Kostní nádory

Kostní nádory (synonyma: Rakovina kostí; kosterní nádory; benigní kostní nádor; primární kostní nádor; sekundární kostní nádor; benigní vláknitý histiocytom; chondroblastom; Codmanův nádor; desmoplastický kostní fibrom; enchondrom; vláknitá kostní dysplázie; Jaffe-Lichtenstein; kost hemangiom; neosifikující fibrom; NOF; osifikující kostní fibrom; osteofibrom; osteoblastom; osteochondrom; chrupavčitá exostóza; osteoid osteom; osteoklastom; obří buněčný nádor; osteom; chondrosarkom; Ewingův sarkom; maligní vláknitý histiocytom (MFH); kostní fibrosarkom; osteosarkom; plazmocytom; medulární plazmocytom; mnohočetný myelom; Kahlerova choroba; ICD-10-GM D16. 9: Benigní novotvar kostí a kloubů chrupavka; ICD-10-GM C41.-: Maligní novotvar kostí a kloubů chrupavka jiných a neurčených míst) zahrnuje jak benigní (benigní), tak maligní (maligní) novotvary (novotvary) kosti. Kostní nádory se mohou vyvinout ze všech tkání tvořit kost, tj. osteocyty (kostní buňky) a chondrocyty (chrupavka buňky) nebo jejich prekurzory, osteoblasty a chondroblasty, z buněk kostní dřeň a pojivové tkáněA z plavidla a nervy. Kostní nádory lze rozdělit na primární a sekundární nádory. Primární nádory obvykle sledují konkrétní průběh a lze je přiřadit určitému věkovému rozmezí (viz „Vrchol frekvence“) a charakteristické lokalizaci (viz „Příznaky - stížnosti“). Vyskytují se častěji v místech nejintenzivnějšího podélného růstu (metaepifýza / kloubní oblast). To vysvětluje, proč se kostní nádory vyskytují častěji během puberty. Ony růst infiltrativně (napadající / přemisťující), překračující anatomické mezní vrstvy. Sekundární kostní nádory také růst infiltračně, ale obvykle nepřekračují hranice. Sekundární maligní nádory jsou metastáz jiných nádorů (primárních nádorů), jako jsou bronchiální (plíce), prsa, prostatya štítné žlázy rakovina a jsou častější než primární kostní nádory. Typicky jsou kostní nádory klasifikovány podle jejich důstojnosti (biologické chování nádorů; to znamená, zda jsou benigní (benigní) nebo maligní (maligní)). Benigní (benigní) kostní nádory jsou častější než maligní (maligní). Konce názvů kostních nádorů již naznačují, zda se jedná o benigní nebo maligní nádor. Tady, -om nebo -chondroma, -osteom a -blastom znamená benigní novotvary, zatímco maligní kostní tumory končí -sarkomem. Dále existují semimaligní kostní nádory. Chová se dlouhodobě benigně, ale může se projevit maligním chováním nebo růst místně agresivní a infiltrační.

  • Benigní (benigní) kostní nádory.
    • Benigní vláknité histiocytom - ICD-10-GM D21.9: Jiné benigní novotvary pojivové tkáně a jiných měkkých tkání, blíže neurčené
    • Chondroblastom (Codman tumor) - ICD-10-GM D16.9: Benigní novotvar kosti a kloubní chrupavky NS
    • Desmoplastický fibrom kosti - ICD-10-GM D21.9: Jiné benigní novotvary pojivové tkáně a jiných měkkých tkání NS
    • Enchondrom - ICD-10-GM D16.9: Benigní novotvar kostí a kloubních chrupavek NS
    • Vláknitá kostní dysplázie (Jaffe-Lichtenstein) - ICD-10-GM M85.0: Další změny v hustota kostí a struktura: vláknitá dysplazie (monostotická).
    • Kost hemangiom - ICD-10-GM D18.00: Hemangiom, neurčené umístění.
    • Neosifikující fibrom (NOF; „nádorové léze“; nádorový prostor) - ICD-10-GM D16.9: Nezhoubný novotvar kosti a kloubní chrupavky.
    • Osifikující kostní fibrom (synonymum: osteofibrom) (semimaligní) - ICD-10-GM D16.9: Benigní novotvar kostí a kloubních chrupavek NS
    • Osteoblastom (synonymum: obří osteoid osteom) - ICD-10-GM D16.9: Benigní novotvar kostí a kloubních chrupavek NS
    • Osteochondroma (synonyma: chrupavčitá exostóza; ekchondrom) - ICD-10-GM D16.9: Benigní novotvar kostí a kloubních chrupavek NS
    • Osteoidní osteom - ICD-10-GM D16.9: Benigní novotvar kostí a kloubních chrupavek NS
    • Osteom - ICD-10-GM D16.-: Benigní novotvar kosti a kloubní chrupavky.
    • Nádor obřích buněk (osteoklastom) (benigní) - ICD-10-GM D48.0: novotvar nejistého nebo neznámého chování na jiných a neurčených místech: Kostní a kloubní chrupavka
  • Maligní (maligní) kostní nádory.
    • Chondrosarkom (primární, sekundární) - ICD-10-GM C41.9: maligní novotvar kosti a kloubní chrupavky nespecifikováno
    • Ewingův sarkom - ICD-10-GM C41.9: Maligní novotvar kostí a kloubních chrupavek není specifikován
    • Maligní vláknité histiocytom (MFH) - ICD-10-GM C49.9: Maligní novotvar jiných pojivových tkání a jiných měkkých tkání NS
    • Kostní fibrosarkom - ICD-10-GM C49.9: Maligní novotvar jiné pojivové tkáně a jiných měkkých tkání NS
    • Osteosarkom - ICD-10-GM C41.9: Maligní novotvar kosti a kloubní chrupavky jinak blíže neurčený
    • Plasmocytom (synonyma: medulární plasmocytom; mnohočetný myeoloma, Kahlerova choroba) - ICD-10-GM C90.0: Maligní novotvar kosti a kloubní chrupavky jinak blíže neurčené

Kostní nádory jsou vzácné nádorová onemocnění, ale patří mezi nejčastější nádorová onemocnění u dětí a dospívajících. Poměr pohlaví Chondroblastom: u chlapců / mužů je více než dvakrát větší pravděpodobnost, že bude postižen jako u dívek / žen.Chondrosarkom: muži budou postiženi častěji než ženy.Enchondrom: adolescenti / muži a ženy / adolescentky / ženy jsou ovlivněny stejně. Ewingův sarkom: chlapci / muži až dívky / ženy je 1.2–1.5: 1. Hemangiom: muži pro ženy je 2: 1. Maligní fibrózní histocytom (MFH): muži jsou postiženi přibližně dvakrát častěji než ženy. Neosifikující fibrom (NOF): chlapci / muži až dívky / ženy je 2: 1.Osteoblastom: chlapci / muži až dívky / ženy je 2: 1.Osteochondroma: chlapci / muži až dívky / ženy je 1.8: 1.Osteoidní osteom: chlapci / muži jsou častěji postiženi než dívky / ženy. Osteom: muži pro ženy je 2: 1.Osteosarkom: chlapci / muži jsou častěji postiženi než dívky / ženy. Plasmocytom: Muži jsou častěji postiženi než ženy. Obří buněčný nádor (osteoklastom): Ženy jsou o něco častěji postiženy než muži. Sekundární maligní kostní nádory (metastáz): Muži a ženy jsou postiženi stejně. Vrchol frekvence Chrondroblastom se vyskytuje převážně ve věku 10 až 20 let (přibližně 80% ve 2. desetiletí života). Chondrosarkom se vyskytuje převážně ve věku 30 až 60 let. Enchondrom se vyskytuje převážně ve věku 15 let. Ewingův sarkom se vyskytuje převážně mezi 5 a 25 let. Hemangiom se vyskytuje převážně mezi 40 a 60 lety. Maligní fibrózní histocytom (MFH) se vyskytuje převážně mezi 20 a 70 lety. Neosseální fibrom (NOF) se vyskytuje převážně ve věku 10 až 20 let. Osteoblastom se vyskytuje převážně ve věku 10 až 35 let. Osteochondrom se vyskytuje převážně ve věku 10 až 35 let.Osteoidní osteom se vyskytuje převážně ve věku 10 až 20 let, zřídka po 30 letech. Osteom se vyskytuje převážně ve věku 30 až 50 let. Osteosarkom se vyskytuje převážně ve věku 10 až 20 let. Druhý vrchol výskytu se vyskytuje ve věku mezi 40 a 60. Plazmacytom se vyskytuje převážně po 50. roce života. Obří buněčný nádor (osteoklastom) se vyskytuje převážně ve věku 20 až 40 let. Sekundární maligní kostní nádory (metastáz) se vyskytují převážně po 40. roce života. Osteochondróm je nejčastější benigní kostní nádor. To představuje přibližně 50% benigních kostních nádorů a 12% všech kostních nádorů. Enchondroma je druhý nejčastější benigní kostní nádor (přibližně 10% benigních kostních nádorů). Obří buněčný nádor představuje 5% všech kostních nádorů. Osteoidní osteom tvoří 4% všech kostních nádorů, což je relativně běžné. Osteoblastom tvoří 1% všech kostních nádorů. Osteom je vzácný kostní nádor (0.4% všech kostních nádorů). Maligní kostní nádory tvoří 1% všech nádorů u dospělých. Osteosarkom je nejčastější primární maligní kostní nádor (40%), následovaný chondrosarkomem (20%) a Ewingovým sarkomem (8%). Výskyt (četnost nových případů) u osteosarkomu je 2–3 případy na 1,000,000 3 1,000,000 obyvatel ročně ( Výskyt Ewingova sarkomu u dětí je 15 případy na 25 2.4 1,000,000 obyvatel ročně a u dospívajících (9–1,000,000 let) je XNUMX na XNUMX XNUMX XNUMX obyvatel ročně (v Německu). Výskyt osteoklastomu (obří buněčný nádor kost) je cca. XNUMX nemocí na XNUMX XNUMX XNUMX obyvatel ročně (v Německu). Výskyt maligního fibrózního histicytomu končetin i retroperitoneálního typu (retroperitoneum = prostor nacházející se za pobřišnice na zádech směrem k páteři) je 8.8 onemocnění na 1,000,000 0.5 1,000,000 obyvatel ročně a pro dermální / kožní MFH <XNUMX na XNUMX XNUMX XNUMX obyvatel ročně (v Německu). Průběh a prognóza závisí na typu, umístění, rozsahu a stadiu kostního nádoru. U benigních (benigních) nádorů je zpočátku možné čekat a pozorovat (strategie „pozorovat a čekat“). Osteoidní osteomy například zmizí spontánně (bez terapie) ve 30% případů. Enchondromy lokalizované v blízkosti kmene mohou degenerovat a zhoubně (maligně). Obecně je prognóza u pacientů s benigními kostními tumory velmi dobrá. U maligních (maligních) kostních nádorů „čím dříve je nádor objeven, tím větší je šance na vyléčení.“ Osteosarkomy se obvykle rychle šíří do dalších oblastí skeletu a vytvářejí metastázy brzy (zejména v plicích). Chondrosarkomy lze rozdělit na tři stupně diferenciace, přičemž nádory 1. stupně rostou pomalu a nemetastazují. Chondrosarkomy 2. stupně jsou již výrazně malignější a jsou spojeny s horšími šancemi na přežití, pokud se vytvoří metastázy. Chondrosarkomy 3. stupně rychle rostou a rychle se šíří. Ewingův sarkom také metastázuje. V tomto případě plíce a zbytek kostry, kostní dřeň, a zřídka regionální lymfy uzly jsou ovlivněny. V důsledku toho musí být maligní nádory chirurgicky odstraněny. V případě potřeby neoadjuvant chemoterapie (NACT; chemoterapie před operací) nebo radioterapie (záření terapie) se podává ke zmenšení nádoru a usmrcení případných přítomných metastáz (dceřiných nádorů). Po odstranění kostního nádoru chemoterapie může být v závislosti na situaci (= adjuvantní chemoterapie) znovu vyžadováno. Kmenové enchondromy mají tendenci se opakovat (recidiva onemocnění). Nádor obřích buněk (osteoklastom), i když je zcela resekován (chirurgicky odstraněn), je spojen s vysokým rizikem recidivy (15–50%). 10 let.Maligní vláknitý histiocytom má tendenci se opakovat (recidiva onemocnění). Míra místní recidivy se pohybuje od 19 do 31%. Pětiletá míra přežití u osteosarkomu a Ewingova sarkomu se pohybuje od 5 do 50%. Míra přežití klesá, pokud se sarkom v době diagnózy již rozšířil (asi 70%). Míra pětiletého přežití u chondrosarkomu 40. stupně je 5%. Po 1 letech stále žije polovina až dvě třetiny pacientů. Desetiletá míra přežití u chondrosarkomu 90. stupně se pohybuje od asi 10 do 10% a u pacientů s chondrosarkomem 2. stupně je 40 až 60%. maligní vláknitý histiocytom je 58-77%. Pětiletá míra přežití retroperitoneálních nádorů je 5–15%. Desetiletá míra přežití maligního fibrózního histiocytomu nízkého stupně je 20%, míra maligního fibrózního histiocytomu středního stupně je 10% a maligního fibrózního histiocytomu vysokého stupně je 90%. Pětiletá míra přežití všech maligních kostních nádorů je obvykle kolem 60%. Prognóza kostních metastáz (kostních metastáz) je obecně špatná. Průměrná doba přežití po stanovení diagnózy je tři až 20 měsíců. Prognóza je nejhorší, pokud je primárním nádorem bronchiální karcinom (plíce rakovina) a nejlepší, pokud byl předchozím nádorem karcinom prsu (karcinom prsu).