Perthesova choroba

Synonyma

Legg-Calvé-Perthesova choroba, ideopatická dětská nekróza hlavy femuru

Definice

Perthesova choroba je oběhová porucha stehenní kosti dítěte hlava neznámé příčiny.

věk

3–12 let, zejména 5. – 7. Rok života

Rozdělení podle pohlaví

BoysGirls 2: 1 - 4: 1, přibl. 15% - 50% na obou stranách (v závislosti na zdroji)

Vzhled

Výskyt cca 1: 1000 - 1: 5000 krev oběh femuru hlava je z anatomického hlediska kritická. Hlavní část krev zásobování je ze femuru krk, individuálně vytvořený tepna vyzařuje dodatečně do femuru hlava (viz obrázek vpravo). Důvodem se předpokládá snížení krev zásobování lodí. Rozsah oběhové poruchy je rozhodující pro průběh Perthesovy choroby a pro regeneraci hlavice femuru.

Příznaky

Klinické příznaky perthenického onemocnění jsou často zpočátku nespecifické. Ve většině případů je první věcí, kterou si často všimneme, kulhající dítě. V dalším průběhu onemocnění uvádí 75% všech dětí s Perthesovou chorobou bolest v oblasti postiženého kyčle uvádí 25% bolesti v koleni a stehno vzdálený od kyčelní kloub.

Příznaky se často mění v důsledku stresu a podráždění kloubu. Bolest je jedním z nespecifických příznaků existující Perthesovy choroby. Na jedné straně vede rozpad kloubní hlavy k kulhání, což je první známka onemocnění pohybového systému nebo neurologického problému.

Projekt bolest je často zpočátku v koleni, což může vést k chybné diagnóze. Z tohoto důvodu by pro Perthesovu chorobu měly být zvažovány i děti bez bolesti kyčle, které však mají kulhání. Pokud se hlava kloubu postupně ničí, zvyšuje se také bolest v postiženém kyčli.

K této bolesti dochází zejména při pohybu nebo stresu. Bolest, která je velmi podobná té, kterou známe, je známá jako kyčelní rýma (coxitis fugas). To je také a dětství nemoc kyčelní kloub.

V případě potřeby lze provést diferenciaci pomocí Rentgen obraz. V raných stádiích Perthesovy choroby může být klinické vyšetření často pozoruhodné. Jak nemoc postupuje, kyčelní kloub je stále více omezován ve svém pohybu.

zejména únos a rotace jsou stále více omezovány. Jak je vidět výše, různé fáze lze v systému snadno odlišit Rentgen obraz. Pouze v raných stádiích lze diagnostikovat Perthesovu chorobu s jistotou pomocí MRI (magnetická rezonance).

Boční srovnání ukazuje změnu v levé femorální hlavě (pravá strana obrázku). Rentgenové záření hraje důležitou roli v diagnostice podezření na Perthesovu chorobu nebo v monitoring průběh známé nemoci. Pouze při včasném zjištění je rentgen obrázek zobrazený horší než MRI obraz kyčle.

Rentgenové záření lze proto použít jak k diagnostice, tak ke klasifikaci onemocnění. Každá fáze Perthesovy choroby je na rentgenovém snímku prezentována odlišně a mohou ji rozpoznat vyškolení radiologové nebo (dětští) ortopedičtí chirurgové. V první fázi se růstová ploténka rozšiřuje, což je u rentgenových paprsků obtížné vidět, a je proto snáze vizualizovatelné pomocí MRI.

V následující fázi kondenzace kostní tkáň zhoustne v důsledku patologické destrukce látky. Na obrázku je to vidět jako rozjasnění, protože hustší kostní struktury absorbují více rentgenových paprsků. Zničená kost je nyní částečně rozložena ve fázi fragmentace.

Rentgenový snímek ukazuje rozloženou hlavu femuru a obraz ztmavne v oblasti kloubu kvůli zmenšení kostních struktur. Ve fázi opravy, která obvykle plynule pokračuje do fáze hojení, se kost znovu formuje. Rentgenové snímky ukazují rekonstrukci kloubní hlavy a normalizaci anatomických podmínek.

Pokud během procesu hojení dojde k deformacím, protože kloub byl v této slabé fázi vystaven příliš velkému namáhání, lze to také ukázat na rentgenovém snímku. Tato patologická změna se obvykle projevuje jako hlavice kloubu ve tvaru houby. Perthesova choroba je klasifikována podle čtyř stupňů Cattarall.

Různá stádia Catterall jsou klasifikována podle stupně postižení hlavice femuru. Ve stadiu I je ovlivněna pouze malá povrchová část hlavice femuru. Ve stadiu II Perthesovy choroby, na rozdíl od stádia I, jsou narušeny větší části hlavice femuru. Závažnost stav je vidět na levém okraji obrázku.

Klasifikaci podle Catteralla nelze zaměňovat s fázemi Perthes. Prognóza průběhu onemocnění je kdykoli obtížná a závisí na mnoha individuálních faktorech. Postiženo je maximálně 50% hlavice femuru.

Ve stádiu III Perthesovy choroby je porucha oběhového systému ovlivněna na celé hlavici femuru. Prognóza je obecně méně příznivá než v prvních dvou stadiích Cattarallovy choroby. Bohužel ani v této fázi není možné stanovit prognózu dalšího kurzu.

Postiženo je maximálně 75% hlavice femuru. Ve stadiu IV Perthesovy choroby je femorální hlavice úplně zničena a existuje riziko, že zbývající femorální hlavice sklouzne z femorální krk. Anatomická rekonstrukce nastává pouze v případě, že k onemocnění dojde ve velmi mladém věku.

Je ovlivněna celá hlavice femuru. Další důležitou klasifikací je klasifikace podle Herringa. Pro dlouhodobou prognózu má rozhodující význam.

Stehenní hlava je rozdělena do tří pilířů. Vnější boční sloup má rozhodující význam. Skupina A: Boční opěra není ovlivněna Skupina B: Je ovlivněno 50% výšky boční opěry Skupina C: <50% výšky boční opěry je zachována, tedy nejhorší dlouhodobá prognóza1.

Počáteční fáze: Tato fáze je často velmi obtížně detekovatelná na rentgenovém snímku. Růstová deska se často zpočátku pouze rozšiřuje. Vyšší význam tohoto stadia lze dosáhnout zobrazením magnetickou rezonancí (MRI).

2. fáze kódování: Sbalení kostry kostní struktury vede k radiologické kompresi (na rentgenovém snímku komprese kostní struktury). Této fáze je dosaženo přibližně 2 až 6 měsíců po nástupu onemocnění, v závislosti na jeho závažnosti. 3. fáze fragmentace: Po fázi cndensace následuje fáze fragmentace.

Jeho maximálního vyjádření je dosaženo přibližně po 12 měsících. Tato fáze je charakterizována ztrátou kostní struktury, tedy fragmentací. Zejména v této fázi má femorální hlavice sníženou nosnost.

4. fáze opravy: Během fáze opravy je femorální hlavice přestavěna implantací nové plavidla. Této fáze je dosaženo po 2 - 3 letech. To umožňuje, aby se kostní buňky znovu usadily a vytvořily kostní látku.

To vede k rekonstrukci hlavice femuru. 5. fáze hojení: Fáze hojení je konečným výsledkem procesů přestavování kostí. Pokud hojení probíhá v deformitě, tj. V anatomickém závěrečném zaoblení hlavice femuru, zůstává to na celý život.

Výsledkem je vysoké riziko rozvoje kyčelního kloubu artróza. Hojení nastává po 3 - 5 letech. Cílem terapie musí být zabránit deformaci hlavice femuru ve fázi snížené odolnosti.

Pokud již došlo k deformacím, musí být cílem obnovit shodnost spoje. A terapie pro Perthesovu chorobu musí být vždy přizpůsobeny konkrétnímu pacientovi, a proto nelze učinit žádná obecná doporučení pro terapii. Při absenci rizikových faktorů, nízkého stádia Catterall a mladého věku je někdy možné sledovat průběh onemocnění při plné hmotnosti kyčelního kloubu.

Protože Perthesova choroba má průběh několika let, a proto kritická fáze trvá měsíce, je důsledná terapie postižených dětí často obtížná. Pokud je indikován nepříznivý průběh (rizikové příznaky po Cattarall nebo zvýšení pohybového omezení), musí být kyčelní kloub během kritické fáze uvolněn takzvanými ortézami (viz obrázek vlevo). Pokud existuje riziko deformace hlavice femuru, existují různé formy terapie.

Cílem všech postupů je zlepšit tzv. Zadržování, zastřešení hlavice femuru, zdánlivou stimulaci pro anatomickou rekonstrukci. Zde by měly být zmíněny pouze dva zavedené postupy.

• Vyrovnávací korekce femuru krk s cílem lepšího centrování hlavice femuru v acetabulu (intertrochanterická variační osteotomie; IVO).
• Acetabulární střecha se otáčí pánevní osteotomií podle Saltera.

Prognóza Perthesovy choroby je v první řadě dobrá.

Samozřejmě neexistuje žádné nebezpečí pro život. Hojení nemoci však může vést k nepříznivé deformaci hlavice femuru, což má za následek časný kyčel artrózaV zásadě však lze říci, že onemocnění před 10. rokem věku mají příznivější prognózu, pokud jde o deformitu, protože tělo má v mladším věku vyšší regenerační potenciál. Vpravo je vidět nepříznivý výsledek hojení s typickou válcovitou nebo houbovitou deformací hlavice femuru.

Původní femorální krk je stlačen, úhel mezi dříkem a indikovaným krkem stehenní kosti je staticky nepříznivý a příliš strmý. Léčba Perthesovy choroby v této malpozici pravděpodobně povede k předčasnému kyčelnímu kloubu artróza. Nepříznivé faktory jsou

• Mužské pohlaví
• Věk výskytu> 6 let
• Boční vnější kalcifikace na rentgenovém snímku
• Výrazné omezení pohybu
• Catterall stádium 4
• Sleďová skupina C.

Perthesova choroba typicky postupuje ve čtyřech až pěti fázích.

Průběh onemocnění je určen rozsahem oběhové poruchy. Jednotlivé fáze Perthesovy choroby jsou popsány níže. V průběhu onemocnění existují individuální rozdíly.

Ne všechna stadia Perthesovy choroby se nutně vyskytují v popsané formě a rozsahu. Korekce erekce femorální krk je třeba uznat. Výsledek byl zafixován deskou a šrouby.

Tento rentgenový snímek ukazuje pánevní osteotomii podle Saltera. Zde je pánev otočena přes hlavu femuru.