retinoblastom

Synonyma

nádor sítnice

Co je retinoblastom?

Retinoblastom je nádor sítnice (na zadní část oka). Tento nádor je genetický, tj. Dědičný. Obvykle se vyskytuje v dětství a je maligní.

Jak častý je retinoblastom?

Retinoblastom je vrozený nádor nebo se vyvíjí na počátku dětství. Je to nejčastější oční nádor u dětství. Asi v jedné třetině případů jsou postiženy obě oči.

Na jednom oku se může také vyvinout více než jeden nádor. Ve většině případů se nádor vyvíjí před 3. rokem věku. U postižených dětí se často nevyskytují žádné příznaky, tj. Žádné nevyjadřují bolest.

Občas se může stát, že děti šilhat s retinoblastomem. Z tohoto důvodu se oční fundus vždy vyšetřuje při počátečním vyšetření (viz vyšetření fundusu), aby se takový nádor vyloučil. Také zánět oka, který existuje po dlouhou dobu, může být známkou nádoru sítnice.

Typický znak rozpoznávání retinoblastomu má však zcela odlišnou povahu: rodiče přicházejí s dítětem k lékaři, protože na fotografiích dítěte zaznamenali rozdíl u žáků. Děti mají normální červenou barvu žák a jinak vypadající bělavý žák. Lékařský termín pro toto je leukocoria (řecký leukos = bílý, kore = žák).

V této fázi je nádor retinoblastomu již tak pokročilý, že vyplňuje velkou část dutiny sklivce, která sahá od čočky k zadnímu pólu oka. Nazývá se také kočičí oko. Diagnózu retinoblastomu stanoví oční lékař pomocí zrcadla očního pozadí.

To se provádí prohlédnutím žák a objektiv do zadní část oka se světelným zdrojem a lupou. Výhodně se vyšetřuje dutina sklivce a sítnice. Nádor lze snadno rozpoznat podle baňaté, bělavé struktury.

Pokud se nádor stane příliš velkým, rozbije se do dutiny sklivce. Části nádoru mohou vznášet se v dutině sklivce. Ultrazvuk, Rentgen nebo může být také provedeno CT oka.

Zde jsou kalcifikační ohniska obvykle vidět. Tyto metody se však spíše používají pro pochybné diagnózy a nejsou součástí rutiny. Počítačová tomografie může také vyloučit rozptyl podél zrakový nerv.

Jak bylo vysvětleno výše, retinoblastomový nádor je již dobře pokročilý, a proto je v době diagnózy relativně velký. V těchto případech musí být oko odstraněno. Během této takzvané enukleace byla největší možná část (1 cm) zrakový nerv musí být odstraněny, aby se zabránilo možnému rozptylu nádorových buněk.

Lze také léčit menší nádory chemoterapie. V tomto případě se nádor obvykle trochu zmenší a je možné přišití vyzařujícího těla. Patří do velké skupiny radioterapie postupy.

Nádory, které jsou při diagnostice stále malé, lze od začátku léčit takovým vyzařujícím tělem. Pokud jsou tyto retinoblastomové nádory umístěny docela daleko na sítnici, léčba chladem (kryoterapie) může být použito. Vzhledem k tomu, že retinoblastom je dědičný, nelze mu zabránit.

Pravidelná následná vyšetření však pomáhají odhalit možnou recidivu retinoblastomu v rané fázi. Tato následná opatření musí být prováděna po dobu 5 let. Druhé oko musí být také důkladně vyšetřeno.

Aby to bylo zajištěno, mělo by být dětem podáno krátké anestetikum. Žáci jsou rozšířeni speciálními oční kapky. Během prvních dvou let se kontroly provádějí každé tři měsíce, poté každých šest měsíců nebo ročně.

Retinoblastom postihuje hlavně děti. To je způsobeno skutečností, že se jedná o dědičné onemocnění přenášené z rodiče na dítě. Pokud má dítě postižené geny, retinoblastom se často vyvíjí během prvních 3 let života.

V dětství je to nejčastější oční nádor, a proto je velmi dobře prozkoumán. Vědci zjistili, že gen pro retinoblastom se nachází na 13. chromozomu, přesněji na lokusovém chromozomu 13q14. Tento chromozom obsahuje všechny informace o nádorově supresorovém proteinu retinoblastomu Rb.

Supresor nádoru je protein, který řídí růst buňky. Pokud je DNA poškozena nebo zmutována (změněna), mohou buňku poslat do sebezničení, čímž zabrání dalšímu poškození. U retinoblastomu je však tento tumor supresor Rb změněn mutací a ztratil svou fyziologickou funkci. Výsledkem je, že tato přirozená obranná funkce chybí a další mutace nejsou zničeny, takže buňka může dál nekontrolovaně růst. To vede k rozvoji nádoru.