Odontogenní nádory

Odontogenní nádory (ICD-10-GM C41.-: Maligní novotvar kostí a kloubů chrupavka jiných a neurčených lokalit; ICD-10-GM D16.-: Benigní novotvar kostí a kloubů chrupavka; ICD-10-GM D48.-: Novotvary nejistého nebo neznámého chování v jiných a neurčených lokalizacích), novotvary, které se vyvíjejí převážně z embryonálních zbytků odontogenních (podílejících se na tvorbě zubů) tkání, jsou seskupeny dohromady. Termín zahrnuje hamartomatózní (nádorové, benigní tkáňové změny vyplývající z defektně diferencované nebo rozptýlené zárodečné tkáně), nenádorové změny přes dysplázie (abnormální buněčné změny) až po metastatické maligní novotvary (dceřiné nádorové maligní novotvary). Formy nemoci

Většina odontogenních nádorů jsou benigní novotvary. Zhoubné nádory, jako jsou karcinomy a sarkomy, však mohou být také odontogenního původu. Vzhledem k jejich genezi z tkání, ze kterých se zuby normálně vyvíjejí, jsou odontogenní nádory lokalizovány výhradně v čelisti kosti nebo krytina sliznice (tam jako periferní změny). Odontogenní nádory samy o sobě jsou vzácné. Protože některé formy jsou extrémně vzácné, budou níže diskutovány pouze ty, které nejsou tak vzácné. Benigní novotvary

  • Ameloblastomy
    • Klasický ameloblastom - intraoseální (uvnitř kosti), infiltrační a destruktivní (destruktivní).
    • Jiné vzácnější ameloblastom varianty: Unicystic ameloblastoma; Periferní ameloblastom (synonymum: extraoseální ameloblastom měkkých tkání); Desmoplastický ameloblastom.
  • Ameloblastický fibrom
    • Zřídka
    • Benigní
    • Neoplastický
    • Často je spojeno s neprodělaným zubem
  • Adenomatoidní odontogenní nádor (AOT) (dřívější synonymum: adenoameloblastom).
    • Benigní
    • Neoplastické
    • Hamartomatous (nádorové, benigní změny tkáně způsobené defektně diferencovanou nebo rozptýlenou zárodečnou tkání).
    • Intraoseální nebo periferní
  • Fibromyxom (synonyma: myxom, odontogenní myxom).
    • Relativně vzácné
  • Kalcifikující epiteliální odontogenní nádor (KEOT) (dřívější synonymum: Pindborgův nádor).
    • Vzácný
  • Kalcifikující odontogenní cysta (synonyma: odontogenní kalcifikující cysta duchových buněk, odontogenní kalcifikující cysta duchových buněk; dříve: Gorlinova cysta).
    • Relativně vzácné (přibližně 2% všech odontogenních nádorů).
    • Formuláře
      • Tvar cysty
      • Neoplazie (pak: epiteliální odontogenní nádor „buňky duchů“) - cystická nebo pevná.
  • Odontome
    • Často v blízkosti zadrženého zubu (zub je považován za zadržený, držený na místě, kdykoli se neobjeví v ústní dutině přibližně v době jeho fyziologické erupce)
    • Dvě varianty:
      • Komplexní odontoma
        • Všechny tkáně tvořící zuby jsou smíchány
      • Složený odontoma (synonyma: složený odontoma, složený odontoma).
        • Skládá se z nejmenších základních formací zubů.
  • Odontogenní fibrom
    • Zřídka
    • Různé morfologické varianty
  • Benigní cementoblastom (synonymum: pravý cementom).
    • Nová formace začínající z buněk zubu tvořících cement.
    • Zřídka

Maligní novotvary

  • Odontogenní karcinomy - velmi vzácné a obtížně rozlišitelné diferenciální diagnostika.
  • Odontogenní sarkomy - extrémně vzácné

Poměr pohlaví:

  • Klasický ameloblastom: 1: 1
  • Desmoplastický ameloblastom: 1: 1
  • Obvodový ameloblastom: muži jsou postiženi dvakrát častěji než ženy.
  • Unicystický ameloblastom: muži: ženy = 1.5: 1.
  • Ameloblastický fibrom: muži: ženy = 1.4: 1
  • Adenomatoidní odontogenní nádor (AOT): ženy jsou postiženy dvakrát častěji než muži.
  • Fibromyxom: muži: ženy = 1: 1.5.
  • Kalcifikující odontogenní cysta: muži: ženy = 1: 1
  • Kalcifikující epiteliální odontogenní nádor (KEOT): 1: 1.
  • Odontomas: Muži jsou častěji postiženi než ženy.
  • Benigní cementoblastom: muži: ženy = 1: 1.2

Maximální výskyt: odontogenní nádory se klinicky projevují u více než 90% ve věku od 6 do 20 let.

  • Klasický ameloblastom: vrchol věku 40.2 let. Zdá se, že muži jsou postiženi o čtyři až pět let později než ženy.
  • Desmoplastický ameloblastom: převážně ve 4. a 5. dekádě života.
  • Unicystický ameloblastom: průměr 16, 5 let s postiženým zubem; bez nárazu 35.2 let.
  • Ameloblastický fibrom: 78% diagnostikováno před 20. rokem.
  • AOT: Polovina všech případů je diagnostikována ve věku 13 až 19 let, což odlišuje AOT od jiných odontogenních nádorů. Recidivy (recidiva onemocnění) nejsou známy.
  • Fibromyxom: Střední věk je 28 let.
  • Kalcifikující odontogenní cysta: obvykle ve 2. desetiletí.
  • KEOT: střední věk je 37 let.
  • Odontom
    • Komplex: diagnostikováno v průměrném věku 20 let; 84% před 30 lety.
    • Kompozitní: Diagnostika v průměru 17.2 roku
  • Benigní cementoblastom je diagnostikován přibližně polovinu před 20. rokem věku.

Prevalence (frekvence onemocnění): odontogenní nádory jsou vzácná onemocnění. Procenta v dvojciferných číslech představují odontomy, ameloblastomy a benigní cementoblastomy.

  • Odontomy patří mezi nejčastější odontogenní nádory. Představují až 73% všech skutečných malformací (hamartomů) v evropských a severoamerických regionech, ale pouze asi 6% v Africe a Asii.
  • Ameloblastomy se naproti tomu koncentrují v afrických a asijských oblastech (58 až 63%).
  • 0.3% až 7% všech odontogenních nádorů na celém světě jsou ameloblastické fibroodontomy (pouze 94 případů popsaných v roce 2004)

Výskyt (frekvence nových případů) benigních cementoblastomů je přibližně jeden nový případ na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvatel ročně. Průběh a prognóza: Odontogenní nádory jsou často asymptomatické (bez příznaků: náhodný nález). Mnoho forem obecně roste pomalu.

  • Klasický ameloblastom: pomalý, lokálně invazivní a destruktivní, obvykle nemetastatický („semimaligní“) růst. I při dnešním radikálním chirurgickém přístupu jsou možné recidivy (recidivy nemoci), které jsou častější v horní čelisti než v dolní čelisti. Míra opakování s enukleací je uvedena jako 20 až 90%.
  • Průběh unicystického ameloblastomu je méně agresivní než klasický ameloblastom. Míra opakování je 10% až 25%.
  • Ameloblastický fibrom: Kurz je bezbolestný, pomalu rostoucí a expanzivní. U 75% se neobjevené zuby nacházejí ve spojení s nádorem. U konzervativní iniciály je možné předpokládané opakování terapie s neúplnou excizí (až 34.5% případů). Je myslitelná maligní transformace na ameloblastický fibrosarkom.
  • AOT: pomalý, progresivní růst.
  • Fibromyxom vykazuje bezbolestný, infiltrační a destruktivní růst a opakuje se ve 25% případů, často kvůli neúplnému odstranění primárního nádoru.
  • KEOT roste lokálně invazivně a je také léčen radikálním chirurgickým zákrokem. Míra opakování je 14%.
  • Odontom růst bezbolestně a pomalu s omezeným růstovým potenciálem založeným na dokončení chrup (trvalý chrup). Erupce zadrženého zubu po odstranění sousedního odontomu je možná. Bez opakování. Poznámka: Zub je vždy považován za zachovaný, zachován, když se neobjeví v ústní dutina v přibližném čase jeho fyziologické erupce.
  • Odontogenní fibrom vykazuje nízkou míru recidivy.
  • Benigní cementoblastomy růst pomalu a mají neomezený růstový potenciál s nejistou mírou opakování. Stagnující opakování je možné.