Porfyrie: terapie

Kauzální terapie neexistuje pro akutní ani kožní formu porfyrie.Terapie při snižování rizika útoku nebo epizody.

Obecná opatření

  • U akutních porfyrií během epizody:
    • Přesuňte postiženou osobu do zatemněné a tiché místnosti.
    • Může být vyžadováno intenzivní lékařské sledování z důvodu rizika paralýzy dýchacích cest!
  • Pokud jde o kožní porfyrie, je třeba se slunci pokud možno vyhnout:
    • Ochrana před sluncem oděvy: oděvy s dlouhými rukávy a pevně tkané, uzavřené boty, rukavice, pokrývky hlavy.
    • Používejte speciální opalovací krémy → na bázi oxidu titaničitého a oxidu zinečnatého, takže je možná ochrana před UVA a UVB paprsky a viditelným (modrým) světlem; Poznámka: Normální krémy na opalování jsou nevhodné, protože neabsorbují modrou část viditelného světla!
  • Alkohol omezení (zdržet se konzumace alkoholu).
  • Posouzení trvalé léčby z důvodu možného účinku na stávající onemocnění.
  • Vyvarování se psychosociálního stresu:
    • Stres
  • Zamezení stresu životního prostředí:
    • Olovo → otrava olovem
    • Organická rozpouštědla, jako jsou ta, která se nacházejí v malířských provozech a chemickém čištění.
    • Toxické chemikálie (hepatotoxické /játra škodlivý).

Očkování

Doporučuje se následující očkování, protože infekce může často vést ke zhoršení současného onemocnění:

  • Očkování proti chřipce
  • Pneumokokové očkování

Pravidelné kontroly

  • Pravidelné lékařské prohlídky
  • Pravidelný jaterní screening a sonografie (ultrazvukové vyšetření) jater u akutních porfyrií a věku> 50 let kvůli zvýšenému riziku hepatocelulárního karcinomu

Nutriční medicína

  • Nutriční poradenství založené na nutriční analýze
  • Nutriční doporučení podle smíšeného strava s přihlédnutím k dané nemoci. To mimo jiné znamená:
    • Denně celkem 5 porcí čerstvé zeleniny a ovoce (≥ 400 g; 3 porce zeleniny a 2 porce ovoce).
    • Jednou nebo dvakrát týdně čerstvé mořské ryby, tj. Tučné mořské ryby (omega-3 mastné kyseliny) jako losos, sledě, makrela.
    • S vysokým obsahem vlákniny strava (celá zrna, zelenina).
  • Dodržování následujících zvláštních dietních doporučení v souvislosti s akutními porfyriemi:
    • Dieta s vysokým obsahem sacharidů ve fázi latence (fáze bez nebo jen s malými příznaky) - riziko útoku lze snížit
    • Vyvarujte se hladovění - dávejte pozor na pravidelné stravování; provádějte dietu pouze ve fázích remise (dočasné (přechodné) nebo trvalé ustoupení příznaků onemocnění) a zaměřte se na pomalé snižování hmotnosti
    • Noste glukózu - na počátku bolesti břicha (bolesti břicha) se můžete vyhnout rozvoji kritických příznaků
  • Výběr vhodné potraviny na základě nutriční analýzy
  • Viz také v části „Terapie s mikroživinami (životně důležitými látkami) “- je-li to nutné, použijte vhodnou dietu doplněk.
  • Podrobné informace o nutriční medicína dostanete od nás.

Fyzikální terapie (včetně fyzioterapie)

  • Preventivní fototerapie (na jaře): kůže stane se snášenlivějším ozařováním umělým UV světlem několikrát týdně.

Psychoterapie