Chronická zánětlivá demyelinizace polyneuropatie je také známá jako chronická zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie (CIDP). Jedná se o velmi vzácné periferní onemocnění nervy.
Co je to chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie?
Chronická zánětlivá demyelinizace polyneuropatie je nemoc nervy umístěný mimo centrální nervový systém. Toto onemocnění je vzácné s výskytem dvou na 100,000 XNUMX lidí. Muži jsou častěji postiženi než ženy. Onemocnění obvykle začíná ve vyšším věku. Přesná příčina je stále nejasná, ale zánět se zdá být imunologicky zprostředkovaný. Chronický zánět poškozuje myelinovou vrstvu periferie nervy, které mohou vést na slabost a smyslové poruchy rukou nebo nohou. Nemoc je léčitelná, ale nelze ji vyléčit.
Příčiny
Přesná patogeneze CIPD dosud nebyla stanovena. Předpokládá se, že imunitní systém vnímá myelinová vrstva jako cizí látka a zaútočí na ni. Není však jasné, co tento autoimunitní proces spouští. U některých pacientů abnormální Proteinů lze nalézt v krev. Ty by mohly podporovat poškození nervů. Jiné patogenetické koncepty předpokládají, že k aberantní imunitní odpovědi dochází na humorální a buněčné úrovni. Protilátky cirkulující v EU krev jsou namířeny proti antigenům periferních nervů. Je generována imunitní reakce zahrnující komplement, autoreaktivní T buňky a makrofágy. Na rozdíl od velmi podobného syndromu Guillain-Barré, chronické zánětlivé demyelinizace polyneuropatie velmi zřídka předchází znak infekční nemoc. CIPD se však často vyskytuje ve spojení s cukrovka mellitus, paraproteinemie, lymfom, osteosklerotický myelom nebo jiné autoimunitní onemocnění jako lupus erythematosus.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie se vyvíjí poměrně pomalu. Vrcholí asi dva měsíce po nástupu prvních příznaků. CIPD se obvykle projevuje jako paralýza, která začíná v nohách a později postupuje. Ochrnutí se vyskytuje symetricky a je doprovázeno útlumem reflexu (hyporeflexie) nebo ztrátou reflexu (areflexie). Senzorické poruchy ve formě hořící může také dojít k brnění. Postižení pacienti si navíc často stěžují na pocity stlačení nohou nebo paží. Pokud jsou horní končetiny paralyzovány, jemná motorika je také výrazně omezena. Neúplné ochrnutí nohou má za následek poruchy chůze a obtíže při vstávání nebo lezení po schodech. Úplné ochrnutí paží nebo nohou je vzácné. Může dojít k nestabilní, širokonohé a kolísavé chůzi. U dětí je tato ataxie chůze často dokonce jediným příznakem. Pacienti také trpí těžkou formou únava. Občas se objeví svalový třes. CIPD se může vyskytovat v různých variantách. Senzorické příznaky a ataxické neuropatie jsou častější u senzorické CIPD. Jsou zde také ovlivněny motorické nervy, takže k motorickým deficitům dochází také v průběhu onemocnění. Lewis-Sumnerův syndrom se vyznačuje asymetrií distribuce. Převážně smyslové příznaky se zpočátku vyskytují v horních končetinách. Příznaky CIDP s monoklonální gamapatie neurčeného významu (MGUS) a axonální varianty CIPD jsou podobné. CIDP s MGUS je však charakterizován monoklonálními gamapatiemi IgG a IgA. Ganglioside protilátky lze detekovat v axonálních variantách.
Diagnóza a průběh
Při podezření na chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii elektroneurografie se obvykle provádí. To zahrnuje stanovení funkčního stavu periferních nervů. Mimo jiné rychlosti nervového vedení, distribuce jsou zaznamenány rychlosti vedení, refrakterní perioda a amplituda. U CIPD je rychlost nervového vedení zpomalena v důsledku demyelinizace. Je to asi 20 procent pod normál. Distální latence jsou prodlouženy. Současně je pozorována ztráta F-vlny. Ve většině případů se také provádí vyšetření mozkomíšního moku. V tomto případě je mozkomíšní mok vyšetřen v laboratoři. Existuje nespecifické zvýšení bílkovin, což naznačuje bariérovou poruchu. The koncentrace je méně než 10 buněk na mikrolitr. Toto se také označuje jako cytoalbuminová disociace. Magnetická rezonance může demonstrovat symetricky distribuované změny zánětlivých nervů a zesílené kořeny míchy. U některých forem CIPD, takzvaného gangliozidu protilátky lze detekovat v krev sérum. Pokud nelze potvrdit diagnózu pomocí výše uvedených diagnostických metod, nerv biopsie musí být provedeno. Ve většině případů biopsie nižší noha nerv (sural nerv) je odebrán pro histologické vyšetření. V polotenké části lze prokázat zánětlivé demyelinizační neuropatie. Kromě toho lze vidět segmentovou demyelinaci. Diferenciální diagnostika by měl vždy zahrnovat Guillan-Barré syndrom a další polyneuropatie.
Komplikace
Ve většině případů je z tohoto onemocnění výsledkem těžké ochrnutí. Mohou nastat postupně v různých částech těla, což vede k omezení pohybů pacienta. Možnosti v každodenním životě jsou tak výrazně omezeny. Ve většině případů pacient reflex také pokles a různé pohyby jsou možné jen s obtížemi. Jako výsledek, koordinace mohou se vyvinout poruchy a potíže s chůzí, takže postižená osoba může být na chůzi závislá AIDS nebo na pomoc jiných lidí. To není neobvyklé pro závažné únava nastat, což nelze kompenzovat spánkem. Svaly se třesou i při malém úsilí. Mnoho lidí trpí psychickými stížnostmi a deprese kvůli omezením v každodenním životě. Nemoc může také poškodit kontakty s jinými lidmi. Léčba obvykle probíhá pomocí léků a vede k úspěchu. Nicméně terapie umět vést k těžké ztrátě kostní hmoty. Léčba musí být po několika měsících zpravidla opakována. U starších pacientů se zvyšuje riziko zbývajícího poškození.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Každý, kdo si všimne příznaků, jako je svalový třes, silný únava, nebo ochrnutí nohou, které se pomalu šíří do horních částí těla, by mělo navštívit lékaře. Senzorické poruchy, jako je hořící nebo brnění také indikuje chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii. Pokud potíže s chůzí přetrvávají, je třeba zavolat pohotovostní lékařskou službu. Totéž se doporučuje, pokud dojde k nehodě nebo pádu v důsledku neočekávané paralýzy nebo pokud se příznaky náhle zvýší. Pokud se přidají psychologické stížnosti, lze konzultovat psychologa po konzultaci s praktickým lékařem. Velmi zřídka předchází chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatii infekční nemoc. Častěji se vyskytuje ve spojení s cukrovka mellitus, paraaproteinemie, lymfom, a různé autoimunitní onemocnění. Každý, kdo trpí těmito již existujícími stavy, by měl okamžitě mluvit se svým lékařem primární péče, pokud jsou zmíněny příznaky. Dalšími kontakty jsou neurolog nebo specialista na polyneuropatie. U dětí vykazujících známky CIPD je nejlepší konzultovat pediatra. V případě lékařské pohotovosti kontaktujte pohotovostní lékařskou službu.
Léčba a terapie
Pokud jsou příznaky mírné, prednison je podáván. Prednison je steroidní hormon ve třídě glukokortikoidů. Má imunosupresivní a protizánětlivé účinky. Od té doby prednison může mít za následek osteoporóza, měla by se také zvážit profylaxe osteoporózy. Nežádoucí účinky prodlouženého glukokortikoidu terapie může být těžké. Chcete-li zachovat dávka malá aditivní imunosupresivní činidla, jako je cyklofosfamidcyklosporin, methotrexát, a rituximab jsou podávány. Intravenózní správa of imunoglobuliny a plazmaferéza jsou také možné terapeutické možnosti. U plazmaferézy je třeba poznamenat, že příznaky se mohou také po počátečním zlepšení opět zhoršit. Navíc, terapie s imunoglobuliny a plazmaferéza musí být opakována každý jeden až tři měsíce. Asi dvě třetiny všech pacientů těží z této kombinace léčby. Zdá se, že věk projevu má vliv na průběh onemocnění. Pacienti, kteří byli na počátku onemocnění mladší než 20 let, vykazují remitující průběh s dobrou regresí. Pokud jsou pacienti starší než 45 let, neurologické deficity obvykle přetrvávají.
Výhled a prognóza
Prognóza chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie souvisí s věkem pacienta a dobou diagnózy. Čím pokročilejší vývoj onemocnění v době počáteční diagnózy, tím méně příznivý je budoucí průběh onemocnění. Rozhodující vliv na prognózu má také vyšší věk pacienta na počátku polyneuropatie. Motorické poškození lze pozorovat častěji u pacientů mladších 20 let. Lékaři označují tyto případy jako motoricky ovlivněnou neuropatii se subakutní progresí. Zároveň tito pacienti častěji pociťují dobrou regresi symptomů, které se objevily. Dojde-li k počátečnímu projevu polyneuropatie ve věku nad 60 let, vznikají častěji neurologické deficity. Pacienti trpí více chronickými senzomotorickými poruchami periferních zařízení nervový systém. Vyhlídky na uzdravení navíc často brzdí další existující nemoci. To představuje značné omezení v každodenním životě a snižuje pohodu. Současně sníženo zdraví a malá vyhlídka na zlepšení zvyšuje riziko dalších psychických poruch. Přibližně 10% postižených zemře na polyneuropatii. U jednoho ze tří pacientů dochází k období remise. Období bez příznaků může trvat několik měsíců nebo let. Trvalé zotavení je považováno za nepravděpodobné.
Prevence
Protože přesné patomechanismy CIDP jsou nejasné, není v současné době známa žádná účinná prevence.
Následovat
Velmi málo, pokud existují, konkrétní možnosti a opatření postižené osobě pro toto onemocnění je k dispozici přímá následná péče. Postižená osoba je primárně závislá na rychlé a především včasné diagnóze, aby nedocházelo k dalším komplikacím nebo dalším stížnostem. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Při prvních příznacích a známkách onemocnění se proto doporučuje kontaktovat lékaře. U této nemoci nemůže dojít k samoléčení. Léčba onemocnění se obvykle provádí užíváním různých léků. Dotčená osoba by měla vždy nejprve konzultovat nebo kontaktovat lékaře v případě nežádoucích účinků nebo interakcí. Stejně tak je důležité zajistit, aby byl lék užíván pravidelně a ve správném dávkování, aby se příznaky správně zmírnily. Dotčené osoby jsou zpravidla závislé také na pomoci a podpoře své vlastní rodiny. To může pomoci zabránit psychickým rozrušením nebo dokonce deprese. Nelze tedy všeobecně předvídat, zda k onemocnění dojde až po zkrácení střední délky života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
U chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie dochází k symetrické paralýze, která postihuje končetiny. To vytváří v každodenním životě mnoho překážek, které nelze vždy překonat svépomocí. Pokud se syndrom projevuje smyslovými poruchami a stavy vyčerpání, postižené osoby by se jim měly vyhnout stres a extrémní fyzické přetížení, a to jak profesionálně, tak v soukromém životě. Relaxace cvičení lze naučit v rámci terapie. Jemné sporty jako např jóga a plavání podporovat a posilovat svaly. Jak nemoc postupuje, příznaky paralýzy a koordinace problémy narůstají. Pokud je chůze nestabilní, je pomůcka pro chůzi bezpečným způsobem, jak si stále, pokud je to možné, samostatně poradit s každodenním životem. Pokud se motorické a kognitivní dovednosti s postupujícím onemocněním stále více zhoršují, je asistovanou formou života dobrá alternativa. Dotčené osoby by měly důsledně používat preventivní svépomoc opatření v rané fázi, aby bylo možné dlouhodobě udržet jejich životní úroveň. Stejně tak porušování špatných návyků, jako jsou běžné alkohol spotřeba, kouření a užívání drog, je vhodné. Vzhledem k tomu, že příznak je často spojován s cukrovka Mellitus, autoimunitní onemocnění stejně jako osteosklerotický myelom je důležité se přizpůsobit strava. Zejména proto, že správa léků ke zmírnění syndromu napadá kosti. Vyvážený strava bohatý na vitamin D a vápník se doporučuje, stejně jako potraviny bohaté na vitamíny a omega-3 mastné kyseliny.Deprese a bolest epizodám lze čelit prostřednictvím podpůrných skupin i uměleckých aktivit.
