nejsou žádné zvláštní komplikace nebo nepohodlí. Rodiče však musí posílit sebeúctu svých dětí, aby se vyhnuli komplexům méněcennosti. Stížnosti na sluch lze dále snížit chirurgickým zákrokem. Opět neexistují žádné zvláštní komplikace.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Těžká mikrotie je obvykle diagnostikována bezprostředně po narození nebo v prvních měsících života dítěte. V zásadě není tato malformace ucha nebezpečná, pokud není součástí syndromu. Ve většině případů tomu tak není. Přesto by bylo vhodné poradit se s pediatrem nebo odborníkem. V závislosti na závažnosti a formě mikrotie může výrazně omezit sluch dítěte. Pokud se neléčí, může to vést k deficitům řeči a následnému poškození v dospělosti. Z tohoto důvodu je vhodné nechat si co nejdříve nechat provést test sluchu odborníkem na ORL. Určitě by měl být konzultován lékař, pokud existují vyvážit poruchy. Chirurgickou korekci mikrotie a vložení sluchadla na kostní vedení lze provést nejdříve od čtyř nebo pěti let, protože tyto postupy vyžadují určitou úroveň fyzické dospělosti. Pokud je však přítomna pouze mírná forma mikrotie a dítě tím není omezeno, není nutné lékařské ošetření. V některých případech se u postižené osoby mohou objevit psychologické potíže, jako jsou komplexy méněcennosti nebo deprese kvůli mikrotii, zejména v dětství a dospívání. V tomto případě se doporučuje vyhledat terapeutickou pomoc.

Léčba a terapie

V důsledku ztráta sluchu v souvislosti s mikrotií je užitečná léčba pediatrickými audiology a otolaryngology. Existující ztráta sluchu musí být průběžně objasňováno a odpovídajícím způsobem zacházeno. Pomocí takzvané otoplastiky lze chybějící ušnice rekonstruovat z vlastní tkáně těla. Normální sluchové ucho také vyžaduje důslednou kontrolu. Pokud dojde k vodivé nebo senzorineurální ztrátě sluchu, je třeba jednat. V případě oboustranné malformace způsobené mikrotií může být dítě vybaveno sluchadlem pro kostní vedení. Chirurgický zákrok k nápravě malformace by neměl být prováděn dříve, než je dítěti nejdříve čtyři až pět let, aby byla pro tento postup nutná fyzická zralost. Alternativně lze v případě mikrotie umístit implantát, aby se zabránilo invazivnímu postupu chirurgickým zákrokem. Vzhledem k tomu, že mikrotie není tak zjevná jako vady obličeje, nemusí být psychická zátěž nutně velká. Rekonstrukce ucha je však zlepšení kvality života postižených a také posílení sebeúcty. Kromě toho je snížení vrozeného deficitu mikrotie spojeno se zvýšením bezpečnosti v sociálním prostředí. Vzhledem k tomu, že sluchová schopnost je v mikrotii téměř vždy omezena, je obvykle ke zlepšení sluchu nutná nebo doporučená operace ORL. Před vytvořením ucha je třeba provést operaci střední ucho musí být provedeno, protože pokud je postup obrácen, je to možné jizvy mohlo narušit rekonstrukci ucha. Operace se provádí v několika dílčích krocích. Asi po roce se u postižených osob pocit v nově vybudovaném ušním boltci vrací. Zisk sluchu po operaci ke zlepšení sluchu se pohybuje od 20 do 40 decibelů.

Výhled a prognóza

Jako vrozená vada nemá mikrotie žádnou vyhlídku na spontánní uzdravení nebo zlepšení. Prognóza možného zlepšení malformací uší je však obvykle velmi dobrá. Pro přesnou prognózu je důležitých několik faktorů - například to, zda jsou ovlivněny obě uši a zda jsou vnitřní a střední ucho zcela neporušené. Pokud jsou například poškozeny pouze ušní boltce jako takové, mohou malé zásahy z oblasti plastické chirurgie přinejmenším enormně zlepšit sluch. Další adaptace a rekonstrukce normálního ucha je často možná. Možné vývojové poruchy, ke kterým dochází v důsledku poruchy sluchu, však s sebou nesou riziko větších omezení. Ty by měly být včas řešeny, aby byla zajištěna nejlepší šance na odškodnění. Je třeba také poznamenat, že vnímaná kvalita života postižených se rychle zlepší. V mnoha případech není omezený sluch jedinou zátěží pro postižené, ale také nespokojenost s jejich vlastní tváří a hlava v důsledku deformace. Pokud se mikrotia vyskytuje také častěji v rodinách, lze předpokládat genetickou složku. To lze v případě pochybností vyšetřit. Zjištění jsou relevantní s ohledem na další plánování rodiny a jistotu, že došlo. V současné době nelze slíbit ani skutečnou prevenci malformací uší, ale jistota ohledně rizika pro vlastní dítě může být velmi užitečná.

Prevence

Aby se zabránilo mikrotii, je třeba věnovat zvláštní pozornost, zejména během prvního trimestru roku těhotenství, aby bylo zajištěno, že těhotné ženy nebudou konzumovat alkoholické nápoje, kouřit ani užívat drogy. Je možné, že spotřebu léků je třeba objasnit také u ošetřujícího lékaře, aby se vyloučilo jakékoli riziko.

Následná péče

Stávající ztráta sluchu může vést k různým stížnostem a komplikacím u postižených jedinců, které mohou vyžadovat průběžnou následnou péči. Ačkoli tyto stížnosti nesnižují průměrnou délku života, mohou mít velmi negativní dopad na kvalitu života pacienta a vést k významným omezením v každodenním životě. Při prvních známkách a příznacích by proto mělo být provedeno vyšetření lékařem. Postižení jsou někdy napjatí kvůli omezené sluchové schopnosti a zřídka trpí psychickými poruchami. Citlivé rozhovory s přáteli a rodinou pomáhají zmírnit duševní utrpení. Je také užitečné informovat sociální prostředí o existující nemoci, aby se předešlo předsudkům nebo nedorozuměním. Někdy to může vést k komplexům méněcennosti nebo ke snížení sebeúcty u postižených, pokud nemoc přetrvává a omezuje každodenní život postižené osoby. Zejména ve stresových situacích se příznaky mohou zesílit, takže postižená osoba se již nemůže správně soustředit. Proto je specifické oslovení spoluobčanů zásadním prvkem následné péče, aby bylo možné dlouhodobě zvládnout řešení této nemoci.

Co můžete udělat sami

Postižení jedinci obvykle trpí nejen ztrátou sluchu, ale také estetickým postižením spojeným s chybějící nebo neúplně vytvořenou boltkou. V rodinách, kde je častá malformace ušního boltce, by měl být u velmi malých dětí proveden test sluchu, aby bylo možné včas odhalit jakékoli poruchy. Nezjištěná porucha sluchu může vést k vývojovým zpožděním, které v závažných případech ovlivňují postižené jedince i v dospělosti. Deficity sluchu lze obvykle kompenzovat nejprve sluchem AIDS. Později je korekce poškození obvykle možná také chirurgickým zákrokem na středním uchu. Plastická chirurgická rekonstrukce ušního boltce se doporučuje až poté. Chirurgické zákroky na uchu se však obvykle neprovádějí dětství. Děti trpící mikrotií, která je doprovázena jasně viditelnou malformací vnějšího ucha, jsou proto často škádleny mateřská škola a základní škola. Rodiče by měli věnovat pozornost tomu, zda jejich dítě také trpí psychologicky touto poruchou, a včas přijmout protiopatření. Často pomáhají jednoduché prostředky, například účes, který zakrývá uši, takže malformace nejsou v každodenním životě neustále viditelné. Pokud děti emocionálně trpí estetickým postižením, je třeba se poradit s dětským psychologem.