Stručné shrnutí
- Příznaky: Ztráta sluchu, tinitus a závratě
- Prognóza: Prognóza obvykle dobrá, někdy komplikace jako ztráta rovnováhy, úplná ztráta sluchu, paréza obličeje (obrna obličeje s postižením sedmého hlavového nervu), krvácení, poškození mozkového kmene, únik mozkomíšního moku (CSF)
- Příčina: Pravděpodobně v důsledku dědičného onemocnění neurofibromatóza typu 1 a typu 2; případně silný hluk podporuje tvorbu nádoru
- Diagnostika: Fyzikální a neurologické vyšetření, vyšetření sluchu, magnetická rezonance (MRI)
- Léčba: operace nebo ozařování přímo na nádorovou tkáň
Co je akustická neuroma?
Akustický neurom, nyní nazývaný vestibulární schwannom, je benigní novotvar uvnitř lebky. Pochází ze sluchového a vestibulárního nervu (vestibulokochleární nerv) a nejedná se tedy o pravý mozkový nádor v pravém slova smyslu, ale o novotvar periferního nervového systému.
Akustický neurom obvykle roste mezi dvěma sekcemi mozku cerebellum (cerebellum) a most (pons). Lékaři jej také označují jako nádor cerebellopontinního úhlu. Často se opouzdří z okolních struktur pojivovou tkání a nemetastazuje.
Protože se technické diagnostické postupy v posledních letech výrazně zlepšily, akustický neurom je dnes obvykle detekován dříve než v minulosti. Přesto se předpokládá, že mnoho pacientů zůstává neodhaleno, protože nádor je často malý a nezpůsobuje žádné příznaky.
Jaké jsou příznaky akustického neuromu?
Akustický neurom nezpůsobuje příznaky, dokud se výrazně nezvětší a nevytlačí jiné struktury ve svém okolí. Protože však nádor roste velmi pomalu, obvykle uplynou roky, než neurom akustiky způsobí příznaky.
Jako první je obvykle postižen sluch a orgán rovnováhy. Ztráta sluchu je často prvním příznakem nádoru. Vyskytuje se na jedné straně nádoru. Postižení jedinci často zaznamenají tuto nedoslýchavost pouze náhodou, například při poslechu telefonického rozhovoru postiženým uchem. I běžné vyšetření sluchu pak indikuje nemoc. Typicky se zhoršuje zejména vysokofrekvenční rozsah, takže ptačí zpěv je často pozměněn nebo již není vnímatelný.
Pokud nádor postihuje vestibulární nerv, akustický neurom často způsobuje příznaky, jako je závratě (točení nebo ohromující vertigo) a nevolnost. To obvykle také mění vzorec chůze. U některých pacientů se navíc oči horizontálně chvějí dopředu a dozadu (nystagmus). Tyto příznaky se objevují zejména při rychlých pohybech hlavy a ve tmě, kdy je rovnováha přes oči hůře koordinována.
V některých případech velmi velký akustický neurom stlačuje různé obličejové nervy a omezuje jejich funkci. V tomto případě jsou pak např. narušeny mimické svaly v obličeji (porucha lícního nervu) nebo mizí pocit kůže obličeje (porucha trojklaného nervu).
V extrémních případech akustický neurom posune drenáž mozkomíšního moku (CSF), což způsobí jeho zálohování v hlavě a zvýšení intrakraniálního tlaku. Mezi typické příznaky patří bolesti hlavy, ztuhlost šíje, nevolnost, zvracení a poruchy vidění.
Jaký je průběh akustického neuromu?
Protože neurom akustiky roste velmi pomalu a nemetastazuje, prognóza je dobrá. Průběh onemocnění v podstatě závisí na místě růstu a velikosti nádoru. V případě malých, asymptomatických nádorů není nezbytně nutné léčit.
Jaké pozdní účinky jsou možné?
Pokud například nelze nádor opatrně odstranit během operace, bývá někdy výsledkem krvácení nebo poškození nervů. V případě akustického neuromu tedy dochází i k dlouhodobému postižení sluchu a rovnováhy. To může vést k úplné ztrátě sluchu. Je také možná paréza obličeje (obrna obličeje zahrnující sedmý hlavový nerv) nebo únik mozkomíšního moku (CSF).
Co vede k akustickému neuromu?
Akustický neurom se tvoří z tzv. Schwannových buněk. Tyto obalují nervové struktury v mozku a urychlují tak tok informací. U akustického neuromu se však tyto buňky nekontrolovatelně množí a tvoří zapouzdřené ohnisko. Vzhledem k tomu, že je obvykle postižen vestibulární nerv, hovoří lékaři také o vestibulárním schwannomu.
Proč se toto onemocnění vyvíjí, není dosud dostatečně objasněno. Není to však ani dědičné, ani nakažlivé. Vzácně se akustický neurom vyskytuje v rámci dědičného onemocnění neurofibromatóza typu 1 a typu 2. V důsledku genetického defektu se u tohoto onemocnění tvoří nádory po celém těle. I když se akustický neurom nemusí nutně objevit, asi u pěti procent postižených se dokonce vyvinou oboustranné vředy.
Jak poznáte akustický neurom?
První kontaktní osobou pro neurom akustiku je obvykle ušní, nosní a krční specialista nebo neurolog. V anamnéze (odběru anamnézy) se postiženého ptá na jeho obtíže a časový průběh.
Pomocí malého ušního trychtýře a lampy vyšetří zevní zvukovod a bubínek. Vzhledem k tomu, že různé další nemoci také způsobují příznaky, jako jsou závratě nebo problémy se sluchem, lékař je objasňuje, aby je vyloučil. Pro tento účel jsou užitečná následující vyšetření:
Test sluchu
Při vyšetření sluchu lékař přehraje pacientovi do sluchátek zvuky různé výšky (zvuková audiometrie) nebo slova (řečová audiometrie). Pacient naznačuje, co slyší. Jedná se tedy o subjektivní test.
Audiometrie mozkového kmene evoked response audiometry (BERA) testuje sluchový nerv, aniž by se postižená osoba aktivně účastnila. Cvakání se přehrává z reproduktoru. Elektroda za uchem měří, zda sluchový nerv přenáší informaci nerušeně do mozku.
Měření teploty vestibulárního orgánu
Magnetické rezonanční zobrazování (MRI)
Akustický neurom lze definitivně diagnostikovat pouze pomocí zobrazování magnetickou rezonancí (MRI, také známé jako zobrazování magnetickou rezonancí). Za tímto účelem pacient leží na pohovce, zatímco ho lékař zasune do diagnostické trubice, která pomocí magnetických polí a elektromagnetických vln pořizuje detailní řezy vnitřku těla. Někdy je pacientovi před pořízením snímku injekčně podána kontrastní látka do žíly.
MRI nezpůsobuje žádné ozáření. Některým lidem je však vyšetření nepříjemné kvůli úzké trubici a hlasitým zvukům.
Jaké jsou možnosti léčby?
Existují tři možnosti léčby neuromu akustiky: řízené čekání, operace a ozařování.
U malých nádorů lékaři často volí řízené čekání („čekej a skenuj“). V tomto případě lékař pomocí MRI v pravidelných intervalech sleduje, zda akustický neurom roste. Zejména u starších jedinců se velikost nádoru již většinou nemění nebo dokonce zmenšuje. Pokud nejsou žádné příznaky, postižení jsou tímto způsobem ušetřeni operace nebo ozařování.
Novější metodou, která je vhodná zejména pro starší pacienty s vyšším operačním rizikem, je stereotaktická radiochirurgie (zkráceně SRS). Jedná se o vysoce přesnou radiační terapii vedenou zobrazovacími technikami a za pomoci počítače. Léčba se provádí gama nebo kybernetickým nožem, který ničí nádorové buňky.
Nelze se však vyhnout tomu, aby se tím poškodila i okolní zdravá tkáň. Větší nádory je však často obtížné zcela pokrýt.
