Stručné shrnutí
- Příznaky: bolest hlavy, nevolnost, zvracení, svalová paralýza, hydrocefalus, poruchy vidění, pokles mléka bez těhotenství, ztráta potence, poruchy růstu, osteoporóza, nadváha nebo podváha, slabost, únava, otoky, psychické poruchy jako deprese a úzkost
- Léčba: Chirurgie, ozařování a medikamentózní terapie.
- Prognóza: Při včasné léčbě, zvláště u benigních forem, je prognóza obvykle dobrá. Pokud se neléčí, některé adenomy hypofýzy jsou smrtelné.
- Diagnostika: magnetická rezonance (MRI), počítačová tomografie (CT), vyšetření krve, slin a moči.
- Příčiny: Spouštěče buněčných změn nejsou známy. Zdá se, že existuje zvýšené riziko ve spojení s mnohočetnou endokrinní neoplazií typu 1 (MEN1).
Co je adenom hypofýzy?
Adenom hypofýzy je vzácný, benigní nádor hypofýzy v lebce. Tvoří asi 15 procent všech mozkových nádorů. Onemocnění se vyskytuje ve všech věkových skupinách, obvykle je lékaři diagnostikováno mezi 35. a 45. rokem.
Formy adenomu hypofýzy
Hypofýza pomocí různých žlázových buněk produkuje různé mediátory (hormony, endokrinní látky). Je možné, že adenom hypofýzy v zásadě vznikne z kterékoli z těchto různých žlázových buněk a následně způsobí nadprodukci příslušného hormonu. Přibližně 60 procent všech pacientů má takový endokrinně aktivní adenom hypofýzy.
V 60 až 70 procentech případů buňky produkují zvýšené množství hormonu prolaktinu podporujícího mateřské mléko. Tento nádor hypofýzy se nazývá prolaktinom. Poněkud méně často, asi pět až deset procent, hypofýza vylučuje zvýšené množství růstového hormonu. Asi v pěti procentech případů je adrenokortikotropní hormon (ACTH) ovlivněn nadprodukcí. Velmi zřídka adenom hypofýzy ovlivňuje produkci štítné žlázy a pohlavních hormonů.
Kromě těchto endokrinně aktivních nádorů existují i takové, které neovlivňují produkci hormonů. Asi u 40 procent všech postižených jedinců zůstává adenom hypofýzy endokrinně neaktivní.
Jaké jsou příznaky adenomu hypofýzy?
Obecné příznaky mozkového nádoru, jako je bolest hlavy, nauzea, zvracení, svalová paralýza a hydrocefalus, se obvykle nejprve objevují s velkým adenomem hypofýzy.
Pokud adenom hypofýzy tlačí na zrakový nerv, vznikají poruchy vidění. Často nejprve selhávají vnější zorná pole. Někteří postižení jedinci mají rozmazané nebo dvojité vidění. U adenomu hypofýzy nemusí být takové zrakové problémy nutně trvalé. Mění se například a liší se svou závažností. Kvůli větším nádorům však někteří postižení jedinci i oslepnou.
Hypofýza produkuje šest různých hormonů v reakci na signály ze svého centra vyšší úrovně (hypotalamu). Ty stimulují další hormonální žlázy v těle (jako je štítná žláza nebo nadledvinky), aby postupně produkovaly hormony. Tímto způsobem hypotalamus a hypofýza regulují uvolňování různých hormonů v těle.
Adenom hypofýzy narušuje funkci hypotalamu a/nebo hypofýzy. Pak mohou produkovat příliš mnoho nebo příliš málo hormonů. V důsledku toho se objevují různé stížnosti. Přestože příčinou všech těchto obtíží je adenom hypofýzy, některé klinické obrazy mají svůj vlastní název, jako je prolaktinom, akromegalie a Cushingova choroba (viz níže).
Prolaktin a pohlavní hormony
Kromě toho je možné, že ženské (estrogeny) a mužské (testosteron) pohlavní hormony jsou ovlivněny prolaktinomem nebo jiným nádorem hypofýzy. U žen to může způsobit nepravidelné nebo úplné zastavení menstruace. U některých klesá fyzická radost (libido). Muži mají někdy problémy s budováním erekce (ztráta potence).
růstové hormony
Růstový hormon z hypofýzy není důležitý pouze pro tělesný růst a vývoj u dětí. U dospělých také řídí základní tělesné funkce, jako je metabolismus kostí, tuků a svalů. Pokud hypofýza produkuje příliš mnoho růstového hormonu kvůli adenomu hypofýzy, tělo roste. U dětí ve fázi růstu se to označuje jako vysoký vzrůst (gigantismus).
U dospělých je většina růstových plotének kostí již uzavřena. U dospělých s adenomem hypofýzy produkujícím růstový hormon se zvětší zejména ruce a nohy a zhrubnou rysy obličeje (akromegalie). Pokud čelist roste, zuby se vzdalují. Postižení jedinci se navíc často více potí. U některých pacientů dochází k sevření nervu ruky (syndrom karpálního tunelu), což způsobuje bolest.
Hormony kůry nadledvin
Hypofýza také stimuluje nadledvinku kontrolním hormonem adrenokortikotropním hormonem (ACTH). To uvolňuje kortizol (stresový hormon), aldosteron (hormon pro rovnováhu soli a vody) a pohlavní hormony podle potřeby. Pokud adenom hypofýzy naruší produkci tohoto hormonu, změní složité procesy v těle – zejména metabolismus tuků, kostí, cukru, soli a tekutin.
Pokud adenom hypofýzy produkuje příliš mnoho ACTH, rozvíjí se Cushingova choroba. Příznaky onemocnění jsou nadváha (obezita), obličej v úplňku (facies lunata), strie na horní části těla, vysoký krevní tlak, diabetes mellitus, osteoporóza, zadržování vody v tkáních (edém), psychické příznaky jako deprese a úzkost.
Na druhou stranu, pokud adenom hypofýzy potlačuje produkci ACTH, dochází k slabosti, únavě, hubnutí, nevolnosti a zvracení.
Hormony štítné žlázy
Ve vzácných případech adenom hypofýzy mění funkci štítné žlázy. Hormon štítné žlázy tyroxin má podobný účinek jako benzín do auta. Pohání mnoho orgánů a uvádí tělo do pohybu. Pokud je produkován v nadměrném množství kvůli adenomu hypofýzy, srdce bije rychleji než normálně, potíte se a střeva pracují tvrději. Někdy se objeví průjem a horečka.
Antidiuretický hormon
Antidiuretický hormon (ADH) řídí rovnováhu tekutin v těle. Zajišťuje, že se močí neztrácí příliš mnoho vody. V důsledku toho také ovlivňuje koncentraci krevních solí a krevní tlak. Hypotalamus produkuje ADH, zatímco hypofýza jej ukládá a v případě potřeby uvolňuje.
Adenom hypofýzy, který zahrnuje hypotalamus, narušuje metabolismus ADH. Při příliš malém množství ADH trpí postižení jedinci diabetes insipidus: vylučují mnoho litrů čisté moči (polyurie). Aby se vyhnuli dehydrataci, pijí odpovídající množství.
Je adenom hypofýzy léčitelný?
Pokud adenom hypofýzy nezpůsobuje žádné příznaky, léčba není nezbytně nutná. V tomto případě lékař v určitých intervalech pomocí zobrazovacího vyšetření (podle hesla „počkej a skenuje“) kontroluje, zda nádor roste a vyžaduje léčbu.
Která terapie je zvažována pro adenom hypofýzy se liší jednotlivec od jednotlivce. Zpravidla všichni zainteresovaní lékaři včetně specialistů na hormonální onemocnění (endokrinologů) spolu s postiženým diskutují, která léčba má největší smysl. V zásadě lze adenom hypofýzy operovat, ozařovat a léčit medikamentózně.
Chirurgie
Při operaci hrozí poškození okolních struktur jako jsou cévy, nervy nebo samotná hypofýza, což pak vyžaduje další terapeutická opatření a komplexní následnou péči.
Více informací o vyšetřeních a léčbě si přečtěte v článku Nádor na mozku.
Drogová léčba
Ne všichni pacienti s adenomem hypofýzy vyžadují operaci. Hormonální nádory hypofýzy, jako je prolaktinom, lze někdy dobře léčit léky. Kromě toho se léková terapie často používá před operací a když je hormonální okruh po léčbě trvale poškozen. ADH, štítná žláza, růstové, pohlavní a stresové hormony mohou být nahrazeny léky, pokud jsou nedostatečné (hormonální substituční terapie).
Protože však tělo produkuje a vylučuje hormony v různém množství v průběhu dne a v závislosti na příslušné fázi života, není tato terapie úplně jednoduchá. Pro optimální úpravu dávky je třeba stanovit různé hodnoty v těle, někdy v různou denní dobu. Také v určitých situacích, jako je stres nebo infekce, postižení jedinci někdy užívají více nebo méně léků než obvykle. Lékař proto hormonální terapii pravidelně sleduje.
Jaký je průběh adenomu hypofýzy?
Pokud hormonální změny přetrvávají po dlouhou dobu, může dojít k poškození mnoha různých orgánů v těle. Neodhalené hormonální poruchy způsobené adenomem hypofýzy jsou někdy fatální.
Jak se diagnostikuje adenom hypofýzy?
Pokud je podezření na adenom hypofýzy, lékaři z různých specializací spolupracují, aby to zjistili.
Radiologové vytvářejí snímky hlavy pomocí zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) nebo počítačové tomografie (CT). Na nich mohou vidět, zda je nádor skutečně přítomen a kde přesně se nachází. Při těchto zobrazovacích postupech lze také vidět velikost nádoru a případné kalcifikace. Neurolog pacienta vyšetří, pokud dojde k paralýze svalů nebo bolesti hlavy. Pokud dojde k poruchám zraku, je oční lékař tím správným kontaktem.
Endokrinologové jsou zvláště důležití v případech adenomu hypofýzy. Požádají o popis příznaků postiženého a zváží, zda není narušen konkrétní hormonální okruh. Jednotlivé koncentrace hormonů a další parametry, které jsou důležité u adenomu hypofýzy, lze měřit v krvi, slinách a moči postiženého. Lékaři tak zjistí, která hormonální žláza je narušena. I po léčbě jsou lidé s adenomem hypofýzy pravidelně vyšetřováni endokrinology.
Co spouští adenom hypofýzy?
Adenom hypofýzy se vyvíjí, když jednotlivé žlázové buňky hypofýzy degenerují a začnou nekontrolovatelně růst. Proč se tak děje, zatím není jasné.
Adenom hypofýzy se vyvine asi u 20 procent lidí s mnohočetnou endokrinní neoplazií (MEN1). Jedná se o dědičné onemocnění, při kterém je abnormálně změněno několik endokrinních žláz v důsledku genetické vady. Zdá se, že mezi těmito dvěma nemocemi existuje souvislost.
