Neuroblastom

Neuroblastom (ICD-10-GM C74.-: Maligní novotvar nadledvinka) je maligní novotvar (maligní novotvar) autonomního nervový systém.

Neuroblastom je druhým nejčastějším maligním novotvarem u dětí v pozadí akutní lymfoblastická leukémie (VŠECHNO).

Poměr pohlaví: dívky a chlapci jsou postiženi přibližně stejně často.

Vrchol frekvence: nemoc se vyskytuje v dětství. V 90% případů se nádor vyskytuje v prvních šesti letech života, u 40% dětí se toto onemocnění vyvine v prvním roce života.

Výskyt (frekvence nových případů) je přibližně 1 případ na 7,000 XNUMX dětí ročně (v Německu).

Průběh a prognóza: Neoplazie (novotvar) se může objevit kdekoli, kde se nachází sympatická nervová tkáň. Vyskytuje se hlavně v dřeni nadledvin nebo na krční, hrudní a břišní hranici (podél páteře). Přibližně 70% nádorů se nachází mimo břicho v retroperitoneálním prostoru (anatomické struktury, které leží za pobřišnice a nejsou uzavřeny pobřišnicí) a přibližně 20% se nachází mezi plíce laloky v mediastinu (mediastinální prostor, je vertikální tkáňový prostor v truhla dutina). Neuroblastom obvykle rychle metastázuje (tvoří dceřiné nádory). Při diagnóze metastáz jsou již přítomny u 50% pacientů s tímto onemocněním (obvykle v kostní dřeň, kostní, regionální a vzdálené lymfy uzly, játranebo kůže). U kojenců je možná spontánní regrese k vyléčení.

Neuroblastom může být recidivující (opakující se), proto se doporučuje sledování po dobu až 10 let.

5letá míra přežití u všech pacientů je 79% a 15letá míra přežití je 75%. V závislosti na individuálních rizicích, jako je stádium neuroblastomu, věk, molekulárně genetické změny, lze rozlišovat mezi nízkorizikovými pacienty a vysoce rizikových pacientů. Míry přežití u těchto dvou skupin pacientů jsou následující: Míra přežití u pacientů s nízkým rizikem je> 95% a míra přežití u vysoce rizikových pacientů je mezi 30% a 50% (po 5 letech).