Dědičná dysplázie (malformace) smalt je známá jako amelogenesis imperfecta (synonyma: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; dentální dysplázie; Dentinogenesis imperfecta; syndrom Dentinogenesis imperfecta II; dědičná struktura zubu porucha; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). The smalt je narušena jak kvantitou, tak kvalitou. Porucha je nejběžnější v severním Švédsku (1: 718), spíše vzácná ve Spojených státech (1: 16,000 XNUMX) .Amelogenesis imperfecta je klasifikována následovně:
- Hypoplastický typ - příliš málo smalt.
- Hypomaturační typ - nezralý smalt.
- Hypokalcifikační typ - pod kalcifikovanou sklovinou.
- Částečná nezralost a pod kalcifikací, v kombinaci s taurodontismem.
Příznaky - stížnosti
Jsou ovlivněny mléčné zuby i trvalé zuby:
- Přecitlivělost
- Drsný, matný smaltovaný povrch
- Lesklý, rychle štěpící povrch smaltu
- Zbarvení - nažloutle hnědá
- Silné odírání zubů
- Snížená tloušťka skloviny - přesná nebo plochá.
- Nedostatek proximálních kontaktů (kontaktní body se sousedními zuby).
- Velmi měkká sklovina typu hypomaturace a typu hypokalcifikace.
- Gingivitida (zánět dásní)
- Hyperplázie dásní (proliferace dásní).
- Častý čelní otevřený skus
- Ztráta vertikálního vztahu čelistí (výška skusu)
- Bolest
Patogeneze (vývoj nemoci) - etiologie (příčiny)
Amelogenesis imperfecta nastává, když je narušena tvorba skloviny. Onemocnění se dědí buď autozomálně dominantní, autozomálně recesivní nebo x-vázané. V závislosti na místě, kde zrání skloviny neprobíhá správně, jsou výsledkem různé formy AI. Bylo pozorováno, že onemocnění se často vyskytuje v kombinaci s jednou nebo více poruchami uvedenými níže:
- Poruchy erupce zubů
- Dentikuly (útvary tvrdých látek vyskytující se na nebo na okraji zubní dřeně).
- Folikulární cysty
- Naražené nebo zadržené zuby (zuby zcela obklopené kostí) druhé chrup (erupce zubů z čelisti do ústní dutina).
- Korunní a kořenové resorpce
- Taurodontismus (dominantně zděděná anomálie, při které je tělo zubu zvětšeno a kořen je zkrácen).
- Podpočet zubů
Následné nemoci
V souvislosti s amelogenesis imperfecta se sklovina velmi rychle opotřebovává, což může vést na pokles výšky kousnutí.
Diagnostika
Během klinického vyšetření je třeba mít na paměti, že existuje mnoho různých projevů AI. Proto je důležitá důkladná historie, protože již lze určit, zda je přítomna dědičná složka. Radiograficky lze určit, že hustota skloviny na rentgenovém snímku je někdy snížena dentin-jako nebo ještě nižší. Diferenciální diagnózy, které je třeba vyloučit, zahrnují:
- Získané poruchy tvorby skloviny
- Dentinogenesis imperfecta - autozomálně dominantní zděděný nesprávný vývoj / strukturální porucha zubních chrupů, která se vyskytuje přibližně u 1 z 8,000 XNUMX lidí a má za následek silné abrazi zubů.
- Dysplazie skloviny u jiných onemocnění - amelo-onchohypohidrosis syndrom, epidermolysis bullosa, mukopolysacharidózy, okulodentodigital syndrom, tricho-dentální osteosklerotický syndrom.
Terapie
Protože v průběhu amelogenesis imperfecta dochází k prudkému, rychlému oděru a oděru, je vždy vhodný včasný terapeutický zásah. V důsledku silného opotřebení zubů pacienti rychle ztrácejí svislou výšku (výšku skusu). V listnatých chrup, plastové výplně, pásové korunky a ocelové korunky jsou nejčastěji používanými možnostmi obnovy. Tímto způsobem jsou zuby zachovány pokud možno až do jejich fyziologického selhání a dítěti je umožněno jíst a rozvíjet řeč bez rušení. V dospělosti jsou kromě plastových výplní k dispozici i různé typy korunek (např. Celokeramika, oxid zirkoničitý). terapie by mělo být provedeno dříve, než dojde k masivnímu poškození a nepohodlí, aby se pacienti co nejdříve zbavili omezení a nepohodlí spojených s onemocněním a aby byli rehabilitováni jak esteticky, tak funkčně. Je důležité mít na paměti, že měkká sklovina, která se rychle opotřebovává a zbarví do žlutohněda, představuje pro pacienty kromě místního nepohodlí také silnou psychickou zátěž, protože jsou výrazně omezeni svým vizuálním vzhledem.
