Karcinoidový syndrom

Příznaky

Hlavní příznaky jsou průjem s vodnatými stoličkami, křeče v dolní části břicha a návaly, což je záchvaty podobné výraznému zarudnutí nebo nafialovění obličeje, ačkoli krk nebo nohy mohou být také ovlivněny. Neléčené nebo nediagnostikované onemocnění může vést k chlopní srdce defekt, telangiektázie a pelagra (nedostatek vitaminu B2).

Příčiny

Karcinoidový syndrom je založen na tumoru stejného jména, který objevil Oberndorfer v roce 1907. Může ovlivnit jakoukoli neuroendokrinní tkáň, ale nejčastěji se vyskytuje v žaludek, dvojtečka, slepé střevo nebo plíce. Jsou to nádory s charakteristickým vzhledem a barvícím chováním. Mohou se vyvinout například u pacientů s hypergastrinemií, tj. Zvýšenou sekrecí gastrinu do krev, v průběhu Zollinger-Ellisonův syndrom. Často je to nadměrné serotonin uvolňování z degenerovaných neuroendokrinních buněk, takže játra může být ovlivněna funkce. Monoaminooxidáza (MAO), lokalizovaná v játra buňky, katalyzuje degradaci serotonin uvolňovaný nádorem na biologicky neaktivní kyselinu 5-hydroxyindoloctovou octovou (5-HIAA). Moč 5-HIAA koncentrace se používá pro definitivní diagnózu v kombinaci se zobrazovacími technikami.

Rizikové faktory

Nemoci gastrointestinálního traktu, Jako Zollinger-Ellisonův syndrom, jsou rizikovým faktorem. Černí Afričané mají také zvýšené riziko onemocnění forem s intestinálním postižením ve srovnání s jinými etnickými skupinami. Epidemiologická studie ze Švédska uváděla případy karcinoidů u příbuzných prvního stupně, vysoké vzdělání a narození ve velkém městě jako rizikové faktory.

Diagnóza

Diagnóza je často stanovena velmi pozdě, protože teprve poté se projeví typické příznaky. Jeden primárně používá test moči 5-HIAA, pro který jsou definovány prahové hodnoty. Diagnosticky se také používají zobrazovací techniky, jako je sonografie, odběr vzorků tkání a histologické barvení. Diferenciální diagnostika: Enzym nebo jiné defekty v neurotransmiter cyklus histamin a serotonin, Jako histaminová nesnášenlivost or migréna. Další nemoci hormonotvorného systému, jako např Cushingova nemoc nebo feochromocytom.

Drogová terapie

Chemoembolizace:

  • Chemoembolizace je kombinací chirurgického zákroku a chemoterapie používá se primárně paliativně pro játra metastáza. Za tímto účelem se do jater zavede katétr tepna nebo portál žíla a cytostatické léčivo a embolizační materiál, jako je Spherex, jsou podávány. Tímto způsobem je céva blokována a místní cytostatikum správa přes katétr může dosáhnout okolní nádorové tkáně ve vysoce koncentrované formě. K tomu je nutná obvyklá premedikace: Opioidy, glukokortikoidy a antiemetika.

Analogy somatostatinu:

  • Alternativně, somatostatin používají se analogy, které si pacient může podkožně aplikovat sám. Tady dva syntetické oligopeptidy octreotid a lanreotid jsou k dispozici. Lanreotid se podává každých 28 dní. The somatostatin analogy blokují účinky peptidu hormonů uvolňovaný primárním nádorem, např. tachykininy jako např bradykinin. U mnoha pacientů tak může být blokováno velmi nepříjemné a sociálně oslabující nával. Zejména v chemoembolizaci, somatostatin analogy by měly být podány před zákrokem, aby se zabránilo masivnímu uvolňování serotoninu a peptidu hormonů s vazospazmem, který může vést k úmrtí pacienta během zákroku.
  • Administrativa radioaktivně značených somatostinálních analogů (111In-pentetreotid) představuje další nový terapeutický přístup. Nicméně, toto selektivní radioterapie vyžaduje izolaci pacientů kvůli velkému záření dávka, což je pro okolní prostředí příliš riskantní.

Antagonisté serotoninu:

  • ketanserin a methysergid byly použity k potlačení příznaků. Oba antagonisté receptoru serotoninu se zdají být užiteční pro blokování příznaků. Nicméně, ketanserin má také antihypertenzní účinek, který může vést k nepříznivé účinky. V mnoha zemích jsou oba nedostupné nebo jsou k dispozici pouze jako veterinární léky. Antagonista 5-HT3 ondansetron, schváleno pro cytostatiku zvracení, je v klinických studiích hodnocen na kontrolu příznaků u karcinoidů. Mezi důležitá symptomatická léčiva patří již diskutované analogy somatostatinu.

Prevence

Včasné objasnění gastrointestinálních symptomů se jeví jako zvláště užitečné, jinak je profylaxe tumoru obtížná. U diagnózy karcinoidového syndromu by se postižená osoba měla snažit kontrolovat příznaky, pokud je to možné; toho lze dosáhnout například tím, že se vyhnete intenzivnímu cvičení, konzumaci alkoholu a vysoce kořeněným exotickým jídlům. Mezi nespecifické varovné příznaky patří opakující se vodnatost průjem a ve vzácných případech přetrvávající kašel (karcinoid průdušek). Proplachování je typickým varovným příznakem. U pacientů s karcinoidy se doporučuje suplementace vitamínem B2 (nikotinamid), aby se potlačily příznaky nedostatku způsobené nadměrnou tvorbou serotoninu, který je na vitaminu B2 závislý.