Stručné shrnutí
- Příčiny: Důvody vzniku ependymomu jsou nejasné. Možnými rizikovými faktory jsou některá onemocnění, jako je neurofibromatóza typu 2, která jsou založena na poruše genetického materiálu. Předpokládá se, že spouštěčem je také vystavení se záření, například při léčbě jiných druhů rakoviny.
- Příznaky: V závislosti na závažnosti jsou možnými příznaky bolesti hlavy (zejména ráno a večer), nevolnost a zvracení, zrychlený nárůst obvodu hlavy u malých dětí a neurologické poruchy.
- Diagnóza: anamnéza, fyzikální vyšetření, magnetická rezonance a počítačová tomografie (MRI, CT), vyšetření tkání, krve a mozkomíšního moku
- Léčba: Nádor zpravidla odoperuje lékař, podle závažnosti jej částečně nebo úplně odstraní. Kromě toho lze zvážit radioterapii a méně často chemoterapii.
- Prognóza: Při úplném odstranění nádoru je prognóza celkem dobrá. Čím je nádor zhoubnější, tím je jeho léčba obtížnější a šance na uzdravení nižší.
Co je to ependymom?
Tento nádor se však někdy rozvine i u dospělých, i když mnohem méně často. Ependymomy tvoří pouhá dvě procenta všech mozkových nádorů u dospělých.
Ependymom se tvoří z ependymových buněk, které patří mezi podpůrné buňky (gliové buňky) centrálního nervového systému. Ty lemují vnitřní stěnu jednotlivých mozkových komor a míšní kanál, ve kterém se nachází mozkomíšní mok. Komory jsou spojeny mezi sebou a s míšním kanálem prostřednictvím tzv. mozkomíšních cest.
V zásadě je možné, aby se nádor vytvořil na kterémkoli místě těchto vnitřních stěn. U dětí a dospívajících se nejčastěji vyvíjí ve čtvrté komoře zadní jámy. Odtud se ependymom často šíří směrem k mozečku, mozkovému kmeni nebo horní části krční šňůry. V některých případech se vyvine i v mozku. Ependymom v páteřním kanálu se vyskytuje častěji u dospělých a celkově není tak častý.
Tvorba metastáz
Klasifikace WHO
Světová zdravotnická organizace (WHO) rozděluje ependymom, stejně jako všechny ostatní mozkové nádory, do různých stupňů závažnosti:
- WHO stupeň 1: Subependymom a myxopapilární ependymom
- WHO stupeň 2: Ependymom
- WHO stupeň 3: Anaplastický ependymom
Subependymom je benigní nádor. Vyboulí se do vnitřních komor mozku a často je objevena jen náhodou.
Myxopapilární ependymom je také benigní. Roste výhradně v nejnižší části páteřního kanálu a vyskytuje se u dospělých.
Anaplastický ependymom se vyskytuje hlavně u dětí. Roste velmi rychle a má méně dobrou prognózu prorůstání do přilehlé tkáně – na rozdíl od typů nádorů XNUMX. a XNUMX. stupně, které jsou obvykle dobře ohraničené od zdravé mozkové tkáně.
Jaké jsou příznaky ependymomu?
Vzhledem ke své blízkosti k cestám mozkomíšního moku se často stává, že ependymom tyto cesty obstrukce. V důsledku toho už nemusí správně odtékat mozkomíšní mok a zvyšuje se tlak na mozek. To má často za následek silné bolesti hlavy, které lze jen stěží zmírnit léky.
Zejména u mladších dětí ependymom často zvětšuje obvod hlavy (makrocefalus). U některých pacientů se nádor stane patrným prostřednictvím záchvatu. Kromě toho se objevují problémy s chůzí, viděním, spánkem a soustředěním. Ependymom někdy způsobuje paralýzu.
Více o příznacích mozkových nádorů se dočtete v článku Nádor mozku – příznaky.
Co způsobuje ependymom?
Proč se ependymom vyvíjí, nebylo dosud přesvědčivě prozkoumáno. Stále také není jasné, zda je tato forma mozkového nádoru dědičná.
Lidé, kteří podstoupili radioterapii v rámci léčby rakoviny, mají zvýšené riziko vzniku onemocnění. Děti někdy dostávají radioterapii na leukémii (rakovinu bílé krve) nebo zhoubný nádor oka retinoblastom a mají větší pravděpodobnost, že se u nich rozvine nádor na mozku i po letech.
Ependymomy v míše se vyskytují častěji v souvislosti s dědičným onemocněním neurofibromatózou 2. typu.
Jak se diagnostikuje ependymom?
Postižené osoby se symptomy často nejprve poradí se svým rodinným lékařem nebo pediatrem. Ptají se na přesné příznaky a jejich průběh, případná předchozí a základní onemocnění a celkový zdravotní stav (anamnézu).
Ependymom je nejlépe zobrazitelný na vyšetření magnetickou rezonancí (MRI). Lékař obvykle před vyšetřením pacientovi vstříkne do žíly kontrastní látku. Nádor tuto kontrastní látku absorbuje a na MRI obrazu se nepravidelně rozsvěcuje. To umožňuje velmi dobře určit jeho umístění, velikost a rozšíření.
Vyšetření mozkomíšního moku (likvorová diagnostika) doplňuje podrobnou diagnostiku ependymomu. Zde je možné detekovat jednotlivé nádorové buňky. Lékař navíc obvykle odebere vzorek tkáně z nádoru a prohlédne ho pod mikroskopem. To je nezbytné pro optimální přizpůsobení následné terapie pacientovi.
Léčba ependymomu
Prvním terapeutickým krokem u ependymomu je kompletní chirurgické odstranění nádoru, což je v dnešní době u nádorů v míše často možné. Nádory v mozku na druhou stranu nelze obvykle zcela odstranit.
Jiné léky se používají k léčbě doprovodných příznaků, jako jsou bolesti hlavy nebo nevolnost. Ependymom lze také léčit kortizonovými přípravky. Snižují otoky v mozkové tkáni a snižují tak stávající nitrolební tlak.
Další informace o vyšetřeních a léčbě naleznete v článku Nádor mozku.
Jaký je průběh onemocnění s ependymomem?
Průběh onemocnění a prognóza ependymomu závisí na různých faktorech, a proto se v každém jednotlivém případě velmi liší. Mezi rozhodující faktory patří, kde se nádor nachází, zda jej lze zcela chirurgicky odstranit a zda se již rozšířil.
Pokud je oblast nádoru po ozáření zcela odstraněna, 60 až 75 procent pacientů je stále naživu o pět let později a 50 až 60 procent o deset let později. Předpokladem toho je, že nemoc nepostupuje. Pokud není možné ependymom zcela odstranit a postižení podstoupili následnou radioterapii, klesá po deseti letech přežití na 30 až 40 procent.
