Portál hypertenze - hovorově volal hypertenze portální žíly - (synonyma: portální hypertenze; ICD-10 K76.6: portál hypertenze) s klinickým významem se říká, že nastává, když ve vena portae (portál dochází k trvalému zvýšení tlaku o> 10 mmHg) žíla). Fyziologický (přírodní) je jaterní žíla tlakový gradient (LVDG) 5-10 mmHg. Portál žíla sbírá krev z žil nepárových břišních orgánů (gastrointestinální trakt / gastrointestinální trakt a slezina) a doručí jej do játra for detoxikace a metabolizace. Portální hypertenze je klasifikována podle lokalizace zvýšení rezistence následovně:
- Prehepatická blokáda (obstrukce (zúžení) je před játry) - přibližně 15-25% postižených jedinců trpí touto formou:
- Arterioportální žilní píštěle.
- Idiopatické (bez zjevné příčiny).
- Trombóza slezinových žil
- Žíly portálu trombóza (PVT) (běžné).
- Intrahepatální blok (obstrukce je v játrech) - přibližně 70-80% postižených jedinců trpí touto formou:
- Schistosomiáza - onemocnění červy (tropické infekční onemocnění) způsobené trematodami (sacími červy) rodu Schistosoma (párové motolice).
- Hepatoportální skleróza (vzácné onemocnění se sklerózou (kalcifikací) intrahepatální („umístěné uvnitř játra“) Portální žíly).
- Vrozená (vrozená) fibróza (abnormální množení pojivové tkáně).
- Myeloproliferativní poruchy (skupina maligních (maligních) hematologických („krevnemoci).
- Primární biliární cholangitida (PBC, synonyma: nehnisavá destruktivní cholangitida; primární biliární cirhóza) - relativně vzácné autoimunitní onemocnění jater pocházející z intrahepatálních („uvnitř jater“) žlučovodů a spojené se zánětem; v delším průběhu se zánět šíří do všech jaterních tkání a nakonec vede k zjizvení nebo dokonce cirhóze; 90% případů se týká žen
- sarkoidóza (systémové onemocnění pojivové tkáně s granulom formace (kůže, plíce a lymfy uzly)).
- Sinusový
- Chronická hepatitida
- Cirhóza jater (zmenšení jater) (běžné).
- Steatosis hepatis (ztučněná játra)
- Postsinusový
- Syndrom okluze jaterních žil (venookluzivní poruchy (VOD))
- Většinou toxické poškození z cytostatika (drogy použitý v rakovina).
- Posthepatální blok (obstrukce se nachází za játry) - touto formou trpí asi 1% lidí.
- Budd-Chiariho syndrom (trombotický okluze jaterních žil) (vzácné).
- Perikarditida constrictiva (zesílení a kalcifikace perikardium/"obrněný srdce").
- Právo srdce selhání (slabost pravého srdce) (časté).
V 80% případů je příčinou portálu hypertenze je jaterní cirhóza. Kurz a prognóza: Hlavní zaměření terapie portální hypertenze je léčba základního onemocnění a snížení portálního tlaku. Průběh portální hypertenze závisí hlavně na průběhu komplikací, které se vyvinuly. Hlavní komplikací portální hypertenze je vývoj jícnových varixů (varixy jícnu), které v nejhorším případě mohou prasknout (prasknout). Varikální krvácení je neobvyklé, když je portální tlak <12 mmHg. Následkem toho redukce portální hypertenze zlepšuje prognózu. Varixové krvácení je často opakované (opakující se), protože jeho příčinu obvykle nelze napravit. Během prvních 10 dnů po prvním krvácení je riziko opakovaného krvácení 35% a do jednoho roku po prvním krvácení je míra recidivy 70%. Letalita (úmrtnost související s celkovým počtem lidí s onemocněním) spojená s prvním krvácením je až 30%. V ostatních případech je smrt způsobena těžkou cirhózou jater nebo pneumonie (zápal plic).
