Terapeutické cíle
- Úleva od příznaků
- Zachování a zlepšení kvality života
- Prodloužení doby přežití
Terapeutická doporučení
Terapie s nízkým rizikem myelodysplastický syndrom.
V přítomnosti nízkého stupně cytopenie (pokles počtu buněk) a v závislosti na věku a komorbiditách (souběžná onemocnění) stačí u těchto pacientů nejprve pozorovat nebo čekat („sledovat a čekat“). Obvykle osvědčený anémie je spouštěč pro spuštění terapie.
- Podpůrná terapie
- Transfuze (erytrocyty, krevní destičky) zaměřené na příznaky - viz „Další léčba“
- U infekcí: brzy správa širokospektrálního antibiotika (profylaktický správa se nedoporučuje).
- Jeskyně: nedávejte steroidy a nejlépe žádné nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)!
- Využití růstových faktorů - erytropoetin terapie (EPO terapie).
- Chcete-li opravit nesprávně nasměrovanou hematopoézu (krev formace).
- Indikace:
- 5q anomálie (del (5q)) a / nebo.
- SEPO <500 mU / ml a / nebo
- <2 EC (červená krev buněčné koncentráty) za měsíc.
- Použití: rHuEpo (rekombinantní člověk erytropoetin) (40-60,000 500 U / týden sc) nebo darbepoetin (2 µg každé 3-XNUMX týdny).
- U neutropenických febrilních epizod (febrilní epizody spojené s poklesem neutrofilní granulocyty/ patří k bílé krev buněčná skupina v krvi): Faktory stimulující kolonie granulocytů (G-CSF).
- In trombocytopenie (snížení počtu destičky / krevní destičky): agonisté receptoru trombopoetinu romiplostim a eltrombopag.
- Imunomodulační terapie
- Indikace:
- Pacienti s MDS ve skupině s „nízkým“ nebo „středním“ rizikem a abnormalitou 5q (del (5q)); a
- SEPO ≥ 500 mU / ml a
- <2 EC (koncentráty červených krvinek) za měsíc.
- Použití: Lenalidomid (Red Hand Letter: nová důležitá poznámka o reaktivaci virových infekcí).
- Četnost požadovaných transfuzí může být snížena. Může se také stát, že nejsou nutné žádné další transfuze.
- Bylo zjištěno, že další terapeutická opatření nejsou pro tyto pacienty dostatečně účinná nebo nevhodná.
- Indikace:
- Imunosupresivní terapie
- Indikace:
- Věk <60 let
- Výbuchy v kostní dřeni <5
- Normální cytogenetika
- Závisí na transfuzi
- Použití: Antithymocytový globulin (ATG) nebo CsA.
- Indikace:
Terapie vysoce rizikových myelodysplastický syndrom.
- Chemoterapie - pokud není k dispozici vhodný dárce kmenových buněk.
- Ke snížení přebytku výbuchů (mladé, dosud ne diferencované buňky).
- Indikace:
- Pacienti, kteří nemají nárok na transplantace kmenových buněk (se středním rizikem II nebo vysokým rizikem).
- Jako most k alogenní transplantace kmenových buněk.
- Použití: 5-azacitidin (Pokyny pro dávkování: Dokud je 5-azacitidin účinný a nedochází k žádné závažné toxicitě (toxicitě)).
- Významné prodloužení celkové míry přežití!
- Intenzivní polychemoterapie (protokoly indukce AML) - není zavedenou možností léčby u vysoce rizikových pacientů s MDS!
- Indikace:
- Vysoce rizikoví pacienti ve věku <70 let bez komorbidit (souběžných onemocnění), s přihlédnutím k poměru rizika a prospěchu.
- Přibližně 60% plné remise
- Indikace:
Další účinné látky
- Luspatercept (způsob působení: Ligandová past: přitahuje a zachycuje hormonů které potlačují erytropoézu (proces tvorby a vývoje erytrocyty/ červené krvinky)): studie fáze III prokázala, že přibližně 38% účastníků užívajících luspatercept nevyžadovalo a krevní transfúze po dobu nejméně 8 týdnů (placebo skupina: 13%); 28% pacientů užívajících lék bylo dokonce bez transfuzí po dobu delší než 12 týdnů (skupina s placebem: 8%).
