Stručné shrnutí
- Definice: Polymyozitida je vzácné zánětlivé svalové onemocnění ze skupiny revmatických onemocnění. Postihuje především dospělé ženy.
- Příznaky: Únava, celková slabost, horečka, svalová slabost (zejména v oblasti ramen a pánve), bolesti svalů, kloubů, případně další příznaky (např. potíže s polykáním, problémy s dýcháním, Raynaudův syndrom, otoky dásní)
- Příčiny: Autoimunitní onemocnění, jehož příčina není zcela objasněna. Pravděpodobně genetické a vyvolané vnějšími faktory (jako jsou infekce).
- Diagnostika: Krevní testy, elektromyografie (EMG), ultrazvuk, magnetická rezonance, svalová biopsie.
- Léčba: Medikace (kortizon, imunosupresiva), fyzioterapie a cílený svalový trénink.
- Prognóza: Správnou léčbou lze většinou příznaky výrazně zmírnit nebo úplně odstranit. Často však zůstává mírná svalová slabost. Komplikace a doprovodná nádorová onemocnění mohou prognózu zhoršit.
Polymyositida: definice a frekvence
Termín "polymyositida" pochází z řečtiny a označuje zánět ("-itis") mnoha ("poly") svalů ("myos"). Polymyozitida patří mezi revmatická onemocnění a je velmi podobná dermatomyozitidě. Na rozdíl od dermatomyozitidy však postihuje pouze svaly a nikoli kůži.
Polymyozitida se vyskytuje ještě méně často než dermatomyozitida, celosvětově se ročně objeví asi pět až deset nových případů na milion lidí. Postihuje téměř výhradně dospělé, obvykle ve věku 40 až 60 let. Ženy jsou postiženy výrazně častěji než muži.
Myositida s inkluzními tělísky
Již nějakou dobu se myositida s inkluzními tělísky odlišuje od polymyozitidy. Jedná se o zánětlivé svalové onemocnění, které se vyskytuje hlavně u mužů starších 50 let. Myositida s inkluzními tělísky způsobuje stejné příznaky jako polymyozitida, ale vyvíjí se pomaleji. Na rozdíl od polymyozitidy nepostihuje žádné jiné orgány a svalová bolest typická pro polymyozitidu se u myozitidy s inkluzními tělísky nevyskytuje.
Rozdíly jsou i v diagnostice. Například u myositidy s inkluzními tělísky nejsou svalové enzymy zvýšené – na rozdíl od polymyozitidy. Typicky však lze v postižených svalech během histologických vyšetření (biopsií) detekovat takzvaná inkluzní tělíska. Jedná se o malé částice uvnitř buněk nebo buněčných jader, které lze vidět pod světelným mikroskopem. Obvykle se skládají z defektních proteinů.
Polymyositida: Příznaky
Stejně jako u dermatomyozitidy jsou počáteční příznaky polymyozitidy často nespecifické. Patří k nim například únava a celkový pocit slabosti. Horečka je také možná. Vzhledem k tomu, že se tyto příznaky mohou vyskytnout i u mnoha jiných onemocnění (počínaje běžným nachlazením), zpočátku nenaznačují polymyozitidu.
Vyznačují se však symetrickou svalovou slabostí, která postupuje po dobu týdnů nebo měsíců, zejména v pánvi, stehnech, ramenou a horní části paží. Vyskytuje se také bolest svalů, ale méně často než u dermatomyozitidy. Mnoho pacientů s polymyozitidou také uvádí bolesti kloubů.
Stejně jako u dermatomyositidy může polymyositida postihnout také vnitřní orgány. To může vést například k dysfagii, srdeční arytmii, srdeční insuficienci a/nebo plicní fibróze.
Mezi další možné příznaky patří Raynaudův syndrom (modré zbarvení konečků prstů) a oteklé dásně.
Obecně platí, že průběh polymyozitidy se u jednotlivých pacientů liší. Vždy se objevuje hlavní příznak svalové slabosti. Jak závažné jsou příznaky, jak rychle progredují a jak závažné je onemocnění celkově, je však velmi individuální.
Lze polymyositidu vyléčit?
U 30 procent pacientů může léčba polymyozitidu zastavit. U 20 procent pacientů léčba nezabere a onemocnění progreduje.
Rizikové faktory těžké progrese
Polymyositida je často závažnější u starších pacientů a u mužů. Totéž platí, pokud je postiženo i srdce nebo plíce. Za rizikový faktor těžkého průběhu polymyozitidy je považována i souběžná rakovina. Očekávaná délka života se v takových případech může zkrátit.
Polymyositida: příčiny
Jak přesně se polymyositida vyvíjí, nebylo přesvědčivě objasněno. Je však nesporné, že jde o autoimunitní onemocnění. To znamená, že imunitní systém napadá v důsledku dysregulace vlastní struktury těla – v případě polymyozitidy svaly.
Dermatomyozitida je také autoimunitní onemocnění. Bližší pohled však odhalí, že autoimunitní reakce u polymyozitidy je jiná než u dermatomyozitidy:
- U dermatomyozitidy jsou za poškození svalů zodpovědné především protilátky produkované tzv. B lymfocyty – nepřímo: poškozují drobné cévky ve svalech (a kůži) a způsobují tak typické příznaky.
Proč ale imunitní systém pacientů s polymyozitidou najednou bojuje s vlastními strukturami těla? Na tuto otázku (stále) neexistuje jednoznačná odpověď. Odborníci se však domnívají, že nesprávně zaměřená imunitní odpověď je genetická a může být spuštěna vnějšími vlivy, jako jsou infekce.
Polymyositida: diagnóza
Polymyozitida se diagnostikuje pomocí stejných vyšetřovacích metod jako dermatomyozitida:
- Krevní testy: Stejně jako u dermatomyozitidy jsou určité krevní hodnoty zvýšené (např. svalové enzymy, CRP, sedimentace erytrocytů) a často jsou detekovatelné autoprotilátky (např. ANA).
- Elektromyografie (EMG): Změny v elektrické svalové aktivitě ukazují na poškození svalů.
- Zobrazení: Postupy jako ultrazvuk nebo magnetická rezonance (MRI) podezření potvrzují.
- Svalová biopsie: Vzorek postižené svalové tkáně odebraný pod mikroskopem ukazuje zničené svalové buňky. Viditelné jsou také T lymfocyty, které se hromadí mezi svalovými buňkami při polymyozitidě.
Vyloučení jiných nemocí
Pro spolehlivou diagnózu je důležité vyloučit jiná onemocnění s podobnými příznaky (diferenciální diagnóza). Zejména pokud jsou příznaky mírné a onemocnění postupuje pomalu, lze polymyozitidu snadno zaměnit s jinými svalovými onemocněními.
Polymyositida: Léčba
Podobně jako dermatomyozitida se i polymyozitida zpočátku léčí glukokortikoidy („kortizon“). Působí protizánětlivě a tlumí imunitní reakce (imunosupresivní účinek). Později se přidávají další imunosupresiva, např. azathioprin, cyklosporin nebo methotrexát.
Stejně jako u dermatomyozitidy i zde odborníci doporučují pravidelnou fyzioterapii a cílený trénink svalů. To pomáhá pacientům s polymyozitidou udržet si pohyblivost a zabránit svalové atrofii.
