V Quinckeho edému - hovorově nazývaném angioedém (AE) - (synonyma: Akutní esenciální edém; Akutní Quinckeho edém Kůže; Akutní popsaný edém; Akutní edém Circumscript; Alergický angioneurotický edém; Alergický angioedém; Alergický glotický edém; Angioneurotický edém; Angioneurotický edém s úly; Angioedém s kopřivkou; Bannisterova choroba; Laryngeální kopřivka; Periodický edém; Quinckeho syndrom; Urticaria gigantea; angioedém (AE); ICD-10 T78. 3) je často masivní otok podkoží (submukózy) nebo submukózy (submukózní) pojivové tkáně), který obvykle postihuje rty a víčka, ale může také zahrnovat jazyk nebo jiné orgány.
Lze rozlišit různé příčiny. Ve většině případů se jedná o alergická reakce nebo vedlejší účinek léčby.
Podle příčiny se rozlišují tyto formy:
- Histamin-zprostředkovaný angioedém.
- Alergický angioedém; vyskytuje se v polovině případů ve spojení s kopřivkou (kopřivkou); nejběžnější forma
- Alergie-jako angioedém - v souvislosti s infekcemi, nesnášenlivostí (intoleranční reakce; obvykle vyvolané drogy jako kyselina acetylsalicylová, ASS) nebo autoimunitní reakce (patologická (patologická) reakce imunitní systém proti vlastní tkáni těla).
- Fyzikálně podmíněné: např. Tlak, studený, světlo atd.
- Idiopatický angioedém - bez zjevné příčiny (vzácné).
- Bradykininzprostředkovaný angioedém (bradykinin je peptid a tkáňový hormon, který je mimo jiné vazoaktivní (krev plavidla) a podílí se na bolest Výroba).
- Dědičný angioedém (HAE) - kvůli nedostatku inhibitoru C1 esterázy (C1-INH) (nedostatek krevních bílkovin); přibližně 6% případů:
- Typ 1 (85% případů) - snížená aktivita a koncentrace inhibitoru C1.
- Typ II (15% případů) - snížená aktivita s normální nebo zvýšenou koncentrace inhibitoru C1.
- Angioedém vyvolaný inhibitorem RAAS (RAE) - způsobený kardiovaskulárním onemocněním drogy: Inhibitory ACE (časté:> 50% případů se závažným angioedémem) nebo antagonisté AT1 (antagonisté receptoru pro podtyp 1 receptoru angiotenzinu II, antagonisté receptoru AT1, blokátory AT1, blokátory receptoru pro angiotensin, “sartany“) (Vzácné).
- Získaný angioedém:
- Zejména u maligního lymfomu (hovorově rakovina lymfatických uzlin) (typ 1) nebo
- Inhibitor C1 protilátky (typ 2).
- Dědičný angioedém (HAE) - kvůli nedostatku inhibitoru C1 esterázy (C1-INH) (nedostatek krevních bílkovin); přibližně 6% případů:
- Jiný angioedém - vývoj nelze vysvětlit histamin sám, ani bradykinin sama; zde hrají roli další endogenní látky.
Vrchol frekvence: alergický angioedém se vyskytuje převážně v dospělosti, zatímco dědičná forma se obvykle poprvé objevuje u dětství a dospívání. Získaná forma se obvykle vyskytuje po 30 letech.
Prevalence (frekvence onemocnění) pro dědičný angioedém je <1% (v Německu). Odhaduje se, že v Německu je každoročně Quinckeho edémem postiženo několik tisíc lidí. Přibližně 0.1-0.6% pacientů užívajících Inhibitory ACE vyvinout angioedém. Podíl je při užívání blokátorů AT1 ještě nižší.
Incidence (frekvence nových případů) pro dědičný angioedém je 2–4 případy na 100,000 XNUMX obyvatel ročně (v Německu).
Průběh a prognóza: Quinckeho edém se vyskytuje akutně. Je bezbolestný a zřídka svědivý. Otok může trvat hodiny až dny. Pokud se Quinckeho edém rychle rozvíjí a zahrnuje hltan sliznice, je to lékařská pohotovost, protože obstrukce (zúžení) dýchací trakt a může dojít k udušení.
