Zhoubná hypertermie je vzácná, ale život ohrožující komplikace anestézie. Je vyvolána různými spouštěcími látkami, včetně některých anestetik, když je přítomna genetická predispozice.
Co je maligní hypertermie?
Příčinou maligní hypertermie je genetická alterace receptorů v kosterním svalu. Normálně se kosterní sval stahuje uvolněním vápník ionty ze sarkoplazmatického retikula, zásoba vápníku v buňkách kosterního svalstva. Když má být spuštěna svalová kontrakce, je přes koncovou desku motoru přenášen elektrický signál do svalové buňky. To vede k aktivaci napěťově závislého iontového kanálu v T-tubulech, tj. Ve speciálních buněčná membrána výčnělky. Tento iontový kanál leží v sousedství a vápník kanál sarkoplazmatického retikula. Tomu se zase říká ryanodinový receptor. Následně je otevřen. Vápník nyní proudí do cytosolu, což umožňuje kontrakci myosinových a aktinových vláken ve svalu. To má za následek kontrakci celého svalu. Li maligní hypertermie je přítomen, výše uvedené receptory jsou změněny v důsledku genetické predispozice takovým způsobem, že dochází k uvolňování vápníku ve svalu, i když jsou podávány určité spouštěcí látky, včetně narkotika. To je však mnohem silnější než v běžných případech. Proto se svalová vlákna příliš aktivují.
Příčiny
Tato nadměrná aktivace je velmi důležitá, protože vyplavený vápník musí být následně transportován zpět do sarkoplazmatického retikula. Kromě toho se kontraktilní prvky aktin a myosin musí od sebe znovu oddělit. Pro tyto dva regenerační procesy vyžaduje tělo ATP jako dodavatele energie. Kvůli disproporci rychle dochází k nedostatku energie ve svalových buňkách. Volné ionty vápníku značně zvyšují buněčný metabolismus, což zase zvyšuje kyslík obrat a zvýšil se uhlík produkce oxidu a tepla. Zpočátku výše zmíněné procesy probíhají výlučně v kosterních svalech, ale postupem času nekróza a rozpad svalů nastává v důsledku neustále se zhoršující regenerační kapacity. Navíc škodlivé uhlík oxid a laktát hromadit, které způsobují překyselení z těla. V souvislosti s tím se zvyšuje tělesná teplota, což zase poškozuje ostatní orgány. The srdce svaly nejsou primárně ovlivněny patologickými změnami maligní hypertermie, ale v průběhu výše uvedených procesů je poškozeno i srdce, takže může dojít k úmrtí v důsledku oběhového selhání.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Klinický obraz maligní hypertermie je charakterizován silným metabolickým vykolejením, zejména v kosterních svalech. Další symptomatologie se velmi liší. Klinický obraz se v závislosti na čase prezentuje odlišně a ne všechny příznaky se objevují vždy. Počáteční příznaky maligní hypertermie jsou zvýšené uhlík dioxid koncentrace ve vydechovaném vzduchu a zvýšení srdce hodnotit. Kromě toho může nastat svalová ztuhlost, křeč žvýkacího svalu, obecný nedostatek kyslík, a překyselení z těla. Teprve v pozdější fázi nastane stejnojmenné významné zvýšení tělesné teploty. Nakonec srdeční arytmie, pokles krev tlak, rozpad svalů a zvýšené uvolňování draslík může také nastat. Již včasným projevům je třeba absolutně věnovat pozornost, protože maligní hypertermie vede k úmrtí, pokud nebudou přijata žádná protiopatření.
Diagnóza a průběh onemocnění
Protože vývoj maligní hypertermie je akutně život ohrožující, musí být diagnóza stanovena co nejdříve a poté účinná terapie zahájeno bez prodlení. Ve všech případech se upřednostňuje zastavení příjmu spouštěcích látek. Inhalační anestetika jsou přerušena a anestézie pokračuje intravenózně drogy. Obvykle nevykazují maligní účinky vyvolávající hypertermii.
Komplikace
Obvykle to stav vede k život ohrožující situaci, kterou musí lékař okamžitě ošetřit. Protože k této stížnosti obvykle dochází přímo během anestézie, může být také diagnostikována a případně okamžitě ošetřena lékařem. Pacienti trpí zvýšeným výskytem srdce sazba a také ze zvýšené koncentrace of oxid uhličitý ve vzduchu, který dýchají. Dále také dochází ke svalové rigiditě a pacienti trpí nedostatkem kyslík. Nedostatečný přísun kyslíku do orgánů může vést k vážnému poškození vnitřní orgány, který je obvykle nevratný a již jej nelze léčit. V nejhorším případě pacient zemře, pokud nebude stížnost vyřízena okamžitě. Srdeční nepohodlí a nakonec srdeční smrt. Léčba této stížnosti se provádí pomocí léků. To zmírňuje nepohodlí a stabilizuje oběh. Ve většině případů se komplikace vyskytnou pouze tehdy, pokud léčba není zahájena včas. Pokud je léčba úspěšná, nedochází ke zkrácení průměrné délky života.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Maligní hypertermie je komplikací anestezie. Nejedná se tedy o onemocnění, jehož příznaky se vyskytují v každodenním životě, a naznačují tak nutnost léčby. Vzhledem k tomu, že pacient je již během anestezie pod lékařským dohledem, není třeba ze strany pacienta jednat. Během této fáze byl pacient navíc uveden do stavu bezvědomí. Není proto možné, aby uvedl jakékoli existující stížnosti nebo nesrovnalosti autonomního orgánu nervový systém. Vznikající změny v organismu si všimnou přítomní zaměstnanci nemocnice a okamžitě je předají ošetřujícímu lékaři. Po stanovení diagnózy maligní hypertermie u a. Je nutná konzultace s lékařem krev příbuzný v rodině. U potomků je třeba provést speciální vyšetření a testy, aby se zjistilo, zda byla nemoc zděděna. Před chirurgickým zákrokem u pacientů se stávající genetickou dispozicí je nutná konzultace s ošetřujícím lékařem. Měl by být podrobně informován o událostech v rodině a měly by být poskytnuty stávající výsledky testů.
Léčba a terapie
Specifická droga terapie je možné s účinnou látkou dantrolenu. Jedná se o látku podávanou intravenózně, která inhibuje uvolňování vápníku ze sarkoplazmatického retikula. Tímto způsobem je maligní hypertermie léčena kauzálně. Souběžně však symptomatické terapie také se koná. To zahrnuje stabilizaci oběhu, kompenzaci za překyselení těla, zásoba elektrolyty a pokud je přítomna, léčba srdeční arytmie. Hypertermie, tj. Zvýšení tělesné teploty, je pozdním příznakem. Z tohoto důvodu není nutné aktivní chlazení těla až do dalšího pokroku. Po celou dobu oběhové monitoring by mělo být provedeno invazivní krev registrace tlaku pomocí arteriálního katétru. Jakmile je pacient stabilizován, je bezpodmínečně nutné, aby byl nadále sledován v jednotka intenzivní péče po určitou dobu.
Výhled a prognóza
Pokud se neléčí, maligní hypertermie vede k předčasnému zániku postiženého jedince. Současně se vyskytují různé příznaky, takže kromě závažných poruch organické činnosti lze očekávat i akutní nedostatek kyslíku. Z tohoto důvodu musí být postižené osobě poskytnuta lékařská péče co nejdříve. Pokud dojde ke zpoždění nebo není k dispozici intenzivní lékařská péče, je šance na přežití extrémně nízká. Prognóza se zlepšuje, pokud je okamžitě zahájena stabilizace oběhu. Krevní tlak musí být sledovány a postižená osoba vyžaduje zásobu elektrolyty. Pokud jsou přítomna další onemocnění srdečního rytmu, prognóza se zhoršuje. Nemoci mohou vést k významným komplikacím a také k úmrtí pacienta. Pokud život ohrožující stav lze odvrátit, musí postižená osoba po určitou dobu nadále pobírat ústavní péči. Jeho nebo její zdraví musí být denně sledováno po dobu několika týdnů, aby bylo možné zdokumentovat jakékoli nesrovnalosti nebo změny. V některých případech je nutná následná léčba, která zajistí dostatečné zásobení organismu. Pacienti, kteří to přežili zdraví pohotovost může být obvykle propuštěna z léčby po několika měsících, bez příznaků. To platí zejména v případě, že nejsou přítomna žádná další onemocnění. Jinak prognóza zhoršuje dlouhodobé lékařské potřeby pacienta monitoring lékařem.
Prevence
Různý opatření dnes se užívá k prevenci rozvoje maligní hypertermie. Kdykoli je plánována anestézie, je v předběžném rozhovoru dotazován na možný výskyt maligní hypertermie v rodině pacienta. Pokud existuje podezření na odpovídající predispozici, provedou se nejméně před plánovanými zásahy další testy. V popředí jsou dva důležité zkušební postupy: test kontraktury in vitro a molekulárně genetická diagnostika. V testu kontraktury in vitro sval biopsie je přijata, která je poté vystavena spouštěcím látkám kofein a halothan. Pokud pacienti vykazují odpovídající predispozici, odebraný vzorek se ve výsledku smrští. Tento test představuje zlato standard v diagnostice maligní hypertermie. V molekulární genetické diagnostice je pacientovi odebrán vzorek krve a vyšetřen na charakteristické genetické změny. Tato metoda je méně složitá než test kontraktury in vitro. Také to však není tak přesné. Stručně řečeno, bdělost ze strany ošetřujícího personálu i předchozí testování, pokud jsou předisponovány, jsou nejlepšími způsoby, jak zabránit maligní hypertermii.
Následovat
U maligní hypertermie se u postižených jedinců vyskytne život ohrožující situace, kterou musí okamžitě ošetřit lékař. Může dojít k nedostatečnému zásobování kyslíkem vést k vážnému poškození vnitřní orgány. Poškození je obvykle nevratné. Pokud se komplikace neléčí okamžitě, postižená osoba obvykle rychle zemře na následky. Aftercare se zaměřuje na jemné znovuzavedení pacienta do jeho obvyklého života. Kromě lékařských prohlídek, které by měly být prováděny pravidelně, je někdy užitečné vést povznášející rozhovory s blízkými v bezprostřední blízkosti. Tímto způsobem lze mentální napětí trochu snížit a podpořit sebevědomý způsob řešení této zkušenosti. Pokud to ošetřující lékař dá v pořádku, může pacient znovu projít každodenním životem samostatně.
Tady je to, co můžete udělat sami
V případě akutního nástupu maligní hypertermie (MH) v důsledku anestézie musí být pacientovi věnována intenzivní péče, aby se zabránilo smrtelnému výsledku. V tomhle stav, neexistuje žádná příležitost k samoléčbě nebo svépomoci. Pacient má však příležitost hrát preventivní roli v prevenci akutní krize. Jelikož se jedná o genetickou predispozici, je pacient povinen informovat anesteziologa před operací, pokud je v rodině anamnéza MH. Lékař by si měl být také vědom všech svalových poruch. Například MH se může vyskytovat na pozadí různých myopatií, jako je centrální myopatie, multiminicore myopatie, periodická hypokalemická paralýza nebo jiná svalová onemocnění. Pacient by měl také hlásit jakékoli neobvyklé příznaky, jako je svalová paralýza, svalová slabost nebo častá svalová ztuhlost, lékaři v zdravotní historie je nutná diskuse před anestezií. Patří sem také veškeré tepelné údery, ke kterým došlo během sportovních aktivit. Rovněž je vhodné, aby lidé, kteří již byli testováni, předložili výsledky testů z laboratoře MH a pokud možno identifikační kartu MH. Nejbezpečnější vyšetřovací metodou je in vitro kontrakturní test (IVKT). Před zahájením testování je bezpodmínečně nutné, aby pacient písemně nebo telefonicky kontaktoval testovací středisko a ujasnil si, které dokumenty a výsledky vyšetření musí být předloženy. Vzhledem k tomu, že vzorek svalu lze vyšetřovat pouze v živém a čerstvém stavu, musí si pacient po předložení všech nezbytných dokumentů také objednat schůzku na místě.
