Stručné shrnutí
- Prognóza: Glioblastom není léčitelný. Prognóza závisí například na zdravotním stavu pacienta a stadiu nádoru. Doba přežití se pohybuje od několika měsíců do několika let.
- Příznaky: Bolesti hlavy zejména v noci a ráno, nevolnost a zvracení, poruchy řeči nebo epileptické záchvaty, kóma
- Diagnostika: Fyzikální, neurologické a neuropsychologické vyšetření, magnetická rezonance (MRI), počítačová tomografie (CT), pozitronová emisní tomografie (PET).
- Léčba: chirurgie, chemoterapie a radioterapie.
Co je glioblastom?
Nejčastěji se nádor tvoří v jedné mozkové hemisféře a rychle roste přes tyč do druhé mozkové hemisféry. Svým tvarem pak připomíná motýla, proto je někdy popisně nazýván „motýlí gliom“.
Primární a sekundární glioblastom
Nádorové buňky glioblastomu pocházejí ze speciálních buněk centrálního nervového systému nazývaných gliové buňky. Plní mnoho důležitých funkcí. Například udržují nervové buňky na místě a dodávají jim živiny. V závislosti na přesném původu se rozlišuje primární a sekundární forma nádoru:
- Sekundární glioblastom: Vyvíjí se z mozkového nádoru nižšího stupně WHO. Glioblastom je v tomto případě konečným stadiem nádorového onemocnění s delším průběhem. Vrcholný věk postižených je mezi 40 a 60 lety.
„IDH-mutovaný“ mimochodem znamená okamžitou změnu specifického genu, přesněji genu enzymu isocitrátdehydrogenázy-1 nebo -2. Tento enzym se podílí na buněčném metabolismu. Lékaři konkrétně hledají mutaci IDH ve všech nádorech mozku, aby je podle toho klasifikovali.
Frekvence glioblastomu
K dnešnímu dni nejsou k dispozici žádná uznávaná preventivní nebo včasná detekční opatření.
Glioblastom: Speciální varianty
Ve vzácných případech se rozlišují speciální varianty glioblastomu: gliosarkom, obrovskobuněčný glioblastom a epiteloidní glioblastom. Mají charakteristicky změněné vlastnosti tkání – ale diagnóza, terapie a prognóza jsou u všech variant stejné. Totéž platí pro glioblastomy u dětí.
Délka života a kvalita života také podléhají individuálním faktorům. Nádorové buňky nemají u každého postiženého člověka stejné vlastnosti. S některými lze zacházet lépe než s jinými. Pokud se nádor během terapie rychle zmenšuje, je prognóza glioblastomu lepší než v jiných případech.
V důsledku toho postižení jedinci do určité míry sami ovlivňují průběh glioblastomu: akceptují kratší délku života, pokud to zlepší kvalitu jejich života s glioblastomem.
Jak se glioblastom projevuje?
Jako u téměř všech onemocnění mozku závisí příznaky glioblastomu především na přesné lokalizaci proliferující tkáně. V závislosti na oblasti mozku se tedy objevují zcela odlišné příznaky.
Bolest hlavy se obvykle objevuje v noci nebo v časných ranních hodinách a zlepšuje se během dne. Na rozdíl od běžných bolestí hlavy se postupem času vracejí s narůstající závažností. Léky často zůstávají neúčinné.
Pokud glioblastom roste, zvyšuje se intrakraniální tlak. Postižení lidé proto často pociťují nevolnost, zejména ráno. Někteří musí zvracet. Pokud tlak stále stoupá, postižení se často zdají unavení nebo ospalí. V extrémních případech způsobuje glioblastom stavy komatu.
Jak vzniká glioblastom?
Stejně jako ostatní buňky v těle se pravidelně obnovují. V tomto procesu dochází u glioblastomu k chybám, které vedou k nekontrolovanému růstu buněk a nakonec k nádoru.
Rizikové faktory pro glioblastom
Proč se glioblastom vyvíjí, je stále špatně pochopeno. Existuje však řada faktorů, které zvyšují riziko vzniku glioblastomu:
Vzorce dědičných onemocnění: Glioblastomy se obvykle vyskytují sporadicky, což znamená, že ve většině případů nejsou dědičné. Existuje však řada genetických poruch, při kterých se nádory mozku obecně vyvíjejí častěji:
- Neurofibromatóza (NF): vzácné, dědičné onemocnění spojené s benigními nádory v nervovém systému.
- Turcotův syndrom: dědičné onemocnění spojené s velkým počtem polypů ve střevě
- Lynchův syndrom: vede k dědičnému nahromadění rakoviny trávicího ústrojí
- Li-Fraumeni syndrom: velmi vzácné onemocnění způsobené zárodečnou mutací tumor supresorového genu; se vyskytuje v raném věku a je spojena s řadou různých nádorů
IARC – Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny Světové zdravotnické organizace – však od roku 2011 uvádí radiofrekvenční pole jako možný karcinogen. Plánuje se nové posouzení, zvláště když studie provedené po roce 2011 dosud nepotvrdily původní indikace.
Jaká vyšetření se u glioblastomu provádějí?
Cílem lékařů je co nejpřesněji zařadit nádor na mozku – tedy určit, v jaké fázi se nachází, kde přesně se nachází a jaké jednotlivé vlastnosti nádorová tkáň má. To je předpokladem pro plánování optimální léčby.
Zdravotní historie
Aby bylo možné odebrat pacientovu anamnézu, lékař se nejprve podrobně ptá na příznaky a průběh onemocnění v čase a také na všechna základní nebo předchozí onemocnění.
KPS je do značné míry subjektivním hodnocením, i když do úvahy jsou zahrnuty i výsledky fyzikálních vyšetření a laboratorní hodnoty.
KPS se pohybuje od nuly do sta procent, přičemž 30 procent označuje stav těžkého postižení a 90 procent odráží minimální příznaky při normální aktivitě. V závislosti na KPS naplánuje ošetřující lékařský tým další postup podle fyzického stavu jedince.
Neurologické vyšetření
Odborníci to označují jako tzv. standardizovanou testovou baterii, která má osvětlit mnohé kognitivní schopnosti co nejblíže reálnému životu. Lékař používá například následující testy:
Montreal Cognitive Assessment (MoCa): MoCa je také vhodným testem k posouzení deficitů způsobených onemocněním mozkového nádoru. Trvá asi deset minut a umožňuje odhalit mírnou kognitivní poruchu.
Zobrazovací postupy
Často se příznaky objeví náhle a zcela jasně ukazují na patologický děj v mozku. V důsledku toho lékař okamžitě zajistí zobrazovací vyšetření.
- Počítačová tomografie (CT): Není-li MRI z určitých důvodů možná (například v případě nositelů kardiostimulátoru), lékaři provedou CT vyšetření jako alternativní zobrazovací postup (také s kontrastní látkou).
Biopsie
Pokud je nádor na mozku snadno dostupný, lékaři jej chirurgicky odstraní (resekce). Za určitých okolností to není možné, například pokud je postižený i tak silně oslaben. V tomto případě lékaři selektivně odebírají vzorek tkáně (stereotaktická biopsie).
Nádorovou tkáň pak v laboratoři vyšetřují specialisté zvaní patologové. Teprve poté lze přesně určit tkáňové charakteristiky a glioblastom nakonec klasifikovat.
O-6-methylguanin-DNA methyltransferáza (MGMT) je důležitý enzym pro opravu DNA. To znamená, že opravuje poškození genetického materiálu. Promotor MGMT je odpovídající část genomu, která uchovává tyto informace (plán) opravného enzymu MGMT.
Jak se léčí glioblastom?
Léčbou volby glioblastomu je radikální operace (resekce). Obvykle následuje ozařování a chemoterapie. Za určitých okolností mohou lékaři použít to, co se nazývá pole nádorové terapie (TTF).
Přesná léčba závisí na věku pacienta a jeho fyzickém stavu. Kromě toho hrají roli přesné tkáňové charakteristiky nádoru.
Operace glioblastomu
Lékaři se snaží nádorovou tkáň co nejúplněji odstranit a šetřit zdravou tkáň. Za tímto účelem se za provozu pořizují například různé obrazové záznamy. To umožňuje chirurgům snadnější orientaci v mozku (neuronavigace). Pokud resekce není možná, lékaři odeberou alespoň vzorek tkáně.
Radiační a chemoterapie
Ve většině případů postižení dostávají současně chemoterapii s účinnou látkou temozolomid. Jedná se o radiochemoterapii, která obvykle trvá šest týdnů. Záření je podáváno v několika sezeních. Temozolomid se užívá denně. Po radiochemoterapii obvykle několik měsíců následuje samotná chemoterapie.
Upravená léčba glioblastomu
U starších jedinců může být počet radioterapeutických sezení snížen (hypofrakcionovaná radioterapie). Pokud jedinec není v dobré fyzické kondici, lékaři s větší pravděpodobností provedou samotnou chemoterapii (MGMT metylovaná) nebo samotnou ozařování (MGMT nemetylovaná).
Oblasti terapie nádorů
Pro ošetření TTFields lékař na oholenou pokožku hlavy nalepí speciální keramické gelové polštářky, čímž vytvoří jakousi kapuci. Na těchto podložkách se pak hromadí střídající se elektrická pole. To brání nádorovým buňkám v dalším dělení a místo toho v nejlepším případě v odumírání.
Kromě léčby TTFields jedinci s tímto onemocněním nadále užívají lék temozolomid.
Pokrytí nákladů TTFields
Od května 2020 hradí zákonné zdravotní pojišťovny léčbu pomocí TTFields pro osoby s nově diagnostikovaným glioblastomem. Předpokladem je, že po ukončení radiochemoterapie nádor znovu (brzy) neroste. Aby se to vyloučilo, lékaři předem zajistí magnetickou rezonanci (MRI) hlavy.
(Stále) Žádná standardní terapie
Podle současných lékařských doporučení nelze léčbu pomocí polí nádorové terapie (zatím) považovat za standardní terapii glioblastomu. K tomu jsou nejprve nutné další nezávislé studie. Ty by měly mimo jiné potvrdit slibné výsledky stěžejní studie.
Odborníci z Institutu pro kvalitu a efektivitu ve zdravotnictví (IQWiG) v prohlášení kladně hodnotili dodatečný přínos kombinované terapie. Federální smíšený výbor (G-BA) následoval toto hodnocení a zařadil možnost léčby do katalogu dávek zákonných zdravotních pojišťoven.
Možné nežádoucí účinky
Celkově je léčba TTFields považována za dobře tolerovanou. Nejčastějšími nežádoucími účinky zaznamenanými v pivotní studii byly podráždění kůže způsobené tampony (zarudnutí, vzácně svědění nebo puchýře).
V prohlášení odborníci IQWiG také poukazují na to, že je možné, že se někteří pacienti mohou cítit omezováni ve svém každodenním životě dlouhodobým každodenním používáním drátěných vložek.
Pokud se nádor po ukončené terapii vrátí nebo glioblastom při probíhající léčbě naroste, lékařský tým individuálně rozhodne o obnovení operace, radioterapie nebo chemoterapie. V druhém případě se kromě temozolomidu používají i další látky, například cytostatikum lomustin (CCNU) nebo protilátka bevacizumab.
Zmírnění příznaků onemocnění
Vzhledem k tomu, že glioblastom má velmi špatnou prognózu, je pro mnoho postižených osob a jejich příbuzných onemocnění obtížné vyrovnat se s ním. Podporu zde může poskytnout psychoterapie, pastorační péče nebo svépomocné skupiny.
