Produkty
Imigluceráza je komerčně dostupná jako a prášek pro přípravu infuzního roztoku (Cerezyme). V mnoha zemích je schválen od roku 1999.
Struktura a vlastnosti
Imigluceráza je enzym produkovaný biotechnologickými metodami. Glykoprotein se skládá z 497 aminokyseliny. Sekvence se liší v jedné aminokyselině od přírodní kyselé beta-glukocerebrosidázy. Díky změněné glykosylaci s manózou je enzym inkorporován do makrofágů.
Účinky
Imigluceráza (ATC A16AB02) je analogem enzymu beta-glukocerebrosidázy. Tento enzym hydrolyzuje glukocerebrosid na glukóza a ceramid. Gaucherova nemoc je charakterizován nedostatkem tohoto lysozomálního enzymu. To vede k akumulaci glukocerebrosidu v buňkách, zejména v makrofázích.
Indikace
Pro dlouhodobou enzymovou substituční terapii u pacientů s Gaucherova nemoc (typ 1 nebo typ 3).
Dávkování
Podle Souhrnu údajů o přípravku. Lék se podává jako intravenózní infuze. Interval dávkování je obvykle dva týdny.
Kontraindikace
Imigluceráza je kontraindikována v případech přecitlivělosti. Úplná opatření naleznete na štítku s léčivými přípravky.
Interakce
Nejsou známy žádné léky interakcí.
Nepříznivé účinky
Nejběžnější možné nepříznivé účinky patří dušnost (dušnost), kašela reakce přecitlivělosti.
