Stručné shrnutí
- Příznaky: Nový nástup silné bolesti hlavy v jednom spánku, zejména při žvýkání nebo otáčení hlavy, poruchy vidění, nespecifické příznaky jako horečka a únava.
- Léčba: Kortizonové preparáty, další léky proti nežádoucím účinkům, v případě potřeby další protizánětlivé protilátkové preparáty
- Příčiny a rizikové faktory: Autoimunitní onemocnění, pravděpodobně podporované genetickými faktory a spouštěné faktory životního prostředí, přesné příčiny jsou stále nejasné; možnými rizikovými faktory jsou infekce, jako jsou plané neštovice nebo zarděnky
- Diagnóza:Na základě symptomů; ultrazvuk, zobrazování magnetickou rezonancí nebo pozitronová emisní tomografie tepen; odběr vzorků a mikroskopické vyšetření temporální tepny
- Prognóza: Bez terapie asi jedna třetina postižených oslepne; pokud jsou diagnostikovány včas, příznaky obvykle zmizí; zřídka relapsy; v některých případech postižení berou léky trvale; vzácně chronický průběh
- Prevence: Není známa obecná prevence, pravidelné kontrolní prohlídky k prevenci případných recidiv
Co je to temporální arteritida?
Někdy se arteritis temporalis označuje jako obrovskobuněčná arteritida. Přísně vzato je však arteritis temporalis příznakem obrovskobuněčné arteritidy. V průběhu této vaskulitidy se zanítí i další cévy mimo temporální oblast. Arteriitis temporalis se vyskytuje i u jiných zánětlivých onemocnění.
Přesný rozdíl mezi arteritis temporalis a obrovskobuněčnou arteritidou není dodnes jasný. Odborníci mají podezření, že jde o různá stadia stejné nemoci.
Co je to obří buněčná arteritida?
Při této vaskulitidě jsou postiženy velké a středně velké cévy. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje v cévních větvích krční tepny. Tyto cévy zásobují krví spánkovou oblast, zadní část hlavy a oči. U některých pacientů postihuje velkobuněčná arteritida – nazývaná také RZA nemoc – aortu nebo větší cévy v trupu a končetinách. Někdy jsou postiženy i koronární cévy (koronaritida).
Toto onemocnění způsobuje proliferaci buněk v cévní stěně a nakonec zúžení postižené cévy. Následkem toho je často nedostatečné prokrvení, zejména při fyzické námaze. V závislosti na postiženém orgánu to způsobuje odpovídající příznaky.
Frekvence
Obří buněčná arteritida je jedním z nejčastějších revmatických cévních onemocnění a nejčastější vaskulitidou. Obvykle se projevuje arteritis temporalis. Riziko onemocnění se zvyšuje s věkem. Ženy jsou postiženy velkobuněčnou arteritidou výrazně častěji než muži. Asi polovina nemocných trpí polymyalgií (polymyalgia rheumatica). Rozlišení mezi temporální arteritidou nebo obrovskobuněčnou arteritidou a polymyalgií je často obtížné.
U polymyalgia rheumatica jsou zaníceny i velké tepny, zejména a. subclavia. Lékaři předpokládají, že polymyalgia rheumatica je mírná forma obrovskobuněčné arteritidy, ale primárně postihuje klouby a šlachy. V důsledku toho si postižení jedinci obvykle stěžují na silnou bolest ramene a horní části paže a často na pánevní potíže.
Jaké jsou příznaky temporální arteritidy?
Téměř všichni pacienti s temporální arteritidou mají zvláště silné bolesti hlavy. Většina má celkové příznaky onemocnění dlouho před první bolestí hlavy.
Více než 70 procent lidí s temporální arteritidou trpí nově vzniklými silnými bolestmi hlavy. Ty jsou nejčastěji popisovány jako vrtání až bodnutí a obvykle se vyskytují na jedné straně spánku. Bolest zesílí, když postižený žvýká, kašle nebo otáčí hlavu.
Když postižení žvýkají tuhou stravu, žvýkací sval se více zatěžuje a vyžaduje více živin a kyslíku. Není-li zásobení zaručeno v případě poškozené tepny, dochází k bolestem v oblasti spánku, temene nebo nebolestivému pocitu uzamčení čelisti (klaudikační mastikatoria). V některých případech musí postižené osoby v důsledku toho během jídla udělat pauzu.
Poruchy vidění u obrovskobuněčné arteritidy očních cév
Pokud jsou v oku kromě arteritis temporalis nebo místo něj přítomny zanícené cévy, zrakový nerv i oční svaly fungují jen omezeně. Stejně jako svaly musí být zrakový nerv neustále zásobován krví. Pokud se přívodné tepny patologicky změní, obvykle dochází k poruchám vidění. Patří mezi ně letmá ztráta zraku (amaurosis fugax), kdy postižení najednou na jedno oko nic nevidí.
Pokud obří buněčná arteritida postihuje oční cévy, jedná se o lékařskou pohotovost: hrozí trvalá slepota.
Další příznaky temporální arteritidy a obrovskobuněčné arteritidy
Ještě nějakou dobu předtím, než se objeví typické bolesti hlavy temporální arteritidy, postižení často trpí nespecifickými příznaky onemocnění. Cítí se unavení nebo mají opakovaně mírně zvýšenou tělesnou teplotu. Pokud je u obrovskobuněčné arteritidy postižena pouze aorta, může být horečka jediným příznakem onemocnění. Kromě toho, nedostatek chuti k jídlu a hubnutí patří mezi doprovodné příznaky obrovskobuněčné arteritidy.
Kromě arteritis temporalis nebo zánětu očních cév jsou u obrovskobuněčné arteritidy běžné následující příznaky:
- Centrální neurologické deficity: Jsou-li cévy uvnitř mozku postiženy obrovskobuněčnou arteritidou – například pokud oblasti mozku nejsou dostatečně zásobeny kyslíkem a živinami – může dojít k mozkové mrtvici s odpovídajícími příznaky, jako je paralýza, poruchy řeči nebo závratě.
- Rozdíly v krevním tlaku a bolest paží: Pokud je postižena aorta, často se ukáže, že se krevní tlak mezi oběma pažemi liší. U některých postižených navíc mizí hmatatelný puls na zápěstí. Jiní trpí bolestmi paží, které se objevují především při námaze (klaudikace paží).
- Aneuryzma a disekce: Pokud je postižena část aorty v hrudníku, dochází častěji k vyklenutí (aneuryzma) a trhlinám cév (disekce), které mohou být život ohrožující.
- Angina pectoris: Pokud obrovskobuněčná arteritida postihuje koronární tepny a spouští koronární zánět, trpící trpí příznaky podobnými těm, které mají srdeční infarkt. Patří mezi ně například pocit tlaku a bolesti na hrudi, druh třesu, bušení srdce, dušnost, pocení nebo závratě.
Asi ve 20 procentech případů se arteritis temporalis vyskytuje v souvislosti s polymyalgia rheumatica. Naopak asi u 30 až 70 procent pacientů s obrovskobuněčnou arteritidou se rozvine polymyalgie. Postižené pak trpí dalšími bolestmi v oblasti ramene, pánve nebo šíjových svalů.
Jak se obří buněčná arteritida léčí?
Po diagnóze temporální arteritidy lékaři doporučují okamžité použití kortizonového přípravku. První čtyři týdny lékaři doporučují dávkování jeden miligram prednisolonu na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud příznaky v důsledku terapie vymizí a hodnoty zánětu v krvi se normalizují, ošetřující osoba obvykle dávku průběžně snižuje. Pokud se příznaky znovu objeví, lékař znovu podá další prednisolon.
Ošetřující lékař se svým pacientem vypracuje přesný režim příjmu pro tuto terapii arteritis temporalis. Pokud hrozí slepota, podává se přednisolonová terapie po dobu tří až pěti dnů ve vysokých dávkách prostřednictvím žíly.
Pokyny Německé neurologické společnosti doporučují 60 až 100 miligramů kortizonového přípravku na arteritis temporalis, pokud nejsou postiženy oči. Na unilaterální slepotu, která právě nastala, 200 až 500 miligramů, a pokud slepota hrozí, vysoká dávka 500 až 1000 miligramů.
Pokud odborníci dříve doporučovali preventivní užívání „ředidla krve“ ASA (kyselina acetylsalicylová), očekávaný profylaktický účinek se nepotvrdil.
S takzvanou udržovací terapií je život s velkobuněčnou arteritidou bez dalších příznaků docela možný. V terapii se pokračuje několik let s nižší dávkou kortizonového preparátu a doplňkových léků. V polovině případů terapie končí zhruba po dvou letech.
Cytostatické léky nebo imunosupresiva
Inhibitory buněčného růstu (cytostatika) nebo léky potlačující imunitní systém (imunosupresiva) jsou možnými látkami, které lékař v některých případech podává jako doplněk kortizonové terapie. Mezi taková činidla patří methotrexát, který se také používá při léčbě rakoviny, nebo azathioprin jako imunosupresivum.
Nová forma terapie tocilizumabem
Novým přístupem v terapii obrovskobuněčné arteritidy je tzv. „monoklonální protilátka“. To se používá jako lék pod názvem tocilizumab. Protilátka je namířena proti receptoru imunitního messengeru interleukinu-6 (IL-6). To zvyšuje zánět. Podávání tocilizumabu snižuje zánětlivá onemocnění, jako je obrovskobuněčná arteritida. Tuto účinnou látku lékaři podávají jako doplněk ke kortizonovým přípravkům a zároveň snižují dávku kortizonu.
Doba trvání takové terapie se u jednotlivých pacientů liší. V mírných případech je léčba ukončena po několika letech v přibližně polovině případů bez relapsu. V jiných případech pacienti užívají trvalou léčbu obrovskobuněčné arteritidy po celý život.
Příčiny a rizikové faktory
Arteritis temporalis neboli obří buněčná arteritida je revmatické onemocnění, při kterém imunitní systém funguje nesprávně. Některé imunitní buňky, nazývané T buňky, způsobují autoimunitní reakci. Proč k tomu dochází, nebylo dosud dostatečně prozkoumáno. Je možné, že onemocnění je vyvoláno infekcí viry (plané neštovice, lišaj) nebo bakteriemi (Mycoplasma pneumoniae, chlamydie).
Vzhledem k tomu, že ne u všech lidí s takovými infekcemi se vyvine arteritis temporalis, existuje pravděpodobně genetická náchylnost. Lidé s určitými proteiny na bílých krvinkách (HLA-DR4) mají větší pravděpodobnost, že se u nich rozvine onemocnění. Kromě toho je arteritis temporalis pozorována častěji u lidí s polymyalgií, další revmatickou bolestivou poruchou.
Vyšetření a diagnostika
Nejprve lékař provede vstupní pohovor (anamnézu). Pokud se podezření na onemocnění potvrdí, následuje zobrazení a odběr vzorků tkáně. V některých případech krevní hodnoty v krevním testu ukazují zvýšené hladiny zánětu. Pokud se na postiženou osobu vztahují alespoň tři z následujících pěti kritérií, existuje více než 90procentní pravděpodobnost, že pacient má arteritis temporalis:
- Věk nad 50 let
- První nebo nový výskyt bolesti hlavy
- Změněné temporální tepny (tlak bolestivý, oslabený puls)
- Zvýšená rychlost sedimentace (krevní test)
- Tkáňové změny temporální tepny
Další vyšetření
Ve většině případů lékař provede ultrazvukové vyšetření temporálních tepen k vizualizaci průtoku krve (Dopplerovská sonografie). Temporální tepnu lze také vyhodnotit pomocí magnetické rezonance (MRI). Za tímto účelem lékař nejprve vstříkne specifickou kontrastní látku do žíly a poté přesune hlavu pacienta do trubice MRI na pohyblivém lehátku. To může odhalit vaskulární změny v jiných tepnách, které se někdy vyskytují u obrovskobuněčné arteritidy.
Odběr vzorků tkáně pro temporální arteritidu
Pokud známky onemocnění a zobrazovací vyšetření ukazují na temporální arteritidu, v mnoha případech lékař odebere vzorek tkáně (biopsii) z postižené temporální oblasti a vyšetří ji mikroskopicky. Vzhledem k tomu, že onemocnění nelze ultrazvukovým vyšetřením odhalit u každého pacienta, považuje se za bezpečnější odebrat vzorek tkáně, i když je výsledek ultrazvuku zanedbatelný. V některých případech je odebrán další vzorek z druhé strany chrámu.
Biopsie temporální arterie je považována za zlatý standard pro diagnostiku temporální arteritidy.
Před biopsií lékař pečlivě vybere místo odběru vzorku. Dbá také na to, aby odebraný kus plavidla byl dostatečně dlouhý (kolem jednoho centimetru). Zánětlivé cévní změny s obřími buňkami, které jsou typické pro obrovskobuněčnou arteritidu, se totiž vyskytují pouze v částech cévních stěn. Plochy stěny mezi nimi vypadají normálně.
Průběh onemocnění a prognóza
Bez terapie přibližně 30 procent postižených oslepne. Včasnou diagnózou a následnou terapií však příznaky téměř u všech pacientů trvale vymizí. Jen výjimečně se obrovskobuněčná arteritida opakuje nebo například přechází v chronickou temporální arteritidu.
Prevence
Každý, kdo již takovou nemoc prodělal a byl úspěšně léčen, by měl kvůli prevenci a včasnému odhalení případných relapsů chodit na pravidelné kontroly.
