Plicní hypoplázie je nedostatečný vývoj jednoho nebo obou laloků během embryonálního vývoje, což může být způsobeno nedostatkem plodová voda nebo výhřez z membrána. Postižení novorozenci pociťují dýchací potíže a často vyžadují umělé dýchání. Kýly lze upravit prenatálně.
Co je to plicní hypoplázie?
Hypoplázie jsou geneticky způsobeny nedostatečným vývojem tkání nebo celých částí orgánů a orgánů. V závislosti na rozsahu může z nedostatečného rozvoje vyplývat funkční selhání nebo alespoň funkční poškození. Plicní hypoplázie je vrozená nedostatečná rozvinutost plic. Fetální plíce nedozrává dostatečně jako součást hypoplázie. Jedna nebo obě plíce vykazují zmenšení velikosti. Nejběžnějším příznakem hypoplastických plic je dýchací potíže u novorozence. Za příčinu manifestace lze považovat různé kontexty, které způsobují poruchy ve fetálním období. Závažnost plíce hypoplázie se může velmi lišit v závislosti na příčině. Téměř bez příznaků jsou mírné projevy stejně myslitelné jako těžké nebo dokonce smrtelné formy. Plíce hypoplazie musí být odlišena od plicního spojení, které nikdy není slučitelné se životem a vždy vede ke smrtelnému průběhu.
Příčiny
Etiologie plicní hypoplázie je velmi dobře známa. Při nedostatečném vývoji plic může hrát příčinnou roli řada různých faktorů, včetně vrozených bránicových hernií. Tyto diafragmatické kýly jsou malformacemi membrána které neumožňují uzavřené oddělení hrudního prostoru od břišního. Kýly mohou stlačit plíce plodu. V důsledku této komprese jsou plíce inhibovány v růstu. Kromě kýly z membrána, bilaterální renální ageneze může také způsobit hypoplázii plic. Tento jev je přítomen hlavně u Potterova syndromu a není slučitelný se životem. Protože plod nápoje plodová voda ale neuvolňuje žádné do plodová voda na přepracování v důsledku selhání připojení ledvin, plodová voda nedostatek je přítomen v tomto jevu, který podporuje hypoplázii plic. Hypoplázie plic může být také způsobena nedostatkem plodové vody jiné geneze. Pokud je za tímto fenoménem Potterův syndrom, je kurz smrtelný.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Plicní hypoplázie se projevuje ihned po narození. Pacienti trpí těžkou dušností, která může být spojena s cyanóza, kůže zmodrá jako součást tohoto příznaku v důsledku zhoršené funkce plic způsobené hypoplázií. Tkáň se zasouvá do mezer mezi žebra nebo nad hrudní kost kdy dýchání. Pacienti navíc při výdechu zasténají. Při vdechování se jejich nosní dírky silně pohybují. Kromě toho trpí patologicky zrychleným stavem dýchání ve smyslu tachypnoe, kterou se jejich organismus snaží kompenzovat nedostatek velikosti plic. Mezi nejčastější komplikace plicní hypoplázie a výsledné respirační potíže patří tvorba emfyzému a další akumulace vzduchu v tkáních, pneumotorax, pneumomediastinum nebo pneumoperitoneum. Emfyzém ve skutečnosti zhoršuje dušnost, jak postupuje. Obvod truhla zvyšuje a srdeční stres může podporovat rozvoj kapky srdce.
Diagnóza a progrese onemocnění
Definitivní diagnóza plicní hypoplázie nemůže nastat prenatálně a je stanovena rentgenově po narození. Prenatálně se však na malformace již dá vizualizovat ultrazvuk. Diafragmatické kýly tedy ve spojení s důkazy o oligohydramnionu mohou učinit hypoplázii plic hodnotitelnou ještě před narozením. Zejména u novorozenců po porodu dýchací potíže nutí lékaře k radiografickému zobrazování, ze kterého je snadno patrná hypoplázie. Prognóza závisí na příčině a závažnosti hypoplázie.
Komplikace
V důsledku plicní hypoplázie trpí postižené osoby primárně relativně závažnými respiračními příznaky. Ve většině případů tyto stížnosti významně omezují každodenní život postižené osoby a také snižují kvalitu života pacienta. To není neobvyklé pro kůže zmodrat a trpět únava a vyčerpání. Podobně je odolnost výrazně snížena, což také může vést ke zpoždění vývoj dítěte. Kromě toho může plicní hypoplázie také způsobit respirační potíže. Plicní hypoplázie také velmi zatěžuje srdce, které mohou vést k náhlé srdeční smrti. Není neobvyklé, že postižené osoby také ztratí vědomí a mohou se při pádu zranit. Bez léčby může být očekávaná délka života pacienta významně snížena. Plicní hypoplázie zpravidla nelze léčit kauzálně. Léčba je proto výhradně symptomatická a jejím cílem je omezit příznaky. K žádným zvláštním komplikacím nedochází. Postižená osoba je však závislá na chirurgických zákrocích. To může také zabránit dalším vadám a následnému poškození plic.
Kdy by měl jít k lékaři?
If dýchání pokud se u novorozence vyskytnou nepravidelnosti, je třeba co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc. Bez lékařského ošetření existuje riziko předčasného úmrtí dítěte. V případě porodního hospitalizace je nastávající matce nepřetržitá lékařská péče. Pediatři nebo zdravotní sestry určují problémy a poruchy dýchací činnosti dítěte při rutinních vyšetřeních. Rodiče novorozence nemusí v těchto případech jednat. Opatření jsou automaticky přijímány, aby se zajistilo, že je dětský organismus zásoben dostatečným množstvím kyslík. V případě domácího porodu přebírá úkoly porodní asistentka. Pokud se vyskytnou nějaké abnormality nebo komplikace, zahájí všechny nezbytné kroky k zajištění přiměřené péče o novorozence. Porodní asistentka automaticky naváže kontakt s lékařem a sanitním transportem, takže již dále opatření je třeba brát rodiči v této formě doručení. Pokud dojde k neplánovanému a spontánnímu porodu bez přítomnosti ošetřujícího personálu, první pomoc opatření musí být přijato. Nouzový lékař musí být okamžitě upozorněn. Je třeba dodržovat pokyny pohotovostního oddělení, aby nedošlo ke smrtelnému výsledku. Dýchací činnost dítěte musí být nahrazena umělé dýchání. Kromě toho musí být novorozencům poskytnuta okamžitá intenzivní lékařská péče.
Léčba a terapie
V mnoha případech nelze plicní hypoplázii léčit kauzálně, a proto se léčí hlavně symptomaticky. Nejdůležitějším krokem v této léčbě je zajištění dýchacích cest. V případě herniace bránice endotracheální intubace se provádí. Pacient je zatím uměle ventilován. V jednotlivých případech může být syndrom respirační tísně vyžadován dlouhodobě větrání s vysokou kyslík parciální tlaky a v tomto případě zahrnuje kontinuální monitoring hodnot. Současně je vzduch často odčerpáván žaludek a střeva prostřednictvím připojeného žaludeční sonda takže plíce jsou méně stlačené. Konečné ošetření kýly je chirurgické a odpovídá zpětnému posunutí orgánů a následnému uzavření mezery v bránici. Pokud jsou defekty bránice diagnostikovány před narozením, je obvykle nejslibnějším terapeutickým opatřením operace plodu, a tedy prenatální oprava defektů, protože tak lze snížit hypoplázii plic. Existuje několik možností léčby postnatálně pro hypoplázii sekundární k bráničním defektům, takže všechny možné možnosti léčby by měly být vyčerpány prenatálně. Mezi možnosti patří například otevřená nitroděložní oprava defektů. Navíc minimálně invazivní tracheální okluze lze zvážit použití titanové spony. Pokud se použije titanová spona, musí být tato spona během procesu porodu odstraněna, aby se předešlo komplikacím. Současnou oblastí lékařského výzkumu je použití samorozkládacích biomateriálů k prenatální opravě kýly plodu. Tento terapeutický krok však ještě není v klinické fázi.
Vyhlídky a prognóza
Neexistuje vyhlídka na léčení plicní hypoplázie. Prognóza je nepříznivá, protože jde o genetickou příčinu onemocnění, a dokonce ani v raných stadiích vývoje nejsou plíce zcela vytvořeny. Člověk genetika nesmí být měněny z důvodu zákonných požadavků. Z tohoto důvodu není léčba zaměřena na zmírnění stávajících příznaků. Pokud není postižená osoba léčena, riskuje předčasnou smrt. Respirační aktivita je vážně omezena a ve zvláště závažných případech může způsobit smrt. Protože kvalita života pacienta je u plicní hypoplázie významně snížena, zvyšuje se riziko rozvoje sekundárních poruch. Prognóza se zlepšuje, pokud pacient aktivně zavádí svépomocná opatření po celý život. Příjem škodlivých látek nikotin nebo je třeba se zcela vyvarovat plynů. Vlivy prostředí musí být optimalizovány tak, aby podporovaly respirační aktivitu. Dlouhodobý větrání je u některých pacientů nezbytná. Kromě toho mohou být vyžadovány chirurgické zákroky ke zlepšení funkce dýchání. Každý zásah je spojen s riziky a vedlejšími účinky. Pokud léčba pokračuje bez dalších komplikací, zlepšuje se další vývoj. Přesto existují celoživotní omezení, která je třeba vzít v úvahu při řízení každodenního života.
Prevence
Plicní hypoplázii způsobenou hernií lze zabránit provedením prenatální korekce defektu během operace plodu. U hypoplázie způsobené nedostatkem plodové vody jsou dosud k dispozici mnohem méně účinná preventivní opatření.
Tady je to, co můžete udělat sami
Plicní hypoplázie způsobuje u mnoha pacientů respirační potíže. V nejhorším případě to může být vést k rozvoji úzkostná porucha nebo panikařit. Dotčená osoba by proto měla v rané fázi zachovat zdravý přístup k obavám a obavám, aby se zabránilo rozvoji úzkosti. Při prvních známkách je užitečné čelit silným obavám urážlivě a vypořádat se s nimi. Pozitivní myšlenky a optimistický základní přístup jsou užitečné. Relaxace lze také použít techniky. Jakmile se obavy zesílí nebo se přidají nové, je třeba vyhledat terapeutickou pomoc. Prostředí by mělo být vždy obohaceno o dostatečné množství kyslík a pacientovi by měl být poskytnut čerstvý vzduch. Procházky a pravidelné větrání prostor zlepšují celkovou pohodu. Pomáhají s dýcháním a mohou zmírnit stávající starosti. Uzení je třeba se zásadně vyhnout, aby se nespustily žádné další stres. Stejně tak zůstává uvnitř kouření je třeba se vyvarovat místností nebo stísněných místností. Pacienti s plicní hypoplázií mají možnost vyměňovat si informace s ostatními pacienty ve svépomocných skupinách nebo na internetu na různých fórech. Komunální výměnu lze považovat za užitečnou v každodenním životě. Tímto způsobem se poskytuje vzájemná podpora pro každodenní otázky nebo výzvy.
