Stejně jako revmatoidní artritida, kolagenózy patří mezi zánětlivá revmatická onemocnění, při nichž imunitní systém produkuje protilátky proti vlastním složkám těla. V tomto případě pojivové tkáně je terčem útoku ze strany autoprotilátky, které spouštějí chronické zánět zde.
Co jsou to kolagenózy?
Kolagenózy jsou skupina vzácných autoimunitní onemocnění ve kterém imunitní systém vnímá části těla pojivové tkáně ( Kolagen) jako cizí a formy protilátky proti nim. Od té doby pojivové tkáně se nachází v mnoha orgánech, kolagenózy často ovlivňují mnoho orgánů současně, například sliznice nebo kůže, plíce, srdce or plavidla. Nemoci jsou obvykle chronické a mohou být pro postiženou osobu velmi oslabující. U žen je mnohem pravděpodobnější než u mužů, že se u nich rozvine kolagenóza a tyto choroby se obvykle vyskytují ve středním věku.
Co jsou to kolagenózy?
Nejběžnější kolagenóza je Sjögrenův syndrom, který postihuje přibližně 500,000 XNUMX lidí v Německu. Vzácnější jsou:
- Sklerodermie
- Systémový lupus erythematodes
- Polymyositida / dermatomyositida
- Antifosfolipidový syndrom a
- Smíšená kolagenóza, která se také nazývá Sharpův syndrom
U souvisejících nemocí existuje také CREST syndrom, eosinofilní fasciitida (také se nazývá Shulmanův syndrom) a nemoci, které mají vnější spoušť a mají podobný klinický obraz sklerodermie. Před několika lety ve Španělsku, kontaminované vaření olej byl spouštěčem mnoha případů tohoto typu onemocnění - někteří lidé zemřeli.
Jak poznáte kolagenózu?
Diagnostika kolagenózy je obtížná záležitost. Klinický obraz se velmi liší a přitom protilátky k různým složkám buněk lze nalézt v laboratoři, nemusí se nutně objevit. Existuje řada diagnostických kritérií pro každou kolagenózu, která se nazývají kritéria ARA nebo ACR, stanovená americkou vysokou školou revmatologie. Z těchto kritérií musí být splněn určitý počet, aby mohla být diagnóza považována za potvrzenou.
Sjögrenův syndrom
Sjögrenův syndrom je charakterizováno suché očisuchý ústaa otoky příušních žláz. Pokles slzení lze objektivizovat specifickým testem, který se nazývá Schirmerův test. Snížení sekrece slin je kontrolováno sialografií a scintigrafie. Nárůst různých autoprotilátky (proti různým jaderným složkám buněk) a revmatoidní faktor jsou také možné. Odběr vzorků tkáně dolní části ret odhaluje zvýšené zánětlivé buňky.
Sklerodermie
Sklerodermie způsobuje ztvrdnutí (sklerózu) pojivové tkáně nejrůznějších orgánů. Na obličeji kůže, toto vytvrzení vede k napodobování tuhosti a snížení ústa otevírací. Pigmentární změny a nekróza se vyskytují na prstech na rukou a nohou a na periferních krev průtok je v studený počasí, což má za následek nepříznivé počasí bolest (technický termín je Raynaudova symptomatologie). V plicích srdce a ledviny, skleróza vede ke zvýšení funkčního poškození, které ovlivňuje průměrnou délku života. Všechno klouby omezena jejich mobilita z důvodu zánět a kalení.
Jiné formy kolagenózy
In lupus erythematosus, příznaky se pohybují od bolesti kloubů, ledvina zánět, a kůže příznaky - které pojmenovaly tuto kolagenózu - zvýšená citlivost na světlo, Raynaudův syndroma neuropsychiatrické abnormality, jako jsou záchvaty nebo psychóza, co nejlépe krev změny úrovně. Znovu, autoprotilátky mohou být zjistitelné, ale nemusí být. Polymyositida postihuje hlavně svaly a okolní pojivovou tkáň. Jakmile se objeví další kožní příznaky, vyvolá se kolagenóza dermatomyositida. Kromě těžké bolest svalů, klouby, plíce a srdce může být také ovlivněna. Diagnóza je potvrzena svalem biopsie a stanovení svalové vzrušivosti. U antifosfolipidového syndromu dochází k narušení autoprotilátek krev srážení. Trombóza obvykle dochází, ale může také existovat zvýšená tendence ke krvácení. U mladých žen, které opakovaně potratí, musí být tato kolagenóza vyloučena diferenciální diagnostikaSmíšená kolagenóza představuje soubor nejrůznějších příznaků všech kolagenóz; prognóza je naštěstí dobrá.