Křivice (řecky Rhachis, páteř), je onemocnění rostoucí kosti s narušenou mineralizací kosti a dezorganizace růstu klouby u dětí. Je to způsobeno narušením vápník-fosfátový metabolismus, který je obvykle způsoben příliš nízkým příjmem nebo metabolickou poruchou. V dospělosti se křivice označuje jako osteomalace.
Křivice není chorobou podléhající oznamovací povinnosti, a proto je obtížné ji kvantifikovat. Statisticky je však patrné, že zejména afroamerické děti jsou postiženy častěji než ostatní. Výskyt typických příznaků je však velmi vzácný.
Většina dětí vykazuje pouze laboratorní chemikálie vitamin D nedostatek. To je velmi běžné a vyskytuje se také ve vysoce rozvinutých zemích. Americká studie ukázala, že téměř polovina všech dívek měla výrazně nízkou hladinu vitamin D úrovni v jejich krev na konci zimy.
Kromě toho v zemích s vysokým slunečním zářením Vitamin D nedostatek se vyskytuje epidemiologicky, protože ženy v těchto zemích jsou z náboženských důvodů často silně zahalené. V evropských zemích, zejména kojenci a děti, kteří dostávají makrobiotika strava vykazují příznaky křivice. The vyvážit mezi vápník a fosfát v těle je regulován hormonů kalcitriol (vitamin D), parathormon a kalcitonin.
Koncentrace těchto dvou látek úzce souvisí a je přesně regulována. Největší částka vápník a fosfát je uložen v kosti ve formě hydroxyapatitu. Pokud tělo zaregistruje příliš mnoho nebo příliš málo fosfátů nebo vápníku, uvolní se parathormon.
Tím se uvolňuje vápník z kosti nebo ji zabuduje do kostí. Přebytečný fosfát se vylučuje ledvinami nebo se v případě nedostatku fosfátů stále více vstřebává z moči. Vápník lze absorbovat pouze pomocí vitaminu D3, který se v pokožce vytváří pomocí ultrafialového záření ze slunečního záření.
Vitamin D3 se poté převede na játra a ledviny prostřednictvím různých prekurzorů (25-hydroxy-cholekalciferol) na skutečně účinné kalcitriol (1,25-dihydroxycholekalciferol) a umožňuje vstřebávání vápníku do kostí. Pokud vitamin D3 chybí, kost se stává křehčí, protože mineralizace nemůže probíhat a dochází k typickým příznakům křivice. V zásadě se rozlišují dvě formy křivice: Častější formou je křivka s nedostatkem kalia.
To je způsobeno nedostatkem vitaminu D. To je obvykle způsobeno kombinací příliš malého příjmu vitaminu D z potravy a příliš malého vystavení slunečnímu záření. Ve vzácných případech je za enzymový defekt zodpovědný Nedostatek vitaminu D. Toto je známé jako rachita typu 1 a typu 2 závislá na vitaminu D.
Kromě toho mohou další střevní onemocnění zabránit dostatečné absorpci vitaminu D ze střev (celiakie, cystická fibróza). Některé léky jako např fenytoin a fenobarbital pro epilepsie terapie také snižuje absorpci ve střevě a zvyšuje odbourávání vitaminu D3. Vzácnější rachita s nedostatkem fosfátů vede ke zvýšené ztrátě fosfátu ledvinami, a tím narušuje metabolismus a regulaci hormonů v těle.
Fofát cukrovka je vrozená forma ztráty fosfátů a je známá jako familiární hypofosfatemická křivice. Jiné nemoci mohou poškodit renální tubuly a způsobit nadměrnou ztrátu fosfátů. Výjimkou z těchto onemocnění je relativní nedostatek fosfátů u předčasně narozených dětí.
V tomto případě může docházet k příliš velkému nárůstu růstu ve vztahu k nízké nabídce fosfátů. Již ve druhém až třetím měsíci života se objevují první příznaky křivice. Děti trpí zvýšenou nervozitou, neklidem, silným pocením a svěděním kožní vyrážka (miliaria).
Asi od 4 měsíců věku se u dětí vyvine žabí břicho, které trpí zácpa a první změkčení kostí lebka (kraniotaby). Nedostatek vápníku navíc vede k hyperexcitabilitě svalstva až ke svalu křeče, lebka se stále více zplošťuje a expanze kostních stehů má za následek tvar čtvercové lebky během dalšího měsíce.
Zápěstí a kotníky se také stále více rozšiřují (Marfanovo znamení). Na růstu klouby z žebra hrudního koše se objevují perlovité roztažení, kterým se říká růženec. V průměru zuby vybuchnou později a projeví se smalt vady. Vzhledem k tomu, že hrudník je neobvykle měkký, svalový tah membrána vede k zatažení (Harrisonova brázda).
Kromě toho, noha dochází k zakřivení, zejména luků. Tyto typické znaky se nacházejí pouze v dětství. V případě nově získané křivice v dospělosti, známé jako osteomalacie, nedochází k žádným typickým deformacím kostí.
Tady, nudný bolest kostí a obvykle se vyskytují patologické zlomeniny. Typické příznaky křivice zahrnují neklid, pocení a vyrážku vyvolanou potem, stejně jako zvýšenou vyděšenost, již v prvních třech měsících života. V průběhu onemocnění vede nástup svalové slabosti k nápadně roztaženému břichu (žabí břicho), které je způsobeno ochabnutím břišní svaly, nadýmání a tendence k zácpa.
Kromě toho existují první známky měknutí kostí (kraniotaby), které vedou ke zploštění zadní části hlava a v průběhu času ke zvýšenému šíření lebka stehy s vytvořením čtvercové lebky. Svalová hyperexcitabilita a sklon k křeče lze přidat kvůli nedostatku vápníku. Jako stehy v lebce, kost -chrupavka hranice růstu klouby také driftovat z žebra (růženec), což má za následek rozšíření deformace zápěstí a kotníků.
Další známkou kostních deformací je zakřivení dolních končetin (luků), také může dojít ke zpoždění průniku zubu a smalt může být vadný. Diagnóza je stanovena typickými kostními změnami v rentgen obraz. Protože však není možné rozlišovat mezi křivkami s nedostatkem vápníku a křivicí s nedostatkem fosfátů, musí být stanoven parathormon.
Toto je zvýšené v případě nedostatku vápníku a v normálním rozmezí v případě nedostatku fosfátů. Dále jsou v laboratoři stanoveny jednotlivé prekurzory vitaminu D. Lze tedy určit, zda klasický Nedostatek vitaminu D je přítomna křivice nebo forma křivice závislá na vitaminu D.
Aby bylo možné diagnostikovat křivici, pacient zdravotní historie a klinické vyšetření, jsou zahrnuty také typické laboratorní nálezy (zvýšení alkalické fosfatázy a parathormonu, nízká hladina vitaminu D) a radiologické zobrazování. Protože obecný nedostatek vápníku v kostech a rozšíření růstových kloubů, jakož i deformace kloubů a kostí jsou typickými příznaky křivice, lze to nejlépe potvrdit konvenčními rentgenovými paprsky zápěstí (speciálně v Nedostatek vitaminu D křivice) nebo kolenní kloub (zejména u křivice s nedostatkem fosfátů). Konce kostí (epifýzy) se zdají rozšířené Rentgen, kostní šachty (diafýzy) mají nízký obsah vápníku a mají pseudofraktury a resorpční zóny.
Přechodové zóny konce kosti a kostní dříku (metafýzy) také vykazují rozšíření a vypadají rozmazaně omezené. Hubovitý kostní kulový systém kostí (substantia spongiosa) se jeví stále poréznější. Terapie je v zásadě založena na formě křivice.
Děti s klasickou křivicí s nedostatkem vitaminu D dostávají vitamin D a vápník ve vysokých dávkách po dobu 3 týdnů. Poté se dávka na další 3 týdny výrazně sníží. Poté obvykle stačí přejít na bohatou na vápník strava a dostatečné vystavení slunci.
Pokud je přítomna rachita typu 1 závislá na vitaminu D, není to dostatečné. V tomto případě je narušena konverze prekurzorů kalcitriol musí být podán navíc k vysoké dávce vápníku, aby bylo možné vápník zabudovat do kosti. Pokud je kost znovu naplněna vápníkem, postačuje celoživotní léčba kalcitriolem k udržení hladiny vápníku v těle.
Terapie křivice typu 2 závislá na vitaminu D je mnohem obtížnější. Zde je ústní přísun vápníku a chybějícího prekurzoru vitaminu D (dihydroxycholekalciferol) často nedostatečný. Na začátku léčby proto musí být vápník často dodáván ve vysokých dávkách infuzí.
Pokud je tělo poté nasyceno dostatečným množstvím vápníku, musí být vápník po celý život přijímán orálně ve velmi vysokých dávkách, aby byla zachována jeho hladina. V případě křivice s nedostatkem fosfátů se musí kromě kalcitriolu podávat také fosfát. Pokud je příčinou nedostatku fosfátů vrozená porucha enzymu, je substituce celoživotní.
V případě a ledvina Porucha kostní tkáně, pokud je to možné, musí být přednostně léčena, aby se obnovila vlastní absorpce fosfátů v těle. Deformace kostí se obvykle hojí bez další léčby, pokud je dodán dostatek vápníku a vitaminu D. V případě závažných deformit nebo křivice s nedostatkem fosfátů je často nutný chirurgický zákrok k obnovení správné polohy kostí (přemístění osteotomie). Pokud jsou křivice rozpoznány včas a léčba je zahájena včas s diagnózou, většina kostních malpozic a deformací ustupuje, ale základní onemocnění nebo hormonální dysregulace za tímto onemocněním nelze zcela vyléčit. Příznaky křivice však mohou být stále potlačeny dočasnou nebo dokonce celoživotní substitucí vitaminem D nebo kalcitriolem, možnou substitucí fosfáty a následnou profylaxí v podobě dostatečného příjmu potravy obsahující vápník a vystavení slunečnímu záření. V nejzávažnějších případech křivice však deformace končetin (příďové končetiny) stále mohou zůstat, takže může být v průběhu léčby nutné dlahy ortézami nebo dokonce konverzní osteosyntéza.
