Slovo pochází ze starořečtiny a znamená „tvrdá kůže“. Sklerodermie je vzácné zánětlivé revmatické onemocnění ze skupiny kolagenóz, které může nabývat mírných a těžkých, život ohrožujících forem. Nemoc postihuje malé krev plavidla a pojivové tkáně.
To je kde Kolagen je uložen, což se projevuje jako ztvrdlá ložiska kůže. Sklerodermie je autoimunitní (řecké auto = já) onemocnění, a proto je specifické Proteinů (autoprotilátky) jsou zjistitelné v krev. Existují různé formy onemocnění, kdy je postižena pouze kůže (lokalizovaná sklerodermie), zatímco v jiných formách vnitřní orgány jako je gastrointestinální trakt, plíce, ledviny nebo srdce jsou také ovlivněny (systémová sklerodermie).
Klasifikace sklerodermie
Lokalizovaná sklerodermie se vyskytuje ve třech formách: Morphea: hrubá ložiska s příliš malým nebo příliš velkým množstvím pigmentu na vnitřní straně a obklopená zarudnutím na vnější straně (erytém), hlavně na kmeni Generalizovaná morphea: jako morphea, ale splývající a rozšířenější, obličej je volný Lineární sklerodermie: ohniska ve tvaru pásu nebo kanálu, umístěná hlavně na končetinách a hlavě Systémová sklerodermie existuje ve dvou formách Difúzní sklerodermie: distribuována po celém těle, rychle se šíří, jsou postiženy vnitřní orgány brzy Omezená sklerodermie zpočátku snížený krevní oběh jednotlivé prsty (počáteční Raynaudův fenomén), poté napadení končetin a obličeje, později vnitřních orgánů, často v souvislosti s takzvaným CREST syndromem (C = kalcinóza, kalcifikace v kůži; R = Raynaudův fenomén, viz výše ; E = (o) porucha motility jícnu, pohybová porucha jícnu; S = sklerodaktylie, ztvrdnutí kůže prstů s funkční poruchou nt prstů; T = telangiektázie, lokální dilatace kapilárních cév kůže)
Příčiny sklerodermie
Přesná příčina onemocnění není dosud známa. Rodinný výskyt byl popsán sporadicky. Rovněž byl zaznamenán zvýšený výskyt systémové sklerodermie u těžařů uhlí a zlata.
Na molekulární úrovni se někdy vyskytují zvýšené hladiny takzvaných HLA antigenů typu DR1, DR2 nebo DR5. Existuje také mnoho důkazů o buněčně zprostředkované autoimunitní reakci, která vede k poškození vnitřní stěny krev plavidla (poškození endotelu). Časté jsou také získané genetické změny.
Příčinnou souvislost s výše uvedenými vlivy a sklerodermií však zatím nebylo možné zjistit. Diagnózu lze stanovit laboratorní chemií. Antinukleární protilátky (ANA) jsou zvýšené u více než 95% lidí se sklerodermií.
Tyto jsou Proteinů produkované samotným tělem, které napadá vlastní buněčná jádra těla. Pokud se obecně testuje pouze na „ANA“, je to relativně nespecifické. ANA může být také pozitivní, například u revmatoidů artritida.
Proto člověk vypadá poněkud přesněji a vybírá zcela jisté ANA, například Anti-Scl70, která se zvyšuje se systémovou Sklerodermie. U syndromu CREST anti-centroméra protilátky lze použít k diagnostice syndromu, protože je lze nalézt u 70–90% pacientů se syndromem. The krevní obraz může být anemický, as nedostatek železa může nastat ve střevě. V případě ledvina zamoření, zvýšené sérum kreatinin mohou být nalezeny, stejně jako krev nebo bílkoviny v moči.
