Kývnutí na nemoc: příčiny, příznaky a léčba

Kývnutí na nemoc je neurologická porucha dětí a dospívajících, která je endemická v Jižním Súdánu, Tanzanii a severní Ugandě. Onemocnění je charakterizováno neustálým kýváním na záchvaty u jídla a postupným fyzickým a psychickým zhoršováním. Kývnutí na nemoc obvykle vede k smrti během několika let.

Co je to přikývnutí?

Kývnutí na nemoc je onemocnění, které se vyskytuje pouze ve východní Africe. V Tanzanii a Jižním Súdánu to bylo pozorováno od počátku šedesátých let. V tomto případě je charakterizováno přikývnutím záchvatů během jídla nebo kdy studený, a postupným mentálním zpoždění. Do dnešního dne nebylo možné uspokojivě vysvětlit jeho vývoj. Především neurotoxikolog Peter Spencer podrobněji zkoumal toto onemocnění. Dokázal identifikovat typické příznaky. V současné době však lze o příčině učinit pouze domněnky. Peter Spencer popsal kývnutí na nemoc jako na pomalu postupující fatální funkční poruchu. Navrhl průměrnou délku života jedinců trpících touto chorobou mezi třemi a čtyřmi lety. Existují však také případy, kdy tato nemoc existuje již více než deset let. Byly hlášeny dokonce i léčby. Kývání na záchvaty je také často spojováno s klasickými epileptickými záchvaty. Mozek vlnové studie ukázaly, že záchvaty přikývnutí jsou doprovázeny abnormálními vzory mozkových vln podobnými těm, které jsou vidět v epilepsie. Toto onemocnění se v současné době vyskytuje pouze v jižním Súdánu v říčních osadách s prevalencí 2.3 až 6.7 procenta. Do roku 2008 se nemoc rozšířila také do některých oblastí severní Ugandy.

Příčiny

Doposud lze pouze spekulovat o příčině přikývnutí. K dnešnímu dni není jasné, co je příčinou této choroby a proč se vyskytuje pouze na omezeném území. Je však podezření, že se jedná o infekční nemoc nebo autoimunitní onemocnění vyvolané infekcí. Další domněnka se zaměřuje na chronickou otravu toxiny z prostředí, které kontaminovaly oblast během občanské války. Existuje však výrazný náznak týkající se spojení s hlísticemi Onchocerca volvulus. Je již známo, že tento červ se šíří černou a je původcem řeky slepota. Háďátko bylo detekováno téměř u všech pacientů postižených kývnutím. Je však také podivné, že v jiných oblastech, kde se tento hlístice šíří, neexistují žádné případy kývnutí. Předpoklad dalších kofaktorů pro rozvoj tohoto onemocnění je tedy zřejmý. Mohly by to být chemikálie, které dosud nebyly detekovány. Existuje také možnost, že hlístice v této oblasti je nosičem specifických mikroorganismů nebo parazitů, které by mohly být skutečnými spouštěči kývnutí na nemoc. Autoimunitní onemocnění v reakci na infekci je také považováno za možnou možnost.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Kývnutí na nemoc, jak již bylo zmíněno dříve, je pomalu progresivní neurologická porucha, jejíž hlavním příznakem jsou neustálé kývavé pohyby hlava. Postižené dítě přestane růst a zastaví se duševní vývoj. Časem i duševní zpoždění koná se. Křečové záchvaty se spouštějí při jídle nebo dokonce jen při pohledu na tradiční jídlo nebo kdy studený. Pokud jsou neznámé potraviny jako např čokoláda jsou podávány, kývnutí na záchvaty se nevyskytuje. Záchvaty přikývnutí také přestanou po jídle. Během útoku 10 až 20 kývavých pohybů hlava může nastat. U velmi závažných záchvatů může dokonce dojít ke kolapsu. To často vede k dalšímu poškození. Není neobvyklé, že děti spadnou a způsobí si značné zranění. Již se stalo, že postižené osoby spadly do otevřeného krbu nebo na špičaté předměty. Během záchvatu se děti také staly dezorientovanými a často se ztratily. Prognóza onemocnění je velmi špatná. Podle předchozích zkušeností není léčitelná a dokonce postupuje. Po několika letech je kývnutí na nemoc obvykle smrtelné. Existují různá tvrzení o délce trvání nemoci. Podle některých pozorování by kývnutí na nemoc mělo vést k smrti v průměru za tři až čtyři roky. Na druhou stranu se také objevují zprávy o lidech trpících touto chorobou více než deset let. Existují však i výroky, že několik mladých lidí se také uzdravilo.

Diagnóza a průběh onemocnění

Kývnutí je diagnostikováno hlavně na základě typických příznaků. Mozek vlnová měření prokázala normální odchylky mozkových vln během kývnutí na záchvaty. MRI skeny mohou odhalit závažné mozek hmota plýtvání. The hippocampus a gliové buňky také vykazují vážné poškození. Zatím však studie neposkytly žádné vodítka ohledně skutečných spouštěčů onemocnění.

Komplikace

Jako varianta brzy dětská epilepsie, syndrom přikývnutí téměř vždy vede ke komplikacím. Bohužel související záchvaty přikývnutí nezůstávají jediným příznakem. Samotný tento příznak onemocnění však může způsobit, že postižené děti během záchvatu spadnou. Trpí zranění, z nichž některá jsou těžká. Během útoků již postižené osoby nemají kontrolu nad svými končetinami. Vzhledem k tomu, že se toto onemocnění vyskytuje hlavně v afrických zemích, jako je Uganda, děti často padají do otevřených krbů nebo se během pádu dotýkají ostrých předmětů. Navíc se takové děti často ztratí. Bez jakékoli ochrany se dezorientované děti snadno stanou oběťmi divokých zvířat. Kývání na nemoc je navíc onemocnění, které je obvykle smrtelné. Je to progresivní a závažné neurologické onemocnění. Největším problémem je vzácnost a úzká oblast, ve které se kývání vyskytuje. Není tam k dispozici žádná lékařská péče. Moderní diagnostika je stejně vzácná. Ale i když tyto věci existují, přikývnutí nemoci ještě není léčitelné. Proč řada trpících zažívá komplikace a psychické zpoždění ale smrt není jasná. Může to být odraz parazitického nebo infekčního spouštěče, který je v těchto oblastech běžný.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Rodiče, kteří u dítěte zaznamenají známky mentální retardace nebo typické záchvaty přikývnutí, by měli být okamžitě vyšetřeni lékařem. Dlouhodobé příznaky musí být vyšetřeny a ošetřeny odborníkem, aby se zabránilo trvalému poškození. Dojde-li k oběhovému kolapsu, musí být přivolán pohotovostní lékař. Postižené dítě musí být poté ošetřeno v nemocnici. Pokud se popsané příznaky nemoci vyskytnou během pobytu v jedné z rizikových oblastí nebo po něm, je nutné neprodleně vyhledat lékaře. Cestující by měl nejpozději po návratu domů podstoupit komplexní lékařskou prohlídku a v případě potřeby se podrobit ošetření. Kývání na nemoc musí být léčeno neurologem nebo jiným internistou. Jelikož je onemocnění obvykle spojeno s dlouhodobým poškozením, doporučuje se také terapeutická léčba. Protože kývnutí na nemoc je progresivní stav, zavřít lékařské monitoring je také nutné. Jinak může vést k dalšímu zdraví problémy, které dále omezují kvalitu života postiženého.

Léčba a terapie

Protože příčiny jsou zcela nejasné, dosud neexistují ani uspokojivé metody léčby. Používají se takzvané antikonvulziva. Antikonvulziva jsou drogy používaný k léčbě epileptických záchvatů. Stále však neexistuje dokumentace o tom, do jaké míry je nemoc ovlivněna těmito chorobami drogy. Antimalarika jsou také používány. Opět nebyly publikovány žádné výsledky.

Výhled a prognóza

Prognóza přikývnutí je nepříznivá. Přes veškerý lékařský pokrok a úsilí bylo onemocnění pro postiženou osobu během několika let života dosud smrtelné. Jedním z problémů je, že se tato nemoc dosud vyskytovala výlučně ve východní Africe. Další výzvou je, že dosud nebylo možné dostatečně objasnit příčinu. Existuje tedy řada otázek, které zůstávají nezodpovězeny podle aktuálního stavu věcí, a tak zhoršují nebo dokonce zabraňují adekvátní lékařské péči. Pacienti trpí motorickými poruchami i sníženou mentální schopností. Nastávají nekontrolované záchvaty, které bez nejrychlejší možné lékařské péče vedou k okamžitému úmrtí pacienta. Vzhledem k existujícím příznakům se u postižených zvyšuje obecné riziko zranění. Mohou nastat náhlé nehody, které ukazují na život ohrožující vývoj. Otevřený oheň nebo ostré předměty se často stávají zdraví nebezpečí. Pacienti jsou většinou dezorientovaní, a proto jsou ve své domovské zemi často bezbranní na milost a nemilost divočiny. Nemohou klasifikovat přírodní nebezpečí a podle toho reagovat. Vzhledem k tomu, že nemoc je považována za nevyléčitelnou, jsou příbuzní často ohromeni nebo projevují odmítavé chování vůči pacientovi z náboženských důvodů. To dále zhoršuje obecnou situaci a vede k závažnějšímu zdraví podmínek.

Prevence

O prevenci před přikývnutím nemoci nelze zatím nic říci, protože skutečné příčiny nejsou známy. Existují předpoklady, že špatné hygienické podmínky stále podporují propuknutí choroby. Jistě, ochrana proti hlístice Onchocerca volvulus napadení hraje důležitou roli při kontrole kývnutí na nemoc.

Následná péče

Kývnutí na nemoc je špatně pochopeno stav to musí být ještě léčeno kauzálně. Následná péče se zaměřuje především na poskytování lékařského dohledu nad léčenou nemocí. Pravidelné kontroly zajišťují optimální úpravu léčby a rychlé vyřešení případných komplikací. Kromě toho jsou během následné péče objasněny všechny nežádoucí účinky. Rodiče postižených dětí musí například informovat lékaře o všech pádech nebo úrazech. V případě potřeby může být užitečné předepsat a sedativní. Následná péče zahrnuje také nápravu možných spouštěčů. Za tímto účelem by rodiče měli pravidelně konzultovat odpovědného lékaře. Následnou péči poskytuje lékař, který diagnostikoval a léčil stav. Někdy je nutné konzultovat další odborníky, protože nemoc je extrémně vzácná a znalosti praktického lékaře obvykle nestačí. V rámci následné péče jsou příznaky zmírněny léky a behaviorální terapie. Je také důležité vzdělávat postižené děti o jejich nemoci. Komplexní vzdělávání zajišťuje, že děti trpící kývnutím hlavy rozpoznají záchvaty brzy a přijmou nezbytná preventivní opatření opatření samostatně v dospívání a dospělosti.

Tady je to, co můžete udělat sami

Kývnutí na nemoc je obvykle smrtelný stav. Dotčené osoby mohou podporovat terapie na prvním místě dodržováním pokynů lékaře. Především přísná osobní hygiena a vyvážená strava jsou důležitými faktory vterapie kývnutí na nemoc. Kromě toho by měl být veden deník, ve kterém si pacient zaznamená jakékoli doprovodné příznaky a jakékoli vedlejší účinky nebo interakcí způsobené předepsaným lékem. Často jsou užitečné diskuze s ostatními pacienty i s přáteli a členy rodiny. Zejména v případě závažného průběhu onemocnění pomáhá mluvení pacientovi nemoc přijmout. Příbuzní mohou postiženou osobu podporovat a často také přispět k uzdravení změnou životního stylu. Například hygienická domácnost pomáhá zajistit, aby se infekce alespoň dále nešířila. V případě vážného onemocnění by mělo být místo na paliativním oddělení nebo v hospici uspořádáno v rané fázi. Příbuzní postižené osoby by za tímto účelem měli mluvit s odpovědným lékařem. Vzhledem k tomu, že šance na uzdravení jsou relativně nízké, může být také doporučena terapeutická podpora, která podporuje postiženou osobu a příbuzné během nemoci a také pomáhá s organizačními úkoly.