Stručné shrnutí
- Příznaky: Zhnědnutí kůže, únava a malátnost, nízký krevní tlak, ztráta hmotnosti, nedostatek tekutin.
- Průběh onemocnění a prognóza: Léčeno, délka života je normální; neléčená je nemoc smrtelná. Ve stresových situacích je důležité upravit dávku hormonu, aby se předešlo život ohrožující Addisonské krizi.
- Diagnostika: Různé laboratorní testy, kontrola hladiny kortizonu a ACTH, ACTH stimulační test, zobrazovací techniky.
- Léčba: Celoživotní příjem chybějících hormonů
Co je Addisonova choroba?
Zatímco tzv. katecholaminy, především adrenalin a noradrenalin, jsou produkovány v dřeni, kůra produkuje androgeny (pohlavní hormony), aldosteron a kortizol ve dvou různých zónách.
Abychom pochopili, jak se vyskytují typické příznaky Addisonovy choroby, je důležité porozumět funkcím adrenokortikálních hormonů:
Kortizol také ovlivňuje trávicí trakt (chuť k jídlu), chuť na sex a psychiku. Ve vyšších koncentracích působí hormon protizánětlivě tím, že reguluje imunitní obranu těla. Lékaři toho využívají například v boji proti alergickým projevům nebo autoimunitním onemocněním.
Androgeny zahrnují hormony, které se v tělesné tkáni přeměňují na pohlavní hormony testosteron nebo estrogen. Mužský pohlavní hormon testosteron je u žen v malých množstvích vylučován také kůrou nadledvin. U žen způsobují androgeny mimo jiné růst pubického ochlupení.
Regulační okruh hormonů
Hypotalamus reaguje vysíláním signálů k uvolnění určitých hormonů. Například v případě nedostatku kortizolu uvolňuje hypotalamus messenger látku CRH (corticotropin releasing hormone). To způsobí, že hypofýza uvolní ACTH (adrenokortikotropní hormon). ACTH zase putuje krví do kůry nadledvin, kde předává signál pro uvolnění kortizolu.
Formy Addisonovy choroby
Jaké jsou příznaky Addisonovy choroby?
Při primární adrenokortikální insuficienci, pokud je nemocí postižena samotná nadledvina, je asi 90 procent kůry již zničeno v době, kdy se objeví typické příznaky. Následující hlavní příznaky jsou přítomny u více než 90 procent postižených:
Nízký krevní tlak: V důsledku absence hormonu aldosteronu, který reguluje minerální a tím i vodní rovnováhu, krevní tlak klesá až k oběhovému selhání.
Mezi další příznaky patří:
- Celkové vyčerpání a těžká apatie (adynamie)
- @ Hubnutí a nedostatek tekutin (dehydratace)
Zvýšení hmotnosti není typickým příznakem Addisonovy choroby, ale je možným vedlejším účinkem terapie glukokortikoidy.
- Hlad po slaných jídlech
- únava, únava
- Trávicí potíže, jako je nevolnost, zvracení nebo bolesti břicha
- Absence ochlupení u žen, problémy s potencí u mužů
- Psychické problémy, jako je deprese, podrážděnost a apatie
- U kojenců zpomalení růstu
Zejména u pomalu progredující primární Addisonovy choroby se stává, že nemocní i lékaři si postupně se rozvíjející obtíže špatně vysvětlují a vykládají je jako syndrom vyčerpání nebo příznaky stáří. Množství život ohrožujících příznaků ukazuje, jak důležité jsou hormony, které dosahují obrovských účinků i v nepatrných koncentracích.
Příznaky Addisonovy krize
- Pokles krevního tlaku
- Masivní ztráta tekutin ledvinami a hrozba dehydratace organismu
- Horečka
- Oběhový kolaps až šok a oběhové selhání
- Nebezpečně nízká hladina cukru v krvi (hypoglykémie)
- Těžká bolest břicha
Lékaři často nejprve objeví existující adrenokortikální insuficienci v důsledku Addisonovy krize. Akutní život ohrožující stav lze odvrátit pouze podáváním vysokých dávek hydrokortizonu. Zde musí lékař pohotovosti jednat rychle!
Problémy jsou možné, pokud koncentrace hormonu není přizpůsobena aktuálně převládající stresové situaci. V tomto případě může dojít k Addisonově krizi, která je život ohrožující, pokud není včas poskytnuta lékařská péče. Pokud se Addisonova choroba neléčí, je vždy smrtelná.
Příčiny a rizikové faktory
Mezi důležité příčiny primární adrenokortikální insuficience, při které je nemocná samotná nadledvinka, patří:
- Autoimunitní adrenitida: toto onemocnění je nejčastější příčinou, tvoří asi 80 procent. Vlastní buňky těla se zaměřují na tkáň nadledvin a pomalu ji ničí. Addisonova choroba je často spojena s jinými autoimunitními onemocněními, například chronickou tyreoiditidou (Hashimotova tyreoiditida).
- Infekce: Infekce určitými patogeny jsou v některých případech zodpovědné za zničení nadledvin. V době tuberkulózy to byla hlavní příčina Addisonovy choroby. Histoplazmóza, AIDS nebo cytomegalovirus však také někdy vedou k Addisonově chorobě.
- Krvácení: Látky na ředění krve ve vzácných případech způsobují krvácení do nadledvin a mohou je vážně poškodit.
- Dědičnost: Vrozená je například vrozená adrenální hypoplazie. Nedostatečné rozvinutí nadledvin vede k závažným symptomům již v kojeneckém věku.
Vyšetření a diagnostika
Lékař nejprve v podrobném rozhovoru s postiženým zjišťuje typické příznaky Addisonovy choroby. Specializovaný endokrinolog použije tyto informace o anamnéze k úvodnímu posouzení.
Odhalit příčinu Addisonovy choroby pomáhá lékaři tzv. ACTH stimulační test: Za tímto účelem dostává postižený hormon hypofýzy ACTH do žíly. Poté lékař stanoví hladinu kortizolu v krvi. Pokud stoupá, nadledvinka stále funguje a příčina je nejspíš v hypofýze. Pokud naopak hladina kortizolu zůstává i přes podávání ACTH nízká, jedná se pravděpodobně o primární adrenální insuficienci.
Zacházení
Jedinou léčbou primární a sekundární Addisonovy choroby je celoživotní příjem chybějících hormonů (substituční terapie). Postižení pacienti obvykle užívají hydrokortizol v kombinaci s fludrokortizolem dvakrát až třikrát denně. U žen, u kterých dochází ke ztrátě libida, je možná léčba jiným hormonem (dehydroepiandrosteron, DEHA).
Addisonova choroba, s výjimkou terciární adrenokortikální insuficience, je neléčitelná. Postižení jedinci proto vyžadují hormonální terapii po zbytek života, protože neléčená nemoc je smrtelná. U Addisonovy choroby není vyžadována speciální dieta.
