Autoimunitní hepatitida: Příznaky, výživa a další

Co je autoimunitní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida (AIH) je takzvané autoimunitní onemocnění. Jde o onemocnění, při kterých si imunitní systém vytváří protilátky proti vlastním strukturám těla (autoprotilátky). V případě autoimunitní hepatitidy se jedná o autoprotilátky proti jaterní tkáni: napadají jaterní buňky a nakonec je zničí, jako by to byly cizí buňky nebo nebezpeční vetřelci. Autoimunitní hepatitida je obvykle chronická. Možný je ale i akutní průběh.

Přibližně 80 procent všech lidí s autoimunitní hepatitidou jsou ženy. Onemocnění se vyskytuje v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje u dospělých osob v mladém až středním věku ve věku 20 až 50 let. V Evropě onemocní autoimunitní hepatitidou každý rok přibližně jeden až dva lidé ze 100,000 XNUMX. AIH je tedy poměrně vzácné onemocnění.

Kombinace s jinými nemocemi

Autoimunitní hepatitida se často vyskytuje společně s jinými imunitně podmíněnými onemocněními. Mezi ně patří kupř

Autoimunitní zánět štítné žlázy (autoimunitní tyreoiditida = Hashimotova tyreoiditida)
Autoimunitní zánět žlučových cest v játrech (primární biliární cholangitida)
Autoimunitní zánět žlučových cest uvnitř i vně jater (primární sklerotizující cholangitida)
Revmatoidní artritida (RA)
Sjögrenův syndrom
Diabetes mellitus typu 1
Celiakie
Zánětlivá střevní onemocnění
Roztroušená skleróza (MS)
Vitiligo (onemocnění bílé skvrny)
Lupénka (lupénka)

Jaké jsou příznaky autoimunitní hepatitidy?

Akutní autoimunitní hepatitida způsobuje příznaky akutního zánětu jater, jako je horečka, nevolnost a zvracení, bolest v horní části břicha a žloutenka. Ve vzácných případech onemocnění progreduje rychle a závažně (fulminantně) s akutním selháním jater. To se pozná například podle žloutenky, srážlivosti krve a poruchy vědomí.

U většiny postižených se však rozvine chronická autoimunitní hepatitida s postupnou progresí. Obvykle po dlouhou dobu neexistují žádné nebo pouze nespecifické příznaky:

Únava a špatný výkon
nedostatek chuti k jídlu
hubnutí
Nechuť k tučným jídlům a alkoholu
Bolesti břicha a hlavy
Horečka
Revmatické bolesti kloubů
Světlá stolice a tmavá moč
Zežloutnutí kůže, sliznic a bílé skléry v oku (žloutenka)

Ve většině případů vede chronická autoimunitní hepatitida k jaterní cirhóze.

Pokud se autoimunitní hepatitida vyskytuje společně s jinými autoimunitními chorobami, přidávají se další příznaky.

Na co si mám dát ve stravě pozor?

Pokud je to možné, lidé s onemocněním jater by se měli alkoholu zcela vyhýbat, protože se v játrech detoxikuje a orgán navíc zatěžuje. Je také vhodné udržovat normální tělesnou hmotnost.

Příčiny a rizikové faktory

U autoimunitní hepatitidy napadají autoprotilátky jaterní tkáň. To spouští zánět, který nakonec zničí jaterní buňky. Není známo, proč se imunitní systém u postižených obrací proti tělu vlastní tkáni. Odborníci mají podezření, že postižení mají genetickou predispozici k autoimunitní hepatitidě. Pokud se přidají vnější faktory (spouštěče), nemoc propukne. Mezi možné spouštěče patří infekce, environmentální toxiny a těhotenství.

Autoimunitní hepatitida: klasifikace

Autoimunitní hepatitida (AIH) byla původně rozdělena do tří variant podle typu přítomných autoprotilátek:

Autoimunitní hepatitida typu 1 (AIH1): Jedná se o nejčastější formu autoimunitní hepatitidy. Postižení mají antinukleární protilátky (ANA) a protilátky proti vláknům hladkého svalstva (anti-SMA). Často jsou také přítomny určité protilátky proti neutrofilním granulocytům, známé jako p-ANCA (ANCA = anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky).
Autoimunitní hepatitida typu 3 (AIH3): V krvi postižených lze detekovat pouze protilátky proti rozpustným jaterním antigenům/antigenům jater a slinivky břišní (anti-SLA/LP).

Autoimunitní hepatitida 3. typu je považována za variantu 1. typu: autoprotilátky typické pro AIH3 (anti-SLA/LP) se někdy vyskytují společně s ANA a/nebo anti-SMA (typické autoprotilátky u autoimunitní hepatitidy 1. typu).

Vyšetření a diagnostika

Diagnostika autoimunitní hepatitidy není snadná – v současnosti neexistuje diagnostický test, který by AIH prokázal. Namísto toho je to diagnóza vyloučení: pouze když lékař vyloučí všechny možné příčiny symptomů (například virová hepatitida), může stanovit diagnózu „autoimunitní hepatitidy“. To vyžaduje různá vyšetření, která by měl provádět zkušený odborník.

Krevní testy

Vzorek krve se také vyšetřuje na autoprotilátky proti jaterním buňkám. U autoimunitní hepatitidy lze obvykle detekovat různé autoprotilátky. Hrají rozhodující roli v objasnění autoimunitní hepatitidy, ale samy o sobě nestačí k definitivní diagnóze.

Pokud je autoimunitní hepatitida akutní nebo velmi náhlá a závažná (fulminantní), mohou chybět autoprotilátky a zvýšení imunoglobulinu G (IgG).

Vzorek krve se také vyšetřuje na protilátky proti virům hepatitidy. Pokud jsou přítomny, je za příznaky pravděpodobně zodpovědná spíše virová hepatitida než autoimunitní hepatitida.

Hodnota TSH by měla být také stanovena při objasňování autoimunitní hepatitidy. Tato hodnota hormonu poskytuje indikaci funkce štítné žlázy. Autoimunitní hepatitida je často doprovázena autoimunitním zánětem štítné žlázy (autoimunitní tyreoiditida).

Ultrazvuk

Ultrazvukovým vyšetřením jater lze zjistit celkové patologické změny ve tkáni. Patří mezi ně přeměna jaterní tkáně na pojivovou/jizvenou tkáň (fibróza jater). To nakonec vede k cirhóze jater. To je způsobeno mimo jiné chronickou autoimunitní hepatitidou, ale často má i jiné příčiny.

Pokus o léčbu imunosupresory

Někdy lékař pacientovi zkušebně podá léky tlumící imunitní systém (imunosupresiva), konkrétně glukokortikoidy („kortizon“). Ty jsou součástí standardní léčby autoimunitní hepatitidy. Pokud se symptomy po medikaci zlepší, je to indikace autoimunitní hepatitidy, ale ne definitivní důkaz.

Biopsie jater

K potvrzení diagnózy autoimunitní hepatitidy lékař odebere vzorek tkáně z jater (jaterní biopsie). To se pak zkoumá v laboratoři. Pokud jsou nalezeny charakteristické buněčné změny, je velmi pravděpodobné, že autoimunitní hepatitida je skutečně přítomna.

Zacházení

Autoimunitní hepatitidu zatím nelze léčit kauzálně. To znamená, že dysregulaci imunitního systému nelze napravit. Lékař však předepíše léky, které potlačují imunitní systém. Tyto imunosupresiva inhibují zánětlivé procesy v játrech. To pomáhá bojovat s příznaky a obecně zabraňuje dalšímu poškození jater (včetně cirhózy a selhání jater).

Pokud je autoimunitní hepatitida velmi mírná s nízkou zánětlivou aktivitou, je možné v individuálních případech upustit od léčby imunosupresivy.

Pokud chronická autoimunitní hepatitida ještě nevedla k jaterní cirhóze, lékař někdy místo prednisolonu/prednisonu předepíše účinnou látku budesonid v kombinaci s azathioprinem. Toto je také kortizonový přípravek, ale říká se, že způsobuje méně vedlejších účinků než prednisolon.

V některých případech se používají i jiné léky. Pokud například výše popsaná terapie nezabírá, lze autoimunitní hepatitidu zkušebně léčit jinými imunosupresivy, jako je cyklosporin, takrolimus, sirolimus nebo everolimus. Pokud pacient azathioprin netoleruje, lékař přejde na alternativy, například imunosupresivní mykofenolát mofetil. Během léčby jsou nutné pravidelné kontroly u lékaře.

Dlouhodobá léčba kortizonem podporuje úbytek kostní hmoty (osteoporózu). Dospělým pacientům se proto podává vápník a vitamin D jako prevence osteoporózy.

Jak dlouho trvá imunosupresivní léčba?

Pokud je autoimunitní hepatitida velmi mírná s nízkou zánětlivou aktivitou, je možné v individuálních případech upustit od léčby imunosupresivy.

V některých případech se používají i jiné léky. Pokud například výše popsaná terapie nezabírá, lze autoimunitní hepatitidu zkušebně léčit jinými imunosupresivy, jako je cyklosporin, takrolimus, sirolimus nebo everolimus. Pokud pacient azathioprin netoleruje, lékař přejde na alternativy, například imunosupresivní mykofenolát mofetil. Během léčby jsou nutné pravidelné kontroly u lékaře.

Dlouhodobá léčba kortizonem podporuje úbytek kostní hmoty (osteoporózu). Dospělým pacientům se proto podává vápník a vitamin D jako prevence osteoporózy.

Jak dlouho trvá imunosupresivní léčba?

Chronická onemocnění, jako je autoimunitní hepatitida, mohou být uznána jako postižení. Stupeň postižení je dán rozsahem onemocnění. Je-li stupeň invalidity vyšší než 50 let, je to považováno za těžké postižení. Zda autoimunitní hepatitida skutečně v jednotlivém případě splňuje kritéria těžké invalidity, posuzuje individuálně příslušný důchodový úřad na základě příslušné žádosti.