Stručné shrnutí
- Co je dermatomyozitida? Vzácné zánětlivé onemocnění svalů a kůže, které se řadí mezi revmatická onemocnění. Také se nazývá fialová nemoc kvůli často fialovým kožním lézím.
- Formy: Juvenilní dermatomyozitida (u dětí), dermatomyozitida dospělých (hlavně u žen), paraneoplastická dermatomyozitida (spojená s rakovinou), amyopatická dermatomyozitida (pouze kožní změny).
- Příznaky: Únava, horečka, hubnutí, později bolesti svalů, slabost v oblasti ramen a pánve, případně pokles víčka nebo šilhání, případně dušnost a potíže s polykáním, šupinatá změna barvy kůže, otok a zarudnutí v oblasti očí. Možné komplikace (jako jsou srdeční arytmie, plicní fibróza, zánět ledvin).
- Příčiny: Autoimunitní onemocnění, jehož příčiny nejsou zcela známy. Možná genetické a vyvolané faktory, jako jsou infekce nebo léky.
- Léčba: Medikace (jako je kortizon), svalový trénink a fyzioterapie.
- Prognóza: Léčba může obvykle výrazně zmírnit nebo zcela odstranit příznaky. Často však zůstává mírná svalová slabost. Komplikace a doprovodné nádorové onemocnění mohou prognózu zhoršit.
Dermatomyositida: Popis
Termín „dermatomyositida“ je složen z řeckých slov pro kůži (derma) a sval (myos). Přípona „-itis“ znamená „zánět“. V souladu s tím je dermatomyositida zánětlivé onemocnění svalů a kůže. Patří do skupiny zánětlivých revmatických onemocnění a zde do podskupiny kolagenóz (difuzní onemocnění pojiva).
Dermatomyozitida: Formy
V závislosti na věku pacienta, průběhu onemocnění a přidružených onemocnění lékaři rozlišují různé formy dermatomyozitidy:
Juvenilní dermatomyositida.
To se týká dermatomyozitidy u mladých lidí. Postihuje především děti v sedmém a osmém roce života, přičemž dívky a chlapci touto nemocí trpí přibližně stejně často.
Juvenilní dermatomyozitida začíná akutně a často postihuje také gastrointestinální trakt. Jeden důležitý rozdíl od dermatomyozitidy u dospělých: Juvenilní varianta není nikdy spojena s nádorovým onemocněním, což je naopak často případ dospělých pacientů s dermatomyozitidou.
Dospělá dermatomyositida
Jedná se o klasickou dermatomyozitidu začínající v dospělosti. Postihuje převážně ženy ve věku 35 až 44 let a mezi 55 a 60 lety.
Paraneoplastická dermatomyozitida
Paraneoplastická dermatomyozitida se vyskytuje zejména ve věkové skupině 50 let a více. Dermatomyozitida je nejčastěji spojena s následujícími druhy rakoviny, v závislosti na pohlaví:
- Ženy: Rakovina prsu, rakovina dělohy, rakovina vaječníků
- muži: rakovina plic, rakovina prostaty, rakovina trávicích orgánů
Amyopatická dermatomyositida
Lékaři hovoří o amyopatické dermatomyozitidě, když dojde k typickým kožním změnám, ale po dobu šesti měsíců nelze zjistit svalový zánět. Asi u 20 procent všech pacientů se rozvine tato forma dermatomyozitidy.
Dermatomyositida: frekvence
Dermatomyositida je velmi vzácné onemocnění. Každý rok se vyvine u 0.6 až 1 ze 100,000 0.2 dospělých na celém světě. Juvenilní dermatomyozitida je ještě vzácnější – na celém světě je ročně postiženo asi 100,000 ze XNUMX XNUMX dětí.
Polymyositida
Dermatomyositida: příznaky
Dermatomyozitida obvykle začíná zákeřně a obvykle se rozvine během tří až šesti měsíců. Mezi počáteční příznaky, které jsou stále nespecifické, patří únava, horečka, slabost a hubnutí. Mnoho postižených také zpočátku pociťuje bolest svalů podobnou té, která je spojena s bolavými svaly. Později klinický obraz doplní svalová slabost a kožní změny.
Svalové obtíže se ne vždy projeví jako první a kožní změny se později projeví – pořadí, ve kterém se symptomy objeví, se může u jednotlivých pacientů lišit.
Vzácně jsou onemocněním kromě svalů a kůže postiženy i další orgány. Pokud je postiženo srdce nebo plíce, mohou nastat vážné komplikace.
Kožní příznaky dermatomyozitidy
Typickými příznaky dermatomyozitidy jsou také načervenalá oteklá víčka – stejně jako úzká čára kolem úst, která zůstává bez zabarvení (znak Šála).
Mezi další typické příznaky patří zarudnutí a vyvýšené oblasti na kůži nad články prstů (Gottronovo znamení) a ztluštělá nehtová řasa, která při zatlačení bolí (Keiningovo znamení).
Svalové příznaky dermatomyozitidy
Svalová bolest je typická pro počínající dermatomyozitidu. Vyskytují se přednostně při námaze. Pokud onemocnění dále progreduje, rozvíjí se narůstající svalová slabost, která je patrná zejména proximálně, tedy v oblasti pánevního a ramenního pletence. V důsledku toho je pro postižené obtížné provádět mnoho pohybů zahrnujících svaly nohou a paží, jako je lezení po schodech nebo česání vlasů.
Postiženy mohou být i oční svaly. To se projevuje například pokleslým horním víčkem (ptóza) nebo šilháním (strabismus).
Svalové příznaky dermatomyozitidy se obvykle vyskytují symetricky. Pokud se příznaky objevují pouze na jedné straně těla, pravděpodobně za tím stojí jiná nemoc.
Postižení orgánů a komplikace
Kromě kůže a svalů může dermatomyozitida poškodit i další orgány, což může vést k nebezpečným komplikacím:
- Srdce: Zde může dermatomyositida způsobit např. perikarditidu, srdeční nedostatečnost, abnormální zvětšení srdečního svalu (dilatační kardiomyopatii) nebo srdeční arytmie.
- Plíce: plicní fibróza může být důsledkem poškození plicní tkáně. Pokud dermatomyozitida postihuje polykací svaly, zvyšuje se riziko náhodného vdechnutí částeček potravy, což může způsobit zápal plic (aspirační zápal plic).
Překryvný syndrom
U některých pacientů se dermatomyozitida vyskytuje společně s dalšími imunologickými systémovými onemocněními, např. systémový lupus erythematodes, systémová skleróza, Sjögrenův syndrom nebo revmatoidní artritida.
Dermatomyositida: Příčiny a rizikové faktory
Příčiny dermatomyositidy nejsou dosud plně objasněny. Současný výzkum předpokládá, že jde o autoimunitní onemocnění.
Autoimunitní onemocnění
Normálně dokáže imunitní systém neomylně rozlišovat mezi tělu vlastními a cizími strukturami: Cizí jsou napadeny, zatímco tělu vlastní nikoli. Právě to ale u autoimunitních onemocnění nefunguje správně – imunitní systém náhle napadá vlastní struktury těla, protože je mylně považuje za cizorodé látky.
Určité protilátky pak začnou napadat ty krevní cévy, které zásobují svaly a kůži kyslíkem a živinami. Takto poškozené struktury následně spouštějí typické příznaky dermatomyozitidy.
Spojení s rakovinou
Pravděpodobnost paraneoplastické dermatomyositidy – tedy dermatomyozitidy s vazbou na nádorové onemocnění – je výrazně zvýšena zejména u lidí ve věku 50 let a starších. Přesný důvod je stále nejasný, i když existují určité domněnky – například, že nádor produkuje toxiny, které přímo poškozují pojivovou tkáň.
V každém případě je známo, že dermatomyozitida se po odstranění nádoru často zhojí, ale v případě progrese rakoviny se opakuje.
Dermatomyozitida: vyšetření a diagnostika
Krevní test
Některé krevní hodnoty pomáhají při diagnostice dermatomyozitidy:
- Svalové enzymy: Zvýšené hladiny svalových enzymů, jako je kreatinkináza (CK), aspartátaminotransferáza (AST) a laktátdehydrogenáza (LDH) svědčí o svalovém onemocnění nebo poškození.
- C-reaktivní protein: C-reaktivní protein (CRP) je nespecifický zánětlivý parametr. Zvýšená hladina tedy ukazuje na zánětlivé procesy v těle.
- Rychlost sedimentace krve (ESR): Zvýšená sedimentace krve může také obecně znamenat zánět v těle.
- Autoprotilátky: Antinukleární protilátky (ANA), protilátky Mi-2 a protilátky anti-Jo-1 napadají tělu vlastní tkáň a jsou často (ale ne vždy) detekovatelné u dermatomyozitidy.
Zatímco ANA jsou také přítomny u mnoha dalších autoimunitních onemocnění, další dvě autoprotilátky jsou relativně specifické pro dermatomyozitidu (a polymyozitidu).
Svalová biopsie
Biopsie není nutná, pokud jsou klinické nálezy již jasné. Je tomu tak například v případě, kdy má pacient typické kožní příznaky a prokazatelnou svalovou slabost.
Elektromyografie (EMG)
Při elektromyografii (EMG) lékař měří elektrickou svalovou aktivitu pomocí připojených elektrod. Výsledky lze použít k určení, zda je vyšetřovaný sval poškozen.
Další vyšetření
Zanícené svalové struktury lze zobrazit pomocí magnetické rezonance (MRI) a ultrazvuku (sonografie). MRI je sice složitější, ale je také přesnější než sonografie. Obě metody se také používají k nalezení vhodných míst pro EMG nebo biopsii.
Vzhledem k tomu, že dermatomyozitida je často spojena s rakovinou (u dospělých), nádory jsou také specificky hledány během diagnózy.
Dermatomyozitida: Léčba
Léčba dermatomyozitidy obvykle spočívá v užívání léků, obvykle po dobu několika let. To může působit proti progresi onemocnění, zmírnit příznaky a zlepšit kvalitu života postižených. Svalový trénink a fyzioterapie také přispívají.
Medikamentózní terapie dermatomyozitidy
Pokud glukokortikoidy nestačí ke zmírnění příznaků, používají se jiná imunosupresiva jako azathioprin, cyklofosfamid nebo methotrexát (MTX). Utlumí imunitní systém do takové míry, že se již nezaměřuje na vlastní struktury těla. Imunitní systém však nelze zcela eliminovat. A to je dobře, aby bylo tělo i nadále chráněno před patogeny.
Pokud výše uvedené léky nemohou dostatečně zlepšit dermatomyozitidu, přichází v úvahu léčba speciálními protilátkami (imunoglobuliny), jako je Rituximab. Ty bojují s imunitním systémem přesně tam, kde působí nesprávně.
Svalový trénink a fyzioterapie pro dermatomyozitidu
Úspěch léčby může podpořit fyzioterapie a tělesný trénink. Sílu a vytrvalost lze výrazně zvýšit například pomocí cyklistického ergometru nebo stepperu.
Další opatření pro dermatomyozitidu
U paraneoplastické dermatomyositidy musí být nádorové onemocnění specificky léčeno, například chirurgicky, chemoterapií a/nebo radioterapií. Následně se dermatomyozitida často zlepší.
Speciální léčbu vyžadují i komplikace například na srdci nebo plicích.
Další opatření a tipy pro dermatomyozitidu:
- UV záření může zhoršit kožní změny. Pacienti s dermatomyozitidou by se proto měli před sluncem dostatečně chránit (opalovací mléko s vysokým ochranným slunečním faktorem, dlouhé kalhoty, topy s dlouhým rukávem apod.).
- Dlouhodobé užívání glukokortikoidů zvyšuje riziko osteoporózy (slabosti kostí). Proto jako preventivní opatření může lékař předepsat užívání tablet vápníku a vitamínu D.
- V akutní fázi onemocnění by se pacienti s dermatomyozitidou měli vyhýbat fyzické aktivitě nebo klidu na lůžku.
- Doporučuje se také vyvážená strava.
Ve většině případů může imunosupresivní terapie příznaky zmírnit nebo dokonce zcela odstranit. Může však zůstat již existující mírná svalová slabost. Kromě toho se příznaky mohou kdykoli opakovat.
U některých pacientů léčba nemusí zmírnit příznaky, ale může alespoň zastavit onemocnění. U jiných však onemocnění navzdory léčbě nezpomaleně postupuje.
Rizikové faktory těžkých průběhů
Pokročilý věk a mužské pohlaví podporují těžký průběh onemocnění. Totéž platí, pokud je postiženo i srdce nebo plíce. Za rizikový faktor těžkého průběhu dermatomyozitidy je považována i souběžná rakovina. Očekávaná délka života může být v takových případech zkrácena.
