Hemolytická anémie: popis, průběh, příznaky

Stručné shrnutí:

  • Co je hemolytická anémie? Anémie způsobená destrukcí nebo předčasným rozpadem červených krvinek (erytrocytů).
  • Průběh onemocnění a prognóza: Průběh a prognóza závisí na základní příčině.
  • Příznaky: Bledost, slabost, oběhové potíže až mdloby, bolesti hlavy, břicha, bolesti zad, zežloutnutí kůže a sliznic (ikterus), zvětšení sleziny (splenomegalie).
  • Příčiny: Vrozená nebo získaná onemocnění, léky, drogy.
  • Léčba: Glukokortikoidy (kortizon), imunosupresiva (léky snižující imunitní odpověď), transplantace kostní dřeně, odstranění sleziny, podávání kyseliny listové a železa.
  • Prevence: nejsou možná žádná specifická preventivní opatření.

Co je hemolytická anémie?

U hemolytické anémie je tento cyklus zkrácen: červené krvinky se předčasně odbourávají (v průměru asi po 30 dnech) a novotvorba v kostní dřeni zaostává. Celkově je v krvi příliš málo červených krvinek a produkty rozpadu krvinek se ukládají v těle. Typickými příznaky hemolytické anémie jsou bledost, únava, závratě, problémy s krevním oběhem, zežloutnutí kůže a zvětšení sleziny.

Lékaři navíc rozlišují, zda je příčina hemolýzy v červených krvinkách samotných (korpuskulární anémie) nebo mimo krvinky (extrakorpuskulární anémie).

Co je to hemolýza?

Pravidelnou degradaci starých erytrocytů provádějí tzv. fagocyty (makrofágy) ve slezině, v menší míře v játrech. Rozpouštějí obal červených krvinek a rozkládají je. Makrofágy se nacházejí v různých tkáních; lékaři je označují jako celek jako „retikuloendoteliální systém“.

Při hemolytické anémii se rozpadá více červených krvinek než obvykle a zároveň kostní dřeň zaostává v tvorbě nových buněk. Výsledkem je, že celkově je příliš málo erytrocytů.

Co je anémie?

Anémie (chudokrevnost) je, když je počet červených krvinek (a tedy i červeného krevního barviva hemoglobinu) pod referenční hodnotou pro věk a pohlaví.

Průběh nemoci a prognóza

Průběh i prognóza hemolytické anémie závisí na základní příčině.

V každém případě je důležité docházet na pravidelné kontroly. V případě chronické hemolýzy lékař pečlivě vyšetří krev.

Jaké jsou příznaky hemolytické anémie?

Existují různé příčiny hemolytické anémie. Jaké příznaky se objeví, závisí na konkrétním spouštěči onemocnění.

Následující příznaky svědčí o hemolytické anémii:

  • Bledost
  • Únava
  • Snížený výkon
  • Nízký krevní tlak (hypotenze)
  • Závrať
  • Bolest hlavy
  • Zvonění v uších
  • Oběhové potíže až mdloby
  • bušení srdce
  • Dýchací potíže
  • Zežloutnutí sliznic a kůže (žloutenka): Vzniká rozpadem červeného krevního barviva (hemoglobinu) obsaženého v červených krvinkách. Žlutou barvu způsobuje bilirubin, produkt rozkladu hemoglobinu.

Možné komplikace hemolytické anémie

Hemolytická krize: Hemolytická krize nastává, když se během krátké doby rozpustí velké množství červených krvinek. Takové krize jsou možné například u favismu, srpkovité anémie a krevních transfuzí. Příznaky hemolytické krize jsou:

  • Horečka
  • Zimnice
  • Slabost
  • Oběhové problémy až šok
  • Bolest břicha
  • Bolesti zad
  • Bolest hlavy
  • Červená nebo červenohnědá moč (když se hemoglobin vylučuje močí)

Hemolytická krize je lékařská pohotovost. Při prvním znamení volejte 911!

Žlučové kameny: V důsledku chronické hemolytické anémie se u některých pacientů tvoří žlučové kameny. Vznikají, protože zvýšený bilirubin vzniká při odbourávání červeného krevního barviva (hemoglobinu). Hromadí se ve žlučníku a u některých pacientů tvoří tzv. „pigmentové kameny“.

Nedostatek železa: Pokud se ztrácí příliš mnoho červených krvinek, dochází dlouhodobě k nedostatku železa. Železo je totiž součástí červeného krevního barviva hemoglobinu.

Příčina a rizikové faktory

Korpuskulární hemolytická anémie

  • Vrozená porucha buněčné membrány: sférocytární buněčná anémie (dědičná sférocytóza)
  • Získaná porucha buněčné membrány: paroxysmální noční hemoglobinurie
  • Porucha metabolismu erytrocytů: favismus (nedostatek glukóza-6-fosfátdehydrogenázy)
  • Hemoglobinopatie: srpkovitá anémie, talasémie

Extrakkorpuskulární hemolytické anémie.

Možné příčiny jsou:

  • Léky: Některé látky, jako je chinin a meflochin (antimalarika), penicilin, antibiotika, jako je metronidazol, psychotropní léky, jako je bupropion, nebo léky proti bolesti (NSAID), jako je ibuprofen, mohou vyvolat hemolytickou anémii.
  • Infekce: V některých případech způsobují infekce hemolytickou anémii. Mezi běžné patogeny patří Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, virus Epstein-Barrové a Mycoplasma.
  • Mechanické poškození erytrocytů: zde dochází k poškození a zničení červených krvinek mechanickými překážkami v krevním řečišti (například umělé srdeční chlopně).
  • Jedy (toxiny): Otrava olovem nebo mědí způsobuje zvýšený rozpad červených krvinek.
  • Drogy: Drogy jako extáze nebo kokain mohou vyvolat hemolytickou anémii.

Vyšetření a diagnostika

Zdravotní historie

Při úvodní konzultaci se lékař ptá na aktuální symptomy a ptá se, jak dlouho jsou přítomny. Při podezření na hemolytickou anémii na základě krevního nálezu se lékař dotazuje na další abnormality. Tyto zahrnují:

  • Rodinná anamnéza: jsou v rodině nějaké případy hemolytické anémie (jako je talasémie, srpkovitá anémie nebo favismus)?
  • Máte horečku nebo jiné zdravotní potíže?
  • Užívá pacient nějaké léky? Pokud ano, jaké?

Krevní test

Pokud nejsou aktuální výsledky krve, lékař pacientovi krev odebere a věnuje zvláštní pozornost následujícím hodnotám:

  • Snížený počet červených krvinek (erytrocytů) a červeného krevního barviva (hemoglobin)
  • Zvýšený počet retikulocytů (retikulocytóza, prekurzorové buňky červených krvinek v kostní dřeni)
  • Nízký haptoglobin (transportní protein pro červené krevní barvivo hemoglobin)
  • Zvýšený bilirubin (žlučové barvivo, známka zvýšeného odbourávání hemoglobinu)
  • Nedostatek kyseliny listové nebo železa

Krevní nátěr

U krevního nátěru lékař rozetře kapku krve na podložní sklíčko a pod mikroskopem prohlédne jednotlivé krvinky, zda nedošlo ke změnám. Určité změny tvaru červených krvinek poskytují vodítka ke konkrétním onemocněním, která způsobují hemolytickou anémii. Například u sférocytární anémie jsou červené krvinky kulovité místo ploché.

Vyšetření moči

Coombsův test

Coombsův test je krevní test na detekci protilátek proti červeným krvinkám. Pomocí toho lékař vyšetří, zda jsou v krvi pacienta přítomny protilátky proti červeným krvinkám.

Ultrazvukové vyšetření

Ultrazvukové vyšetření břicha odhalí, zda jsou zvětšená slezina a/nebo játra.

Zacházení

Glukokortikoidy a imunosupresiva: Glukokortikoidy (kortizon) a imunosupresiva (léky tlumící nadměrnou reakci obranného systému těla) pomáhají při autoimunitních hemolytických anémiích.

Vyhýbání se spouštěcím lékům: Pokud příčina hemolytické anémie spočívá v konkrétní účinné látce, lékař lék změní a v případě potřeby přejde na jiný ekvivalentní přípravek.

Transplantace kostní dřeně: Srpkovitou anémii a talasémii lze vyléčit transplantací kostní dřeně. Při tomto postupu je kostní dřeň od zdravého dárce přenesena k pacientovi.

Ochrana před chladem: U chronické autoimunitní hemolytické anémie chladového typu je nejdůležitějším opatřením chránit postižené jedince před chladem.

Prevence