Stručné shrnutí
- Léčba: Injekce kortizonové medikace, naslouchátka, dlouhodobá operace k nahrazení celé nebo části stapesové kosti v uchu protézou
- Příznaky: Narůstající nedoslýchavost, neléčená až k hluchotě, často zvonění v uších (tinnitus), vzácně závratě
- Příčiny a rizikové faktory: Přesná příčina neznámá, možná infekce (spalničky), hormonální vlivy, geneticky dědičné příčiny, častěji jsou postiženy ženy, příznaky se často vyskytují v těhotenství a v menopauze
- Diagnostika: Různé testy sluchu
- Prognóza: Dobrá prognóza s operací, hluchota je obvykle výsledkem, pokud se neléčí
- Prevence: Pokud je v rodině známá predispozice, jsou vhodné pravidelné kontroly u ušního, nosního a krčního specialisty.
Co je to otoskleróza?
Otoskleróza je onemocnění středního a vnitřního ucha, při kterém části ucha tvrdnou a osifikují. To zhoršuje přenos zvuku ze středního do vnitřního ucha. Osifikace obvykle začíná ve středním uchu a postupem času se často šíří do vnitřního ucha.
Narušený metabolismus kostí
Zvukové vlny přijímané uchem způsobují, že ušní bubínek na konci vnějšího zvukovodu vibruje. To se přenáší na řetězec kůstek ve středním uchu – tři drobné kůstky zvané malleus, incus a stapes, které jsou spojeny do série.
Zvuk se z malleus, který je v kontaktu s bubínkem, přenáší přes incus do třmínku, který je spojen s membránou oválného okénka – vchodu do vnitřního ucha. Odtud se akustická informace dostává do mozku přes sluchový nerv.
Při otoskleróze je narušen kostní metabolismus v oblasti pouzdra labyrintu (kost v oblasti vnitřního ucha). K prvním změnám dochází zpravidla u oválného okna. Odtud se osifikace šíří na třpytky, které jsou v kontaktu s membránou v oválném okénku: třpytky se stávají stále více nepohyblivé, což stále více narušuje přenos zvuku a nakonec jej znemožňuje.
Frekvence
Otoskleróza je častější mezi 20. a 40. rokem života. Změny v uchu však mohou někdy nastat již v dětství, aniž by se projevily příznaky.
Jak lze otosklerózu léčit?
Pokud se otoskleróza neléčí, osifikace se neustále zvyšuje. Lékaři hovoří o progresivním kurzu. Zhoršení nelze zastavit léky. Po určitou dobu mohou ztrátu sluchu zmírnit injekce s přípravky s obsahem kortizonu.
Ke zlepšení sluchu v mnoha případech pomáhají i sluchadla. Dlouhodobě však nelze zabránit trvalému zhoršování sluchu. To znamená, že život s diagnózou otoskleróza je obecně možný s omezeními.
Operace otosklerózy: stapedektomie
Lékaři mluví o „ektomii“, když je něco odstraněno. Při stapedektomii se odstraní celé sponky – buď pomocí chirurgických nástrojů nebo laserem. Ošetřující lékař následně zavede umělou náhradu (protézu).
Stejně jako samotné třmeny je protéza na jednom konci připojena ke kovadlině a na druhém konci k membráně oválného okénka. Plní tak zcela funkci stojin, takže přenos zvuku je opět zaručen.
Operace otosklerózy: stapedotomie
Stapedotomie je druhou možnou chirurgickou metodou u otosklerózy. V minulosti se obecně používala stapedektomie. Dnes je však preferována stapedotomie kvůli nižším rizikům.
Operace se obvykle provádí v lokální anestezii, vzácněji v celkové anestezii. Lékař aplikuje anestetikum do zevního zvukovodu. Ušní bubínek je na jedné straně odpojen, aby byly sponky přístupné. Po operaci chirurg složí ušní bubínek.
Operace obvykle netrvá déle než půl hodiny. Minimálně dva týdny po operaci nosí pacient speciální ušní obvaz (ušní tamponádu). Úspěch operace se však projeví – ne-li již během operace – nejpozději během těchto dvou týdnů.
Léčba kapsulární otosklerózy
Pokud již existuje kapsulární otoskleróza (tedy osifikace, která se rozšířila do vnitřního ucha), je obvykle narušeno nejen vedení zvuku, ale i vnímání zvuku. Poruchu vnímání zvuku nelze odstranit stapedektomií ani stapedotomií, protože příčina poruchy sluchu leží ve vnitřním uchu.
Pokud oboustrannou těžkou senzorineurální ztrátu sluchu v důsledku kapsulární otosklerózy již nelze dostatečně zlepšit sluchadly, je léčbou první volby kochleární implantace.
Po operaci
Po operaci otosklerózy zůstávají pacienti obvykle tři až pět dní v nemocnici. Přibližně po čtyřech až šesti týdnech se pacienti z operace plně zotaví – a ve většině případů již nemají žádné příznaky.
Pacienti se často vracejí do práce již po třech až čtyřech týdnech.
Jaké jsou příznaky?
Otoskleróza vede k progresivnímu zhoršování sluchu, obvykle nejprve pouze na jedno ucho. Zhruba u 70 procent postižených se později otoskleróza rozvine i ve druhém uchu.
S rostoucí osifikací je pohyblivost sluchových kůstek stále více omezena. Nakonec to může vést k úplné ztrátě sluchu (hluchotě).
Přibližně 80 procent pacientů s otosklerózou také trpí ušními zvuky, jako je bzučení nebo hučení (tinnitus).
Mnoho pacientů uvádí, že slyší lépe než obvykle v hlučném prostředí (například během cesty vlakem) (Paracusis Willisii), zejména jejich konverzační partneři.
Lékaři si to vysvětlují tím, že rušivé zvuky v nižších výškách jsou hůře slyšet (a jsou tedy pro postižené méně rušivé) a zejména konverzační partneři mluví v hlučném prostředí hlasitěji.
Příčiny a rizikové faktory
Přesné souvislosti ve vývoji otosklerózy nebyly dosud objasněny. Lékaři mají podezření, že roli hrají různé faktory. Mezi možné příčiny patří virové infekce (spalničky, příušnice nebo zarděnky) a autoimunitní procesy.
U autoimunitních onemocnění imunitní systém bojuje s vlastní tkání. V některých případech je otoskleróza průvodním příznakem tzv. onemocnění křehkých kostí (osteogenesis imperfecta).
Otoskleróza se v některých rodinách vyskytuje častěji. Pokud jeden z rodičů trpí otosklerózou, je u dětí zvýšené riziko, že se u nich toto onemocnění také rozvine. Lékaři proto mají podezření, že onemocnění vychází z genetické predispozice.
U žen se první příznaky otosklerózy často objevují během těhotenství, méně často v období menopauzy.
Nárůst příznaků je pozorován u žen s tímto onemocněním, které užívají antikoncepční pilulku. Předpokládá se tedy, že roli při otoskleróze hrají také ženské pohlavní hormony. Zvýšená koncentrace ženských pohlavních hormonů může urychlit procesy přestavby kosti.
Souvislost mezi výživou a otosklerózou nebo ztrátou sluchu obecně je příležitostně diskutována v souvislosti s vitamíny, jako je vitamín D. Dosud však neexistují dostatečné důkazy. Zatím pro to však neexistují dostatečné vědecké důkazy.
Vyšetření a diagnostika
Ušní, nosní a krční specialista (ORL specialista) je tou správnou osobou, kterou je třeba konzultovat, pokud máte potíže se sluchem. Během úvodní konzultace lékař odebere vaši anamnézu (anamnézu). Budete mít příležitost podrobně popsat jakékoli stížnosti, kterých jste si všimli. Aby bylo možné dále zúžit povahu a původ potíží, bude lékař klást otázky jako:
- Prodělali jste v poslední době virovou nebo bakteriální infekci?
- Měli jste někdy v minulosti takové stížnosti?
- Měli jste nedávno nehodu?
Vyšetření
Po odebrání anamnézy se provádí fyzikální vyšetření. Nejprve se lékař podívá do ucha pneumatickou lupou (otoskopie) – tím lze vyšetřit pohyblivost bubínku. Přitom zjišťuje případné změny na zevním zvukovodu a bubínku.
Pokud je příčinou problémů se sluchem zánět, lze to poznat podle jasného zarudnutí zvukovodu a bubínku. U lidí s otosklerózou je naopak zvukovod a bubínek zcela nepozoruhodný. Jen ve velmi těžkých případech se přes bubínek třpytí jakási načervenalá skvrna (tzv. Schwartzovo znamení).
Test sluchu
Sluchové testy (audiometrie) charakteristicky odhalují ztrátu v určitém frekvenčním rozsahu mezi 1 a 4 kilohertz. Tato charakteristika je známá jako Carhartova deprese.
Pomocí různých variant testu (tzv. Rinne test, Weber test a Gellé test) lékař zjistí, zda je ztráta sluchu způsobena poruchou vedení zvuku nebo poruchou vnímání zvuku. Při převodní ztrátě sluchu se zvukové vlny nepřenášejí ve zevním ani středním uchu. V případě senzorineurální nedoslýchavosti má porucha sluchu původ ve vnitřním uchu, sluchovém nervu nebo mozku.
V případě otosklerózy, kdy je osifikace výhradně ve středním uchu, dochází k poruše vedení zvuku. V případě změn ve vnitřním uchu (kapsulární otoskleróza) je narušeno vnímání zvuku. Existují také smíšené formy s otosklerotickými změnami ve středním i vnitřním uchu.
Pokud jsou tyto změny přítomny pouze v jednom uchu, lze to určit porovnáním s druhým uchem. Pokud jsou změny přítomny na obou uších, není toto vyšetření průkazné a jsou nutná další vyšetření.
Další vyšetření
Při řečovém testu (řečový audiogram) lékař testuje, zda postižení lidé špatně slyší mluvená slova.
Zobrazovací postupy se používají k přímému zjištění změn v kostech. Magnetická rezonance (MRI) a počítačová tomografie zviditelní rozsah otosklerózy. Snímky lze také použít k vyloučení dislokací nebo zlomenin (např. po traumatu) kostí.
V individuálních případech je užitečné rentgenové vyšetření.
Lékař také pouze v určitých případech provede tympanokochleární scintigrafii (TCS) (zobrazovací výkon s mírně radioaktivní kontrastní látkou) a test smyslu pro rovnováhu.
Průběh onemocnění a prognóza
Prognóza otosklerózy závisí na tom, zda a kdy je léčena. Bez léčby vede osifikace v uchu obvykle k těžké ztrátě sluchu nebo dokonce k hluchotě.
Čím dříve pacienti s otosklerózou podstoupí operaci a následnou léčbu, tím větší jsou šance na úplné vyléčení.
Příznaky po operaci jsou občasné pocity závratě. To však obvykle do pěti dnů vymizí. V několika případech závratě trvají déle. Jen občas se v důsledku operace sluch zhorší.
Prevence
Otoskleróze nelze zabránit. Avšak lidem s rodinnými příslušníky trpícími otosklerózou se doporučuje pravidelně navštěvovat ušního specialistu, aby byly známky otosklerózy diagnostikovány včas.
U ušního, nosního a krčního specialisty je také vhodné okamžitě konzultovat, pokud máte celkové problémy se sluchem nebo tinnitus. Uši prohlédnou, zda nedošlo ke změnám, a v případě potřeby provedou operaci v rané fázi. To snižuje riziko závažné progrese a možného trvalého poškození v důsledku otosklerózy.
