Produkty
Sebelipáza alfa byla schválena v EU a USA v roce 2015 a v mnoha zemích v roce 2016 jako koncentrát pro přípravu infuzního roztoku (Kanuma).
Struktura a vlastnosti
Sebelipáza alfa je rekombinantní lidská kyselina lysozomální lipáza (rhLAL) se stejnou aminokyselinovou sekvencí jako endogenní enzym. Protein se vyrábí biotechnologickými metodami.
Účinky
Sebelipáza alfa (ATC A16AB14) nahrazuje chybějící nebo nedostatečně aktivní enzym lysozomální kyselinu lipáza v těle. Jedná se o enzymovou substituční terapii. Sebelipáza alfa je absorbována do lysosomů a snižuje akumulaci lipidů hydrolýzou cholesterolu estery a triglyceridy mastné kyseliny, cholesterolu a glycerol. Terapie klesá játra obsah lipidů a má účinek snižující lipidy.
Indikace
K dlouhodobé enzymové substituční terapii u pacientů s kyselinou lysozomální lipáza (LAL) nedostatek.
Dávkování
Podle Souhrnu údajů o přípravku. Lék se podává jako intravenózní infuze.
Kontraindikace
- Život ohrožující hypersenzitivní reakce.
Úplná opatření naleznete na štítku s drogami.
Interakce
Nejsou k dispozici žádné informace.
Nepříznivé účinky
Nejzávažnějším možným nepříznivým účinkem je anafylaxe.
