Stručné shrnutí
- Příznaky: Při akutní cholangitidě silná bolest v horní části břicha, často vysoká horečka, zežloutnutí kůže; u autoimunitních forem únava, diskomfort v horní části břicha, žloutenka a silné svědění.
- Léčba: v akutní formě antibiotika, odstranění žlučových kamenů v případě potřeby; u autoimunitních forem léky, případně transplantace jater
- Příčiny: Při akutní cholangitidě, bakteriální infekci; u autoimunitních forem zúžení žlučových cest v důsledku zánětu vyvolaného vlastním imunitním systémem pacienta
- Rizikové faktory: Žlučové kameny, zúžení žlučových cest (například po operaci nebo s nádory)
- Diagnóza: fyzikální vyšetření, krevní obraz, ultrazvuk a v případě potřeby další zobrazování
- Průběh onemocnění: Akutní forma se většinou vyléčí vhodnou terapií, autoimunitní formy přetrvávají doživotně, zvýšené riziko cirhózy jater i rakoviny žlučových cest s PSC
- Prognóza: U akutní formy obvykle dobrá, u autoimunitních forem často zkrácená délka života.
Co je cholangitida?
Kromě toho se toxické látky z těla dostávají do střeva játry a žlučovými cestami a jsou vylučovány stolicí.
U cholangitidy jsou žlučové cesty zanícené, ale žlučník není zánětem postižen.
Typy cholangitidy
Lékaři rozlišují akutní bakteriální formu cholangitidy, která je způsobena bakteriemi stoupajícími z dvanáctníku, a různé speciální formy, což jsou autoimunitní onemocnění:
Akutní bakteriální cholangitida
Při akutní cholangitidě se bakterie z duodena dostávají do žlučovodů. Ty se za určitých okolností usadí a spustí akutní, hnisavý zánět žlučových cest. Postižení často trpí žlučovými kameny: ty brání odtoku žluči a podporují tak bakteriální kolonizaci. Vzhledem k tomu, že zejména ženy s nadváhou mají zvýšené riziko žlučových kamenů po 40. roce věku, je u nich dvakrát vyšší pravděpodobnost vzniku akutní cholangitidy než u mužů.
Autoimunitní formy cholangitidy
Kromě bakteriální cholangitidy existují i speciální formy zánětu žlučovodů, které patří mezi autoimunitní onemocnění:
- Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je chronický progresivní zánět žlučových cest uvnitř i vně jater. Toto onemocnění úzce souvisí s jinými autoimunitními onemocněními, jako je chronické zánětlivé onemocnění střev ulcerózní kolitida. Muži jsou postiženi zhruba dvakrát častěji než ženy, obvykle mezi 30. a 50. rokem života.
- U sekundární sklerotizující cholangitidy (SSC) lze na rozdíl od PSC téměř vždy identifikovat specifický spouštěč, jako je nedostatečné prokrvení žlučových cest (ischémie), poranění žlučových cest v důsledku chirurgických zákroků nebo některé infekce.
Autoimunitní formy cholangitidy vedou v průběhu k jizvení (skleróze) žlučových cest až ke stáze žluči (cholestáze). V pozdějších stadiích se u postižených jedinců často rozvine cirhóza jater, kterou lze léčit pouze transplantací jater.
Jaké jsou příznaky cholangitidy?
Akutní bakteriální cholangitida, PBC a PSC vykazují běžné příznaky i některé rozdíly v klinickém obrazu. Zejména u autoimunitních forem se příznaky nevyvíjejí náhle, ale spíše postupně.
Příznaky akutní (bakteriální) cholangitidy
Produkt rozkladu (bilirubin) červeného krevního barviva (hemoglobinu) se již nevylučuje žlučí, přechází do krve a ukládá se v kůži a na sliznicích. U některých lidí je žloutnutí kůže spojeno se silným svěděním.
Příznaky primární biliární cholangitidy
V časných stádiích primární biliární cholangitida často nezpůsobuje žádné příznaky nebo pouze nespecifické příznaky, jako je chronická únava a nepohodlí v horní části břicha. Mnoho postižených si také stěžuje na masivní, nesnesitelné svědění.
Protože PBC vede k jaterní fibróze a cirhóze s progresí onemocnění, později se přidávají známky poškození jater, jako je zežloutnutí kůže a nahromadění tekutiny v břiše (ascites). Mezi další příznaky PBC patří dyslipidémie, tuková stolice, nedostatek vitamínů rozpustných v tucích a zejména u žen opakované infekce močových cest.
Příznaky primární sklerotizující cholangitidy
Jak se cholangitida léčí?
Terapie cholangitidy závisí na příčině onemocnění.
Bakteriální cholangitida
Spouštěčem akutního zánětu žlučovodů bývají bakterie. Lékař proto postiženému obvykle předepisuje vysoké dávky antibiotik. V některých případech také používá kombinaci dvou různých tříd antibiotik s různým mechanismem účinku k pokrytí širšího spektra zárodků (širokospektrá antibiotika).
Lidem s akutní cholangitidou se doporučuje nejíst alespoň 24 hodin, aby se zabránilo podpoře toku žluči. Postiženým jsou navíc podávány léky proti bolesti jako metamizol a antipyretika jako paracetamol a ibuprofen. Obvykle bolest po několika dnech ustoupí. Postiženým se také doporučuje pít dostatek tekutin.
Odstranění žlučových kamenů
Pokud je cholangitida způsobena ucpáním žlučových cest způsobeným žlučovými kameny, je důležité je odstranit. V některých případech chirurg zavede do žlučovodu stent. Stent je trubice, která udržuje žlučovod otevřený a tím zlepšuje odtok žluči do tenkého střeva.
Primární sklerotizující cholangitida
Primární sklerotizující cholangitida a primární biliární cholangitida jsou autoimunitní onemocnění a dosud nebyly kauzálně léčitelné. Vzhledem k tomu, že postižení pacienti často trpí žloutenkou, je terapeutická pozornost zaměřena na vylučování žlučových kyselin. Droga kyselina ursodeoxycholová zlepšuje nejen žloutenku, ale také zlepšuje prognózu postižených, alespoň v případě PBC.
U akutních zánětlivých epizod v rámci PSC lékař také používá antibiotika. Pokud je nedostatek vitamínů rozpustných v tucích, dostávají postižení vhodné vitamínové přípravky k potlačení příznaků nedostatku.
V průběhu onemocnění vedou PSC a PBC k progresivnímu zjizvení jaterní tkáně (cirhóze). V konečné fázi cirhózy je poslední možností léčby transplantace jater.
Příčiny a rizikové faktory
Akutní cholangitida a autoimunitní formy PBC a PSC mají velmi odlišné základní příčiny.
Akutní cholangitida způsobená střevními bakteriemi
Akutní cholangitida je často způsobena střevními bakteriemi, které migrují z tenkého střeva společným žlučovodem (choledochálním vývodem) do žlučníku a systému žlučovodů. Společný žlučovod ústí do duodena společně s vývodem slinivky břišní.
Akutní cholangitida způsobená žlučovými kameny (cholelitiáza)
Žlučové kameny jsou obvykle způsobeny nadměrným obsahem cholesterolu ve žluči. Ohroženy jsou zejména ženy s nadváhou nad 40 let, které mají často žlučové kameny.
Pokud se žlučové kameny přesunou ze žlučníku do žlučového systému, zablokují žlučovody, načež se žluč vrací zpět – někdy do jater. Bakterie ve žlučových cestách se za těchto podmínek snáze množí. Dochází pak k podráždění sliznice žlučovodů a rychleji se šíří hnisavý zánět (cholangitida).
Riziko cholangitidy zvyšuje i zúžení žlučových cest, například kvůli anatomickým rysům, nádoru nebo chirurgickým zákrokům v oblasti žlučovodů.
PSC a PBC: autoimunitní onemocnění
Primární sklerotizující cholangitida (PSC) a primární biliární cholangitida (PBC) jsou speciální formy cholangitidy, které jsou založeny na autoimunitním zánětlivém procesu. Žlučovody postižených jsou chronicky zanícené a v průběhu onemocnění se zužují, což vede k nahromadění žluči. Důvod, proč imunitní systém napadá vlastní tkáň těla, není znám.
Vyšetření a diagnostika
Následuje fyzikální vyšetření, při kterém si lékař mimo jiné při podezření na cholangitidu prohlédne blíže kůži. Případné zežloutnutí kůže nebo tzv. jaterní kožní příznaky svědčí o poškození jater. Kožní příznaky jater jsou typické kožní změny, ke kterým dochází při chronickém onemocnění jater. Patří sem například hvězdicovité dilatace kožních cév (pavoučí névy), zarudnutí dlaní (palmární erytém) a velmi červené, hladké, lakově lesklé rty (lakové rty).
Lékař také poslouchá břicho stetoskopem, aby zkontroloval střevní zvuky a obsah střevního vzduchu a stolice. Dále prohmatává břicho. Lékař často tlačí pod pravý hrudní koš a žádá pacienta, aby se zhluboka nadechl. Pokud se bolest zvýší a pacient reflexivně přestane dýchat, podezření na zánět se potvrdí. Při palpaci lékař také kontroluje játra a slezinu, které jsou u PBC často zvětšené.
Vzhledem k tomu, že cholangitida může být fyzikálním vyšetřením detekována pouze v omezené míře, obvykle následují další testy:
Krevní test
U PBC a PSC jsou často zvýšené tzv. parametry cholestázy. Jedná se o laboratorní hodnoty, které indikují stázu žluči, například celkový bilirubin a alkalická fosfatáza (AP). U PBC se může později v průběhu onemocnění objevit zvýšená hladina jater a cholesterolu (hypercholesterolémie).
Navíc, protože PBC je autoimunitní onemocnění, hladiny specifických autoprotilátek (AMA-M2 a PBC-specifická ANA) jsou zvýšené. Jsou to protilátky, které se specificky zaměřují na vlastní struktury těla. Specifické PSC autoprotilátky na druhé straně nejsou známy; avšak tzv. ANCA, antineutrofilní cytoplazmatické protilátky, jsou u mnoha postižených jedinců zvýšené.
Ultrazvuk (sonografie)
Prvotní indikace příčiny cholangitidy může poskytnout ultrazvukové vyšetření břicha (abdominální ultrasonografie). Rozšířené žlučovody svědčí o biliární obstrukci. Pokud jsou žlučové kameny přítomny v systému žlučovodů, většinou se tvoří ve žlučníku a tam jsou nejlépe vizualizovatelné.
Další snímkování
Při podezření na primární sklerotizující cholangitidu je za spolehlivý diagnostický nástroj považována magnetická rezonanční cholangiopankreatikografie (MRCP); v některých případech se používá i endoskopická retrográdní cholangiopankreatikografie (ERCP).
ERCP umožňuje zobrazení žlučových cest zevnitř. Lékař zavede přes jícen a žaludek do dvanáctníku tenkou hadičku, kterou vstříkne rentgenovou kontrastní látku do společného žlučovodu a slinivky břišní. Poté pomocí rentgenového přístroje rentgenuje systém žlučovodů. Pokud se podaří detekovat žlučové kameny, jsou odstraněny přímo při vyšetření.
Průběh onemocnění a prognóza
Za předpokladu vyléčení akutní cholangitidy a odstranění případných žlučových kamenů je prognóza zánětu žlučových cest velmi dobrá. Pro většinu postižených pak zůstává jednorázovým onemocněním.
U akutní bakteriální cholangitidy je léčba antibiotiky velmi důležitá, aby se zabránilo šíření bakterií po těle krevním řečištěm a vedoucí k otravě krve (cholangiosepsi). V pokročilých stádiích se cholangitida může rozšířit do zbytku jaterní tkáně a způsobit hnisavé abscesy.
Čím déle cholangitida přetrvává, tím vyšší je riziko zúžení (striktury) a zjizvení žlučových cest. Zúžení žlučových cest zabraňuje neomezenému odtoku žluči a zvyšuje riziko refluxu žluči.
Zatímco akutní cholangitida není spojena se zkrácením očekávané délky života, u PSC a PBC se očekávaná délka života zkracuje. Například pětiletá míra přežití u lidí se symptomatickou PBC je asi 50 procent (u těch bez příznaků je to 90 procent). Medián přežití u PSC bez transplantace jater je asi deset až 20 let od okamžiku diagnózy.
