Vaskulitida: příznaky, příčiny, terapie

Stručné shrnutí

  • Co je vaskulitida? Zánětlivé onemocnění krevních cév vyplývající z defektní imunitní odpovědi.
  • Příčiny: U primární vaskulitidy je příčina neznámá (např. obrovskobuněčná arteritida, Kawasakiho syndrom, Schönlein-Henochova purpura). Sekundární vaskulitida je způsobena jinými nemocemi (jako je rakovina, virová infekce) nebo léky.
  • Diagnostika: odběr anamnézy, fyzikální vyšetření, laboratorní testy, vzorky tkání, zobrazovací postupy jako magnetická rezonance (MRI), počítačová tomografie (CT), rentgen nebo ultrazvuk, v případě potřeby další vyšetření.
  • Léčba: v závislosti na formě vaskulitidy, např. s léky tlumícími imunitní systém (imunosupresiva) a nesteroidními protizánětlivými léky. U sekundárních vaskulitid: Léčba základního onemocnění.

Vaskulitida: Popis

Všechny tyto formy vaskulitidy mají jedno společné: Cévní zánět je způsoben tím, že některé obranné látky imunitního systému napadají cévní stěny. Vaskulitida tedy patří mezi autoimunitní onemocnění. Jedná se o onemocnění, při kterých je imunitní obrana namířena proti vlastním strukturám těla.

Kromě toho vaskulitida patří mezi revmatická onemocnění, protože je často provázejí bolesti kloubů nebo svalů a někdy i otoky kloubů.

U některých typů vaskulitid se mohou tvořit tkáňové uzliny složené z různých buněk (jako jsou epiteloidní buňky, obří buňky). Tyto tzv. neinfekční granulomy se nacházejí např. v a

  • Granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova choroba)
  • Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Strassův syndrom)
  • Arteritida obřích buněk
  • Takayasuova arteritida

Náš cévní systém

V těle jsou různé typy cév. Nejprve rozlišujeme tepny a žíly:

  • Žíly vracejí krev do srdce.

Přechod mezi tepnami a žilami tvoří tzv. kapiláry (vlásečnicové cévy). Jedná se o nejmenší krevní cévy v těle. Tvoří cévní síť, kterou v příslušném orgánu probíhá látková výměna: Buňky odebírají z krve v kapilárách živiny a kyslík a uvolňují do nich odpadní látky.

Vzhledem k tomu, že celé tělo je prostoupeno krevními cévami, může se vaskulitida objevit prakticky kdekoli.

Typy vaskulitidy

Velmi obecně se rozlišuje mezi primární a sekundární vaskulitidou.

Primární vaskulitida

Arteritida obřích buněk

Obří buněčná arteritida je nejčastější formou vaskulitidy. Zánět zde postihuje velké cévy – v naprosté většině případů spánkovou tepnu. Takové případy se označují jako temporální arteritida.

Onemocnění se vyskytuje častěji u žen než u mužů a nejlépe ve vyšším věku (50 let a více). Bývá spojována se zánětlivým revmatickým onemocněním polymyalgia rheumatica.

Kawasakiho syndrom

Tato vzácná forma vaskulitidy obvykle postihuje malé děti: středně velké cévy se zanítí, například koronární cévy. To může vést k život ohrožujícím komplikacím.

Přečtěte si více o této formě primární vaskulitidy v článku Kawasakiho syndrom.

Granulomatóza s polyangiitidou

Vše důležité o této formě vaskulitidy se dočtete v článku Granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova choroba).

Vasculitis anaphylactoides (Purpura Schönlein-Henoch)

Tato forma primární vaskulitidy, která se vyskytuje především u dětí, je spojena se zánětem malých cév a kapilár. V důsledku toho vznikají tečkovité krvácení do kůže a sliznic (petechie).

Více o této formě vaskulitidy si můžete přečíst v článku Purpura Schönlein-Henoch.

Mimo kategorizaci, jak je uvedeno v tabulce výše, existují další primární vaskulitidy, jako jsou:

  • Trombangitis obliterans (endangiitis obliterans): Postihuje především malé a středně velké cévy na nohou. Nejvíce postihuje mladé muže (< 40 let), zejména silné kuřáky.
  • Mozková vaskulitida: Také se nazývá primární vaskulitida CNS a postihuje pouze cévy v mozku a míše.
  • Syndrom hypokomplementemické urtikariální vaskulitidy: Postihuje kůži a projevuje se tvorbou erytému (zarudnutí kůže) nebo pupínků, které přetrvávají déle než 24 hodin. Jiný název pro tento stav je urtikariální vaskulitida.

Sekundární vaskulitida

Vaskulitida: Příznaky

Příznaky vaskulitidy závisí na formě a rozsahu onemocnění.

Obecné příznaky

Ve většině případů vaskulitida začíná nespecifickými příznaky: mnoho pacientů se zpočátku cítí unavení a unavení. Kromě toho se objevuje mírná horečka, obvykle pod 38.5 stupně Celsia (subfebrilní teplota). Někteří pacienti uvádějí silné noční pocení a nechtěnou ztrátu hmotnosti.

Kromě těchto dosti neurčitých příznaků vaskulitidy se mohou objevit i revmatické potíže: Někteří pacienti si stěžují na bolesti kloubů, někdy spojené s otoky. Jiní trpí bolestmi svalů (myalgiemi) a hlásí neobvykle silný svalový katar.

Pokud vaskulitida postupuje dále a postihuje orgány, objevují se závažnější příznaky. Liší se v závislosti na formě vaskulitidy.

Příznaky vaskulitidy při zánětu malých cév

  • Zarudnutí oka a poruchy vidění při zánětu drobných cévek v oku
  • Poškození sliznice v ústech s tvorbou bolestivých aftů (malých puchýřků) na okraji jazyka nebo na vnitřní straně rtů v případě zánětu drobných cévek v oblasti úst
  • recidivující sinusitida a ucpaný, občas krvácející nos v případě vaskulitidy drobných cévek v oblasti nosu a dutin
  • Dušnost a vykašlávání krve, protože vaskulitida malých cév poškozuje plíce

Mezi další možné příznaky vaskulitidy, v závislosti na oblasti těla, ve které jsou zaníceny malé cévky, patří například krvavý průjem nebo krvavá moč, bolest na hrudi (pokud je postižen myokard nebo osrdečník), brnění nebo pocity nepohodlí (parestézie). .

Příznaky vaskulitidy při zánětu středně velkých cév

  • Infarkt
  • Mrtvice
  • Střevní infarkt
  • Renální infarkt

Příznaky vaskulitidy při zánětu velkých cév

Pokud vaskulitida postihuje velké tepny v hlavě, pacienti obvykle trpí silnými bolestmi hlavy. Někteří vidí náhle hůře nebo dokonce úplně oslepnou.

Velké cévy na pažích a nohou se mohou také ucpat v důsledku vaskulitidy, což má za následek silnou bolest.

Příznaky různých forem vaskulitidy

Takayasuova arteritida: příznaky

Zánět aorty a jejích cévních větví charakterizuje tuto formu vaskulitidy. Počáteční stadium (preokluzivní stadium, prepulzální stadium) se záludně projevuje mírnou horečkou, únavou, bolestmi kloubů, bolestí hlavy a hubnutím.

Později (okluzivní stadium, bezpulzová fáze) se rozvinou další příznaky vaskulitidy.

  • U některých pacientů bolí paže a prsty blednou a jsou chladné v záchvatech (Raynaudův syndrom).
  • Pokud jsou mozkové cévy zanícené, mohou se objevit poruchy vidění, závratě s mdlobou nebo mozková mrtvice.
  • Takayasuova vaskulitida v blízkosti srdce může vést k příznakům onemocnění koronárních tepen (CAD). Patří mezi ně například nepříjemný pocit tlaku na hrudi (angina pectoris).

Panarteritis nodosa: příznaky

Tato forma vaskulitidy postihuje muže asi třikrát častěji než ženy. Může poškodit různé orgány, a proto se příznaky vaskulitidy mohou značně lišit.

Ve většině případů jsou koronární cévy zanícené. Postižení lidé pak často pociťují tlak nebo bolest na hrudi (angina pectoris) a mohou nakonec dostat infarkt (i mladší pacienti). Mezi další možné příznaky patří:

  • Horečka, noční pocení, hubnutí
  • křečovité bolesti břicha (koliky), případně střevní infarkty
  • bolest varlat
  • mrtvice (také u mladých pacientů)
  • parestézie, necitlivost (polyneuropatie; mononeuritis multiplex), epileptické záchvaty, psychózy
  • Cévní výlevy (aneuryzma)

U řady pacientů poškozuje cévní zánět také ledviny, i když ne jemné ledvinové tělísko (žádná glomerulonefritida).

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou: příznaky.

Tato forma vaskulitidy se také nazývá alergická granulomatózní angiitida (dříve syndrom Churgh-Strauss). Přednostně postihuje dýchací cesty, obvykle vyvolává astmatické záchvaty s akutní respirační tísní. V krvi jsou zjistitelné bílé krvinky, které jsou také typické pro alergii.

Mikroskopická panarteritida (MPA): Příznaky.

Tato forma vaskulitidy obvykle postihuje malé ledvinové cévy: rozvíjí se zánět ledvinových tělísek (glomerulonefritida), který má za následek zvýšený krevní tlak (hypertenze) a bolesti hlavy.

Pokud jsou vaskulitidou postiženy drobné kožní cévy, tvoří se pod kůží drobné uzlíky a hmatná krvácení (hmatná purpura), zejména na nohou.

Vaskulitida u esenciální kryoglobulinémie: příznaky.

Typické pro tuto variantu vaskulitidy jsou krvácení na rukou a nohou. Dále se mohou objevit tkáňové defekty (vředy) a bolesti kloubů. V závažných případech se často rozvíjí poškození ledvin a nervů.

Kožní leukocytoklastická angiitida (KLA): příznaky

Behçetova nemoc: příznaky

Pokud Behçetova choroba postihuje kůži a sliznice, vznikají bolestivé vředy v ústech (orální afty) a intimních partiích (genitální afty). Někdy se tvoří i uzliny citlivé na tlak (erythema nodosum).

Často jsou postiženy i oči. Potom se velmi často zanítí kůže středního oka (uveitida).

Kromě toho není neobvyklé, že se klouby zanítí (artritida).

Až u 30 procent postižených se zanítí cévy v centrálním nervovém systému (CNS).

Obecně platí, že čím aktivnější je zánět, tím vyšší je riziko nebezpečných krevních sraženin (tromboembolismů).

Mozková vaskulitida: příznaky

Mozková vaskulitida může vést k nedostatečnému prokrvení oblastí mozku, což může vést k cévní mozkové příhodě (ischemické cévní mozkové příhodě). Příležitostně může být mozková mrtvice způsobena také cévním krvácením (hemoragická mrtvice).

Mezi možné příznaky vaskulitidy CNS patří také epileptické záchvaty.

Trombangiitis obliterans: příznaky

Kůže může mít namodralé zbarvení v důsledku sníženého prokrvení. S progresí vaskulitidy dochází k odumírání tkáně, zejména na špičkách prstů – viditelnými jsou načernalé kožní defekty. Kromě toho může být narušen růst nehtů.

Vaskulitida: vývoj a spouštěče

V této souvislosti hrají roli speciální proteiny, které jsou obvykle aktivovány imunitními komplexy. Přesněji se jedná o určité glykoproteiny známé jako faktory komplementu. Mohou ničit buňky a způsobit záněty, jako je vaskulitida.

Možné spouštěče primární vaskulitidy

Vaskulitida: vyšetření a diagnostika

Odpovědným specialistou pro cévní onemocnění je vždy internista. Pokud je kůže postižena vaskulitidou, dermatolog může být tím správným kontaktem. Vakulitidu lze navíc diagnostikovat a léčit ve specializované ambulanci.

Zdravotní historie

Při podezření na vaskulitidu s vámi lékař nejprve podrobně promluví, aby získal vaši anamnézu (anamnézu). Možné otázky jsou:

  • Jaké jsou vaše příznaky?
  • Cítíte se unavení a unavení?
  • Zhubli jste v poslední době nechtěně?
  • Potíte se v noci hodně?
  • Máte zvýšenou teplotu?
  • Všimli jste si nějakých kožních změn (např. ostrého zarudnutí)?
  • Máte nebo jste nedávno prodělali infekci podobnou chřipce? Stále musíte kašlat, případně i krev?
  • Trpíte základními chorobami, například revmatismem?
  • Máte nějaké známé infekce (např. viry hepatitidy)?
  • jaké bereš léky?

Vyšetření

Vyšetřuje se také ušní, nosní a krční trakt, aby se vyloučil případný zánět. Pokud pacient trpí závratěmi, mdlobami nebo kožními pocity, lze neurologický stav zkontrolovat pomocí různých testů.

Laboratorní testy

Vaskulitida často mění hodnoty krve a moči. V laboratoři se proto vyšetřují vzorky krve a moči na určité parametry, které jsou typické pro vaskulitidu. Například u vaskulitidy se často zvyšují hodnoty zánětu (CRP, sedimentace erytrocytů, leukocyty). Zvláštní význam mají charakteristické proteiny obranného systému, autoprotilátky nebo imunitní komplexy.

Vyšetření tkání

  • V lokální anestezii se odebírají vzorky z kůže, sliznice nebo ledvin. Procedura obvykle trvá 15 až 30 minut.
  • Plicní tkáň se obvykle získává během plicní endoskopie (bronchoskopie).
  • Při podezření na obrovskobuněčnou vaskulitidu spánkové tepny (arteritis temporalis) lékař odebere kousek této cévy o délce nejméně 20 milimetrů.

Imaging

Zobrazovací vyšetření pomáhají vyloučit jiné příčiny vyskytujících se příznaků, jako je rakovina, krvácení nebo cévní změny. Používá se například magnetická rezonance (MRI) nebo počítačová tomografie (CT) – často v kombinaci s kontrastními látkami pro lepší zobrazení cév (angiografie). Další zobrazovací metodou je pozitronová emisní tomografie (PET).

Dalším zobrazovacím vyšetřením je ultrazvuk (sonografie), tzv. echokardiografie v srdci. Toho lze využít například pro kontrolu průtoku krve (barevná duplexní sonografie) a cévních zúžení či výdutí. Ultrazvuk je vhodný i pro vyšetření kloubů.

Další vyšetření

Podobnou reakci však lze pozorovat také u leukocytoklastické vaskulitidy a granulomatózy s polyangiitidou. Negativní výsledek testu navíc nevylučuje Behçetovu vaskulitidu.

Kritéria pro diagnostiku vaskulitidy

Některé vaskulitidy lze diagnostikovat pouze tehdy, jsou-li (částečně) splněny určité podmínky. Tato kritéria vyvinula American College of Rheumatology (ACR, dříve ARA). Existují pro následující poruchy vaskulitidy:

  • Polyangiitida s granulomatózou
  • Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou
  • Panarteritis nodosa
  • Arteritida obřích buněk
  • Takayasuova arteritida

Vaskulitida: Léčba

Kromě toho mohou být v určitých případech nutné chirurgické zákroky na cévách (například u Takayasuovy arteritidy).

Při léčbě sekundární vaskulitidy se léčí především základní onemocnění. Některé spouštěče lze eliminovat a je třeba se jim následně vyhnout (jako jsou některé léky nebo přísady do potravin).

Léčba vaskulitidy malých cév

V případě vasculitis anafylaktoides (Schönlein-Henochova purpura) lékaři předepisují kortizon – zejména při těžkém postižení kůže. Alternativně se podávají imunosupresiva (jako je cyklofosfamid) nebo imunoglobuliny. Při poškození ledvin lékaři nasazují i ​​ACE inhibitory (neboli blokátory angiotenze II). Mají účinek na snížení krevního tlaku.

V případě eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou (EGPA) se obecně zahajuje imunosupresivní terapie, například samotným kortizonem nebo kortizonem s methotrexátem. Někdy ošetřující lékař předepíše i biologika nebo imunomodulátory. Patří mezi ně uměle vyrobená protilátka mepolizumab. Mimo jiné působí protizánětlivě. V individuálních případech lze léčbu doplnit dalšími léky.

Panarteritis nodosa je primárně léčena methotrexátem. Pokud onemocnění postupuje, lékaři předepisují kombinaci cyklofosfamidových a kortizonových přípravků. V případě další infekce hepatitidy B se podává léčba nízkými dávkami steroidů v kombinaci s virovými léky (jako je lamivudin).

Léčba vaskulitidy obrovských cév

U obrovskobuněčné arteritidy jsou lékem volby kortizonové preparáty. Musí se užívat delší dobu: nejprve ve vysokých dávkách, poté s postupným snižováním dávky. Pomocí umělé protilátky tocilizumabu (TOC), která se aplikuje jednou týdně pod kůži, lze dávku kortizonu snížit rychleji. Alternativně lze za tímto účelem podat metotrexát.

Cévní intervence mohou být nezbytné, zejména v případě Takayasuovy arteritidy, ale také u jiných forem vaskulitidy, které způsobují zúžení přístupných žil. Chirurg může například vložit „vaskulární podpěry“ (stenty), aby udržely cévu otevřenou a propustnou. Použití protézy cévní stěny může být užitečné i v případě nebezpečného vyklenutí cévy (aneuryzma).

Léčba jiných forem vaskulitidy

U endangiitis obliterans lékaři předepisují i ​​kortizonové preparáty. Kromě toho jsou někdy předepisovány vazodilatátory, jako jsou prostaglandiny – navzdory jejich nejistému účinku. Nejdůležitějším základním opatřením pro tuto vaskulitidu je však zdržet se nikotinu.

Závažné následky vaskulitidy, jako je cévní mozková příhoda, infarkt myokardu, selhání ledvin, ruptura aneuryzmatu nebo jiné poškození orgánů, musí být také vhodně léčeny.

Vaskulitida: průběh a prognóza onemocnění

Kromě medikamentózní léčby odborníci doporučují pacientům s vaskulitidou,

  • cvičit pravidělně,
  • jíst zdravě (kvalitní rostlinné oleje, málo masa, potraviny s vysokým obsahem bílkovin – přizpůsobené funkci ledvin), a
  • vyhnout se nikotinu.

Výměna informací s ostatními nemocnými (například ve svépomocných skupinách nebo online na fóru o vakulitidě) může také pomoci lépe se vyrovnat s následky vaskulitidy.

  • Cévní zánět se může kdykoli opakovat a způsobit nepohodlí. Často je toto vzplanutí ohlašováno obecnými příznaky podobnými chřipce.
  • Klasické infekce, jako je nachlazení, mohou způsobit opětovné vzplanutí onemocnění.

V obou případech by měl být co nejdříve konzultován lékař, aby se zmírnily příznaky v raném stadiu a zabránilo se zhoršení vaskulitidy.