Meduloblastom: Prognóza, příznaky, léčba

Stručné shrnutí

Prognóza: V závislosti na charakteristice nádoru a podskupině nádoru dobře léčitelná s dobrou prognózou, ale některé skupiny nádorů vykazují nepříznivý průběh
Příznaky: bolest hlavy, závratě, nevolnost/zvracení, poruchy spánku, neurologické potíže, jako jsou poruchy vidění, řeči a koncentrace a paralýza, motorické potíže, jako jsou poruchy chůze
Příčiny: Spouštěče nejsou jasně známy. Za rizikové faktory se považují chromozomální změny, genetické dispozice a radiační vlivy.
Diagnostika: Fyzikální vyšetření, vyšetření tkání, krve a mozkomíšního moku, magnetická rezonance (MRI), počítačová tomografie (CT),
Léčba: chirurgie, ozařování a/nebo chemoterapie, psychologická péče.

Co je meduloblastom?

Meduloblastom je nejčastějším zhoubným nádorem mozku u dětí a dospívajících, tvoří 20 procent všech případů. Meduloblastom je obvykle diagnostikován ve věku od pěti do osmi let. Chlapci jsou postiženi o něco častěji než dívky. U dospělých se nádor vyskytuje mnohem méně často. Meduloblastom tvoří asi jedno procento všech mozkových nádorů.

U každého třetího postiženého se meduloblastom v době diagnózy již rozšířil. Ve většině případů jsou metastázy nádoru lokalizovány v centrálním nervovém systému (mozku a míše). Velmi vzácně vznikají v kosti nebo v kostní dřeni.

Klasifikace meduloblastomů

Meduloblastom se velmi rychle zvětšuje a někdy prorůstá do okolní tkáně. Proto je Světovou zdravotnickou organizací (WHO) klasifikován jako „velmi maligní“ (stupeň 4). Kromě toho se podle klasifikace WHO meduloblastomy dělí na různé typy podle typu/vzhledu tkáně (= histopatologicky):

Klasický meduloblastom (CMB, klasický meduloblastom)
Desmoplastický/nodulární (nodulární) meduloblastom (DMB, desmoplastický meduloblastom)
Meduloblastom s rozsáhlou nodularitou (MBEN, meduloblastom s rozsáhlou nodularitou)
Velkobuněčný meduloblastom (LC MB, velkobuněčný meduloblastom)/anaplastický meduloblastom (AMB, anaplastický meduloblastom)

Vzhledem k různým formám nádorů se liší i možnosti terapie a prognóza.

Jaká je očekávaná délka života pro meduloblastom?

Průběh onemocnění a prognóza meduloblastomu závisí na různých kritériích, jako je věk pacienta a velikost, umístění a stádium nádoru. Příznivé je, pokud lze nádor zcela chirurgicky odstranit, nejsou přítomny metastázy a nenacházejí se nádorové buňky v mozkomíšním moku.

Pokud po operaci zůstanou v hlavě jednotlivé nádorové buňky, nádor často znovu naroste (recidiva). K recidivám dochází většinou v prvních třech letech, ve vzácných případech i po deseti letech od úspěšné terapie. Z tohoto důvodu ošetřující lékař provádí u všech pacientů kontrolní vyšetření ještě několik let po úspěšné terapii.

Při intenzivní terapii je nyní meduloblastom dlouhodobě léčitelný u více než poloviny dětí, ale jen zřídka je zcela vyléčitelný. Po pěti letech tak v příznivých případech, tedy postižených s nižším rizikem, žije 75 až 80 procent dětí. Po deseti letech je asi 70 procent stále naživu.

Vzhledem k různým formám nádorů se liší i možnosti terapie a prognóza.

Jaká je očekávaná délka života pro meduloblastom?

Pokud po operaci zůstanou v hlavě jednotlivé nádorové buňky, nádor často znovu naroste (recidiva). K recidivám dochází většinou v prvních třech letech, ve vzácných případech i po deseti letech od úspěšné terapie. Z tohoto důvodu ošetřující lékař provádí u všech pacientů kontrolní vyšetření ještě několik let po úspěšné terapii.

Další informace o příčinách a rizikových faktorech naleznete v článku Nádory mozku.

Jak se meduloblastom diagnostikuje?

Lidé s příznaky mozkového nádoru často nejprve navštíví svého rodinného lékaře nebo pediatra. Ten se zeptá na přesné příznaky a jejich průběh. Pokud zjistí náznaky zhoubného nádoru v centrálním nervovém systému, většinou pacienta odešle na další vyšetření do specializovaného centra pro nádorová onemocnění (onkologie). Spolupracují tam lékaři z různých oborů, aby stanovili správnou diagnózu. K tomu je nutná podrobná anamnéza (anamnéza) a různá vyšetření.

MRI a CT

Meduloblastom lze nejlépe zobrazit pomocí zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Ve většině případů je pacientovi před vyšetřením aplikována kontrastní látka do žíly. Nádor tuto kontrastní látku absorbuje a na MRI obrazu se nepravidelně rozsvěcuje. Díky tomu lze velmi snadno určit jeho umístění, velikost a rozšíření. Protože se meduloblastom může rozšířit do páteřního kanálu, lékař kromě hlavy pořídí také snímek páteře.

Vyšetření mozkomíšního moku

Vyšetření mozkomíšního moku (diagnostika CSF) doplňuje podrobnou diagnostiku meduloblastomu. Při tomto postupu lékař odebere část mozkomíšního moku (CSF) jemnou dutou jehlou, obvykle z míšního kanálu (lumbální punkce). Lékař vzorek vyšetří na nádorové buňky a tím na přítomnost metastáz v míše.

Biopsie a vyšetření genů

Kromě toho lékař obvykle odebere vzorek tkáně nádoru (biopsie) a vyšetří jej pod mikroskopem. Pomocí vzorků tkáně lze provádět další, jemná tkáňová vyšetření, která slouží k přesné klasifikaci nádoru a posouzení rizika. Lékař se například podívá na určité geny v genetickém materiálu nádorových buněk a přiřadí nádor do jedné ze čtyř molekulárně genetických skupin.

To je nutné k tomu, aby byla následná terapie navržena optimálně pro postiženého.

Jaké terapie jsou dostupné pro meduloblastom?

Meduloblastom vyžaduje pro svou malignitu rychlou a intenzivní léčbu.

Chirurgie

Radiační a chemoterapie

Pokud nejsou žádné nádorové metastázy, děti dostávají radiační terapii hlavy a míchy po dobu tří až pěti let po operaci. Často pak následuje chemoterapie. V lepším případě oba postupy zničí jednotlivé nádorové buňky v mozkomíšních cestách.

Pokud meduloblastom již metastázoval, tým lékařů vypracuje ještě individualizovanější a intenzivnější plán léčby.

U dětí do tří až pěti let je radioterapie spíše nepříznivá a nedoporučuje se. Obvykle proto dostávají chemoterapii přímo po operaci, která se skládá z kombinace několika léků, které zabíjejí rakovinné buňky. Příklady zahrnují chemoterapeutika, jako je vinkristin, CCNU a cisplatina.

Implantace zkratu

Někdy meduloblastom ucpe cerebrospinální vývody. Pokud se tyto nepodaří znovu otevřít ani operací, je nutné mozkomíšní mok uměle vypustit. Chirurgové za tímto účelem umístí malou hadičku do vývodů mozkomíšního moku (CSF shunt). Skrze něj odtéká mozkomíšní mok buď do vnější nádoby, nebo do těla. V 80 procentech případů nezůstane likvorový zkrat v tkáni trvale. Jakmile mozkomíšní mok sám dostatečně vyteče, lékař zkrat odstraní.

Doprovodná terapeutická opatření

Po akutní léčbě v nemocnici následují podle příznaků rehabilitační opatření. Většina nemocnic také nabízí psychosociální podporu pacientům a jejich rodinám.

Pro více informací o vyšetření a léčbě si přečtěte článek Nádor na mozku.