Pomíjivé, ale často výrazné epizody otoku, převážně v obličeji, ale také v rukou, nohou nebo dýchací trakt: takové příznaky svědčí o angioedému. K tomu obvykle dochází v kontextu alergická reakce; mnohem vzácněji je to způsobeno vrozenou poruchou. V tomto případě se však obvykle vyskytnou další gastrointestinální potíže. Otok je způsoben voda akumulace (edém) v podkožní tkáni; v minulosti byl také nazýván angioedém obličeje Quinckeho edém.
Formy angioedému
Nejprve je třeba rozlišovat dvě formy angioedému, protože tyto dvě vyžadují zásadně odlišnou léčbu:
- Angioedém je způsoben buď neurotransmiter histamin (angioedém zprostředkovaný histaminem), který se uvolňuje ve zvýšeném množství během alergie nebo intoleranční reakce, například na drogy. Tento mechanismus je podobný mechanismu, který se vyskytuje v úlech (úly).
- Mnohem vzácnější je nedostatečná funkce určité základní molekuly - inhibitoru C1 (angioedém s nedostatkem inhibitoru C1 - krátký: AAE), který normálně zpomaluje imunitní systém v nekontrolovaných reakcích. Tato forma je většinou zděděná, a tedy vrozená (dědičný angioedém - ve zkratce: HAE). Získané formy deficitu tohoto inhibitoru C1 vznikají buď v souvislosti s rakovinami lymfatického systému, nebo v důsledku autoimunitní onemocnění.
Jaké jsou příčiny dědičného angioedému?
U pacientů s dědičný angioedém, hladina proteinu zvaného Inhibitor C1 esterázy je snížena v krev plazma. Tento protein inhibuje první složku systému komplementu. Systém komplementu zase sestává z kaskády séra Proteinů které hrají důležitou roli v imunitní a zánětlivé reakci lidského těla. Tato porucha je zděděna - pokud je postižen jeden z rodičů, existuje 50% riziko, že dítě zdědí poruchu.
Koho se to týká a proč?
Věk nástupu symptomů HAE se velmi liší, ale nejvyšší frekvence se vyskytuje v první dekádě života a druhá ve druhé. Přibližně 75% pacientů je symptomatických v době, kdy dosáhnou věku 20 let. Zdá se, že k útokům dochází častěji během puberty a rané dospělosti. Například bylo hlášeno, že užívání antikoncepčních pilulek spouští první HAE záchvat u dříve nepozorovaných pacientek. Dalším spouštěcím faktorem může být infekce, například neobvyklá virová infekce mononukleóza (Pfeiffer glandular horečka). Útoky mohou také nastat bez zjevných vnějších příčin; stres, úzkost nebo drobná zranění je mohou vyprovokovat. Například zubní ošetření může přispět k otoku sliznice v dýchacích cestách. Kromě toho byly popsány další spouštěče (například otoky rukou po sekání trávníku, psaní, klepání atd.).
Dědičný angioedém během menstruace a těhotenství.
U žen menstruace a těhotenství se zdá, že mají vliv na aktivitu nemoci. Některé ženy uvádějí nárůst počtu záchvatů během menstruace. V průběhu těhotenství, někteří pacienti hlásí zvýšenou frekvenci útoků, zatímco jiní hlásí sníženou frekvenci. Použití orální antikoncepční prostředky (antikoncepční pilulky, zejména ty s vysokým obsahem estrogenu) nebo nitroděložní tělíska obsahující hormony podle všeho zvyšují frekvenci a závažnost otoků sliznic.
Dědičný angioedém: příznaky.
Typickými příznaky onemocnění HAE jsou přechodný výskyt bolestivých, nesvrbivých otoků, které jsou bezbarvé a nacházejí se v podkožních tkáních nebo akutních bolest břicha bez zjevné jiné příčiny. Pacienti často hlásí pocit napjatosti v místě, kde se otok objeví asi o 30 minut až několik hodin později. Otok trvá nejméně čtyři hodiny - v průměru 24 až 72 hodin - ale v ojedinělých případech může trvat déle.
Frekvence dědičného angioedému.
Frekvence útoků HAE se velmi liší. Někteří pacienti jsou po dlouhou dobu bez příznaků, pak se v krátkých intervalech objeví otoky. Ostatní trpící zažívají útoky v kratších pravidelných intervalech.
Komplikace dědičného angioedému.
Útoky jsou obzvláště nebezpečné, pokud k nim dojde v dýchací trakt.V tomto případě sliznice může uzavřít dýchací cesty a vyžadovat provedení nouzové situace tracheotomie (průdušnice řez). Neléčený otok sliznice v průdušnici je hlavní příčinou úmrtí u pacientů s HAE. Pokud byl HAE dříve nerozpoznán, byla v minulosti pozorována úmrtnost 25 až 30 procent pacientů. Proto v případě otoku sliznice v hrtan, okamžitě správa koncentrátu inhibitoru C1-esterázy a lékařské ošetření jsou nezbytné.
