Myelodysplastický syndrom: Příčiny

Patogeneze (vývoj onemocnění)

Myelodysplastický syndrom poruchy jsou klonální poruchy hematopoézy (krev formace), což znamená, že dochází ke kvalitativním a kvantitativním změnám v krvetvorbě i periferní cytopenii (snížený počet buněk v krvi).

Vada je v samotné pluripotentní kmenové buňce (kmenové buňky, které se mohou diferencovat na jakýkoli buněčný typ organismu). V důsledku toho mohou hematologické změny ovlivnit jednu, několik nebo všechny krev buněčné linie. Když krev buňky pocházejí z patologického (nemocného) klonu, mají omezenou schopnost fungovat a mají zkrácenou dobu přežití kostní dřeň stejně jako v periferní krvi. Ztráta schopnosti diferenciace má za následek zvýšení cytopenie (snížení počtu buněk v krvi), což může nakonec vést k Akutní myeloidní leukémie (AML).

Primárně myelodysplastický syndrom, klonální chromozomální aberace (chromozomální abnormality) lze detekovat přibližně u 50% pacientů. Nejběžnější je delece (ztráta segmentu DNA) z chromozomy 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) nebo chromozom Y, stejně jako trizomie 8 (+8). U sekundárních myelodysplastických syndromů je rychlost aberací vyšší.

Podle příčiny lze myelodysplastický syndrom rozdělit do následujících forem:

  • Primární myelodysplastický syndrom (> 90%).
    • Bez identifikovatelné příčiny
  • Sekundární myelodysplastický syndrom (<10%).
    • Terapie- asociovaný myelodysplastický syndrom.
      • Po předchozím cytostatickém terapie (synonymum: chemoterapie) - alkylanty, inhibitory topoizomerázy II, cisplatina, fludarabin, azathioprin.
      • Po radiaci (radioterapii)
      • Po kombinované radiochemoterapii (RCTX; va Alkylanzien v kombinaci s ozařováním terapie).
      • Po terapii radiojodem
    • Spouští se dlouhodobým vystavením (10–20 let) toxickým (jedovatým) látkám, jako jsou benzeny a také některým rozpouštědlům - zvláště postiženi jsou pracovníci čerpacích stanic, malíři a lakovači a také pracovníci letiště (petrolej).

Etiologie (příčiny) sekundárního myelodysplastického syndromu

Radioterapie

  • Kombinovaná radiochemoterapie (RCTX; hlavně alkylační látky v kombinaci s radiační terapií).
  • Radiojodová terapie
  • Radioterapie (radiační)

Chemoterapie

  • Kombinovaná radiochemoterapie (RCTX; v. Alkylanzien v kombinaci s radiační terapií).
  • Předchozí cytostatická léčba (synonymum: chemoterapie).

Znečištění životního prostředí - intoxikace (otravy).

  • Dlouhodobé vystavení (10–20 let) toxickým (jedovatým) látkám, jako jsou benzeny a také některá rozpouštědla - zvláště postiženi jsou pracovníci čerpacích stanic, malíři a malíři a také pracovníci letiště (petrolej).
  • Vést
  • Insekticidy