Stručné shrnutí
- Příčina: Těžká dysfunkce jater; obvykle vyvolané chronickým onemocněním jater, jako je cirhóza jater
- Příznaky: Neuropsychiatrické poruchy různé závažnosti v závislosti na stupni; snížená kognitivní výkonnost a problémy s koncentrací, zmatenost, nevhodné chování, třes rukou, nezřetelná řeč, ospalost, dezorientace; v nejhorším případě kóma
- Průběh onemocnění a prognóza: Závisí na stupni onemocnění (předstupeň a stupeň 1-4); čím vyšší stupeň, tím horší prognóza; recidiva možná po léčbě, pokud nebyla léčena příčina
- Léčba: Především eliminace spouštěcích faktorů, např. vysazení některých léků, jako jsou dehydratační přípravky nebo zúžení stávajícího jaterního stentu
Co je jaterní encefalopatie?
Jaterní encefalopatie (HE) je častou a závažnou komplikací chronického onemocnění jater a akutního jaterního selhání. Příznaky jsou způsobeny poruchami mozku a sahají od mírných poruch koncentrace, zmatenosti a nezřetelné řeči až po bezvědomí, tzv. jaterní kóma.
Jak se vyvíjí jaterní encefalopatie?
Rostoucí koncentrace škodlivých látek v krvi
Pokud játra již nejsou schopna rozkládat toxiny na neškodné složky, zvyšuje se koncentrace škodlivých látek v krvi. To má závažné účinky na celé tělo, zejména na centrální nervový systém (CNS), zejména na mozkové buňky. Podílejí se na něm různé látky – především amoniak, produkt rozkladu různých aminokyselin (stavebních kamenů bílkovin).
Normálně játra zpracovávají amoniak na netoxickou močovinu, která se vylučuje. Pokud je tento mechanismus narušen, dostává se do mozku stále více amoniaku a způsobuje bobtnání určitých mozkových buněk – tzv. astrocytů. Intrakraniální tlak stoupá. V konečném důsledku vede selhání jater k hromadění tekutiny v mozku (cerebrální edém).
Jaterní encefalopatie: spouštěče
Akutní selhání jater v důsledku virové infekce nebo otravy je možným spouštěčem akutní jaterní encefalopatie. V tomto případě je funkce jater během několika dní narušena.
Ve většině případů je však příčinou chronické onemocnění jater, ke kterému se náhle přidají další faktory. V takových případech se nevyvíjí náhle, ale pomalu a zákeřně. Mezi faktory patří
- Krvácení do zažívacího traktu
- Potraviny bohaté na bílkoviny
- Průjem, zvracení nebo laxativa
- Některé léky (např. sedativa)
Někdy lékaři léčí jaterní cirhózu takzvaným portosystémovým zkratem, umělým spojením v cévním systému, které zajišťuje, že krev ze střev, žaludku a sleziny se již nesbírá a neprochází přes poškozená játra. To je někdy užitečné před transplantací jater. Možným vedlejším účinkem tohoto postupu je však jaterní encefalopatie, protože krev již není filtrována.
Jaké jsou příznaky?
Oteklé buňky v mozku mění koncentraci různých mediátorových látek. To zhoršuje komunikaci mezi nervovými buňkami. V důsledku toho jaterní encefalopatie způsobuje různé neurologické příznaky, které jsou rozděleny do čtyř stádií a předběžné fáze v závislosti na jejich závažnosti.
K diagnostice na základě neuropsychologických symptomů se používají neuropsychologické a neurofyziologické testy a také zobrazovací postupy, jako je magnetická rezonance.
Předstupeň (minimální jaterní encefalopatie)
- Koncentrace
- Krátkodobá paměť
- Vizuálně-prostorové vnímání
- Zpracování informací
- Jemné motorické dovednosti
V této fázi nelze neurologicky nic určit. Tuto fázi lze ale odhalit pomocí různých psychometrických testů jako jsou početní nebo rýsovací úlohy.
Pozor: Již nyní existuje zvýšené riziko dopravních nehod!
Jaterní encefalopatie: stadium 1
V první fázi jsou příznaky stále poměrně mírné a stejně jako předběžná fáze jsou často rozpoznatelné pouze blízkými příbuznými nebo přáteli:
- poruchy spánku
- Změny nálady
- Euforie
- Mírný zmatek
- Obtížnost soustředění
- Chvění očí
Jaterní encefalopatie: stadium 2
Pomocí elektroencefalografie (EEG) lze od druhého stadia zaznamenat změny mozkových vln, které svědčí pro jaterní encefalopatii. V opačném případě se symptomy ze stupně 1 zesilují a jsou doplněny dalšími:
- změny osobnosti
- dezorientace
- únava
- Poruchy paměti
- Změněné výrazy obličeje (grimasy)
- Hrubé chvění rukou („mápavý třes“)
Jaterní encefalopatie: stadium 3
Intoxikace je daleko pokročilá a příznaky jsou závažné.
- Pacient většinu času spí.
- Těžká dezorientace
- "Mápavý třes"
- Nevýrazná řeč
Jaterní encefalopatie: stadium 4
- Jaterní kóma („jaterní kóma“)
- Pacienta již nelze probudit, ale stále reaguje na podněty.
Při akutním selhání jater většinou postižený postupuje jednotlivými stádii velmi rychle a hrozí upadnutí do kómatu během dnů. Jaterní encefalopatie však postupuje jen pomalu a postupně u lidí s chronickým selháním jater. Ve většině případů se v průběhu onemocnění nevyskytuje výrazný edém mozku.
Chronická progrese je zvláště častá u starších lidí. Obvykle vykazují pouze mírné neuropsychiatrické příznaky ve svém „základním stavu“. Mezitím nastávají akutní fáze s výraznějšími příznaky.
Jaká je délka života?
Jaterní encefalopatie lze léčit. Pokud však není odstraněna skutečná příčina, HE se velmi často po nějaké době opakuje a přináší stejná rizika jako dříve. V souladu s tím se doporučuje léková profylaxe laktulózou.
Očekávaná délka života je výrazně snížena jaterní encefalopatií. Přesnou délku života však nelze předpovědět, protože prognóza závisí na závažnosti HE, základním onemocnění a dostupných možnostech léčby.
Jaterní encefalopatie: léčba
Odstranění spouštěcích faktorů
- Zastavení gastrointestinálního krvácení
- Vysazení dehydratačních látek (diuretik)
- Vysazení benzodiazepinů a/nebo užívání antagonistů
- Zúžení jaterního zkratu
- Léčba určitých infekcí
Snížení zatížení amoniakem
- Laktulóza a Lacitol zvyšují kyselost ve střevě, což snižuje vstřebávání amoniaku ze střeva
- Užívání antibiotika, které oslabuje bakterie produkující amoniak
- Dočasná nízkoproteinová dieta. Omezte především maso a vejce, při jejich trávení totiž vzniká čpavek
Další opatření
Někdy jsou navíc podávány následující látky, které někdy dále zlepšují stav pacienta:
- Zinek (k prevenci poškození buněk v játrech a napomáhá jejich regeneraci)
- Intravenózní ornitin aspartát (pro urychlení cyklu močoviny, a tím snížení hladiny amoniaku a zlepšení funkce mozku)
- Aminokyseliny s rozvětveným řetězcem (aby se zabránilo tělu rozkládat vlastní bílkoviny, aby kompenzovaly nedostatek, protože by to produkovalo amoniak)
