Patogeneze (vývoj onemocnění)
Myelodysplastický syndrom poruchy jsou klonální poruchy hematopoézy (krev formace), což znamená, že dochází ke kvalitativním a kvantitativním změnám v krvetvorbě i periferní cytopenii (snížený počet buněk v krvi).
Vada je v samotné pluripotentní kmenové buňce (kmenové buňky, které se mohou diferencovat na jakýkoli buněčný typ organismu). V důsledku toho mohou hematologické změny ovlivnit jednu, několik nebo všechny krev buněčné linie. Když krev buňky pocházejí z patologického (nemocného) klonu, mají omezenou schopnost fungovat a mají zkrácenou dobu přežití kostní dřeň stejně jako v periferní krvi. Ztráta schopnosti diferenciace má za následek zvýšení cytopenie (snížení počtu buněk v krvi), což může nakonec vést k Akutní myeloidní leukémie (AML).
Primárně myelodysplastický syndrom, klonální chromozomální aberace (chromozomální abnormality) lze detekovat přibližně u 50% pacientů. Nejběžnější je delece (ztráta segmentu DNA) z chromozomy 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) nebo chromozom Y, stejně jako trizomie 8 (+8). U sekundárních myelodysplastických syndromů je rychlost aberací vyšší.
Podle příčiny lze myelodysplastický syndrom rozdělit do následujících forem:
- Primární myelodysplastický syndrom (> 90%).
- Bez identifikovatelné příčiny
- Sekundární myelodysplastický syndrom (<10%).
- Terapie- asociovaný myelodysplastický syndrom.
- Po předchozím cytostatickém terapie (synonymum: chemoterapie) - alkylanty, inhibitory topoizomerázy II, cisplatina, fludarabin, azathioprin.
- Po radiaci (radioterapii)
- Po kombinované radiochemoterapii (RCTX; va Alkylanzien v kombinaci s ozařováním terapie).
- Po terapii radiojodem
- Spouští se dlouhodobým vystavením (10–20 let) toxickým (jedovatým) látkám, jako jsou benzeny a také některým rozpouštědlům - zvláště postiženi jsou pracovníci čerpacích stanic, malíři a lakovači a také pracovníci letiště (petrolej).
- Terapie- asociovaný myelodysplastický syndrom.
Etiologie (příčiny) sekundárního myelodysplastického syndromu
Radioterapie
- Kombinovaná radiochemoterapie (RCTX; hlavně alkylační látky v kombinaci s radiační terapií).
- Radiojodová terapie
- Radioterapie (radiační)
Chemoterapie
- Kombinovaná radiochemoterapie (RCTX; v. Alkylanzien v kombinaci s radiační terapií).
- Předchozí cytostatická léčba (synonymum: chemoterapie).
- Alkylanty, inhibitory topoizomerázy II, cisplatina, fludarabin, azathioprin.
- Pevné nádory (nejvyšší riziko: rakovina kostí (SIR 39.0; 95% interval spolehlivosti 21.4-65.5), měkká tkáň rakovina (SIR 10.4; 6.4-15.9) a rakovina varlat (SIR, 12.3; 7.6-18.8); nádory v pobřišnice, plíce (malobuněčný karcinom), vaječník, vejcovody, nebo centrální nervový systém: SIR 5 až 9krát; jiné druhy rakoviny: 1.5 až 4krát SIR).
Znečištění životního prostředí - intoxikace (otravy).
- Dlouhodobé vystavení (10–20 let) toxickým (jedovatým) látkám, jako jsou benzeny a také některá rozpouštědla - zvláště postiženi jsou pracovníci čerpacích stanic, malíři a malíři a také pracovníci letiště (petrolej).
- Vést
- Insekticidy