PIMS: Příznaky, příčina, léčba

Stručné shrnutí

  • Definice: PIMS (PIMS-TS, také MIS-C) je závažné akutní zánětlivé onemocnění postihující více orgánů. PIMS se u dětí obvykle projevuje dva až osm týdnů po infekci koronavirem. Kromě toho lékaři ve velmi vzácných případech pozorují také tzv. MIS-A – „syndrom PIMS u dospělých“.
  • Frekvence: PIMS je extrémně vzácný; odhaduje se, že může být postiženo jedno ze 3,000 4,000 až 19 XNUMX dětí postižených Covid-XNUMX; častěji jsou postiženi chlapci.
  • Příčina: Zatím nejasná; lékaři mají podezření na nesprávně zaměřenou, přestřelenou, imunitní reakci v celém těle, způsobenou minulou infekcí koronavirem.
  • Prevence: Očkování proti koronaviru významně snižuje riziko onemocnění PIMS.
  • Léčba: Intenzivní medikamentózní léčba, imunosupresivní terapie, v případě potřeby podávání antikoagulancií, v případě potřeby antibiotika při současné bakteriální infekci.

Co je PIMS?

PIMS je závažné a akutní, ale vzácné zánětlivé onemocnění u dětí a dospívajících. Obvykle se vyskytuje několik až několik týdnů po infekci Sars-CoV-2. Lékaři se domnívají, že imunitní systém přehnaně reaguje na infekci koronavirem a způsobuje závažné zánětlivé procesy v celém těle (systémový zánět).

  • Dětský zánětlivý multisystémový syndrom (PIMS)
  • Dětský zánětlivý multisystémový syndrom dočasně spojený se SARS-CoV-2 (PIMS-TS)
  • Multisystémový zánětlivý syndrom u dětí (MIS-C)

Lékaři pozorují, že u (mladých) dospělých pacientů se po infekci Sars-CoV-2 zřídka vyskytuje podobný klinický obraz. Lékaři pak hovoří o „Multisystémovém zánětlivém syndromu u (mladých) dospělých“, zkráceně MIS-A – tedy „protějšku nemoci PIMS u dospělých“.

Hlavním příznakem PIMS je silná horečka, která přetrvává alespoň dva až tři dny. Obvykle nastává za dva až osm týdnů poté, co člověk prodělal infekci koronavirem.

Kromě toho se u PIMS mohou objevit následující příznaky:

  • Postižení jedinci pociťují gastrointestinální příznaky, jako je zvracení, nevolnost, průjem a/nebo bolest břicha.
  • V očích se PIMS projevuje (oboustrannou) konjunktivitidou.
  • Lymfatické uzliny jsou u PIMS často oteklé.
  • PIMS příznaky kardiovaskulárního systému jsou oběhové problémy v důsledku poklesu krevního tlaku, bušení srdce nebo koktání srdce a dokonce i oběhové selhání. Mohlo dojít k zánětu srdečního svalu nebo osrdečníku.
  • Problémy nervového systému se projevují bolestí hlavy, pocitem slabosti, poruchami čití a/nebo potížemi se soustředěním.
  • Krevní sraženiny se tvoří snadněji s PIMS. Riziko trombózy se proto zvyšuje.

Důležité: Ne u všech dětí se rozvinou všechny výše uvedené příznaky! Pokud se však u vašeho dítěte objeví příznaky a silná horečka a koronavirová infekce je nedávná, měli byste se okamžitě poradit s lékařem!

PIM syndrom u dospělých (MIS-A) také způsobuje podobné příznaky.

Koho postihuje PIMS?

Přesný výskyt však nelze spolehlivě kvantifikovat kvůli omezeným dostupným údajům. Odborníci odhadují, že postiženo může být jedno ze 3,000 4,000 až XNUMX XNUMX dětí. Čísla se však značně liší.

V období od 27. května 2020 do 23. ledna 2022 bylo v Německu hlášeno celkem 593 případů PIMS u dětí a dospívajících. Více než polovině postižených dětí bylo v době průzkumu čtyři až deset let.

Pokud se celkový výskyt infekcí v populaci zvýšil, zvýšily se i registrované případy PIMS. Předpokládá se, že riziko PIMS je vysoce závislé na virové variantě, která se účastní.

Přesto jsou PIMS stále ohroženy zejména neočkované děti. Ale i ti, kteří se ještě nenakazili a nemají tedy ještě vybudovanou imunitu. Zdá se, že očkování nebo prodělaná infekce významně snižují riziko PIMS. Jak dlouho tato ochrana trvá, není v současné době jasné.

Co způsobuje PIMS?

Špatně zaměřená postvirová imunitní odpověď jako spouštěč PIMS.

Nejprve se virus dostane do dýchacích cest hrdlem a tam se pomnoží. Tím se aktivuje imunitní systém. To následně stimuluje T obranné buňky, které pak produkují prozánětlivé mediátory (cytokiny, chemokiny).

Odborníci navíc diskutují o tom, zda riziko PIMS u dětí nezvyšuje (genetická) predispozice.

PIMS jako komplikace očkování?

Ve velmi vzácných případech může očkování proti koronaviru vést ke komplikacím. Ukazují to bezpečnostní zprávy zveřejněné Institutem Paula Ehrlicha (PEI) během očkovací kampaně. Nápadnými příklady takových vedlejších účinků jsou závažné alergické reakce, zánět srdečního svalu (myokarditida) nebo osrdečníku (perikarditida).

V současnosti však nejsou k dispozici žádné spolehlivé údaje ani systematické studie o této velmi vzácné komplikaci. Navíc přínos očkování je podle odborníků mnohem vyšší než riziko, že utrpí komplikace spojené s očkováním.

To znamená, že riziko PIMS po prodělané infekci koronavirem je výrazně vyšší než riziko PIMS v důsledku očkování.

Kdy je PIMS přítomen?

vyšetřování

Pokud mají lékaři podezření na PIMS, zajistí řadu dalších vyšetření. Tyto zahrnují:

  • Ultrazvuk srdce: Lékaři hledají abnormální změny, jako je výpotek v perikardiálním vaku (perikardiální výpotek) nebo problémy se srdečními chlopněmi. Kontrolují také činnost čerpání.
  • EKG: Například u PIMS je pozorováno více srdečních tepů navíc (extrasystóly).
  • Rentgen nebo CT hrudník: Na rentgenových snímcích mohou lékaři odhalit například výrony, zápal plic nebo plicní edém.
  • Ultrazvuk (sonografie) břicha: V případě potíží trávicího traktu lékaři pomocí ultrazvuku vyloučí jiné příčiny, jako je zánět slepého střeva. Kromě toho zjišťují břišní tekutinu (ascites), zvětšená játra nebo zanícené střevo, jak se může objevit u PIMS.
  • Stanovení krevních hodnot: Hladiny zánětu v krvi, jako je C-reaktivní protein nebo interleukin-6 (IL-6), jsou zvýšené. PIMS může snížit počet červených krvinek nebo krevních destiček. Kromě toho lékaři kontrolují funkce orgánů a odhalují poruchy srážlivosti.

Lékaři vylučují i ​​jiná závažná onemocnění, která mohou způsobit podobné příznaky. Ty mohou zahrnovat otravu krve (sepse), střevní infekci nebo závažné onemocnění srdce nebo plic.

Definice případu PIMS

  • Děti a dospívající do 19 let včetně
  • Infekce Sars-CoV-2 prokázaná nebo pravděpodobná kvůli rizikovým kontaktům.
  • Horečka po dobu nejméně tří dnů (déle než 48 hodin, podle Německé společnosti pro dětské infekční nemoci)

A alespoň dvě z následujících kritérií:

  • kožní vyrážka (exantém) nebo oboustranná nehnisavá konjunktivitida nebo zánět kůže nebo sliznice
  • nízký krevní tlak (arteriální hypotenze) nebo šok
  • porucha srážlivosti krve (koagulopatie)
  • akutní problémy trávicího traktu (průjem, zvracení, bolesti břicha, podezření na apendicitidu)

a

  • abnormality v krevním obrazu
  • zvýšené hodnoty zánětu (CRP, PCT, ESR atd.)

V současné době neexistují celosvětově jednotná diagnostická kritéria. Americké centrum pro kontrolu nemocí (CDC) například uvádí mírně odlišná kritéria (např. věk do 21 let, horečka nad 24 hodin, alespoň dva postižené orgánové systémy, jako je srdce nebo trávicí trakt).

PIMS nebo Kawasakiho syndrom?

PIMS je velmi podobný tzv. Kawasakiho syndromu. V obou případech imunitní systém přehnaně reaguje po infekci. Přesto se jedná o různá onemocnění:

U Kawasakiho syndromu dochází k zánětu malých a středně velkých cév. Postihuje především malé děti ve věku od dvou do pěti let. Onemocnění začíná vysokou horečkou, která trvá déle než pět dní. Stejně jako u PIMS existují určitá kritéria, která musí být splněna pro diagnostiku.

Na druhé straně pacienti s PIMS bývají starší než pacienti s Kawasaki a je u nich pravděpodobnější, že budou mít závažné průběhy. Navíc u dětí s PIMS je mnohem pravděpodobnější, že budou mít gastrointestinální příznaky. Kromě toho se mohou objevit neurologické abnormality nebo dýchací potíže, které jsou u Kawasaki vzácné.

Protože infekce mohou vyvolat jak PIMS, tak Kawasakiho syndrom, diagnóza není vždy snadná. Kromě toho se lékaři domnívají, že existuje překrývání.

  • Sars-CoV-2 non-Kawasaki PIMS (non-KS-PIMS): Toto jsou čisté případy PIMS podle výše uvedených kritérií. Platí maximálně jedno Kawasakiho kritérium.
  • (Sars-CoV-2) Kawasakiho syndrom (KS): Postižení jedinci splňují alespoň dvě z pěti Kawasakiho kritérií, ale ne kritéria pro PIMS.
  • Sars-CoV-2 PIMS plus Kawasakiho syndrom (KS-PIMS) zahrnuje případy PIMS, ve kterých děti také splňují více než dvě z pěti Kawasakiho kritérií.

PIMS nebo TSS (syndrom toxického šoku)?

Příznaky PIMS jsou do jisté míry také podobné tzv. syndromu toxického šoku (TSS).

TSS je také akutní, život ohrožující multiorgánové onemocnění, které někdy způsobuje silnou horečku, rychlý pokles krevního tlaku a kožní vyrážku. TSS zpravidla rychle postupuje a pokud se neléčí, může být fatální.

Tyto toxiny jsou schopny velmi silně aktivovat určité imunitní buňky, čímž spouští nekontrolovanou nesprávně zaměřenou imunitní odpověď. Díky těmto vlastnostem jsou tyto bakteriální toxiny označovány jako „toxiny s vlastnostmi superantigenu“. TSS také ohrožuje život ohrožující cytokinovou bouři, která poškozuje mnoho orgánových systémů.

Přečtěte si více o syndromu toxického šoku a o tom, jak se léčí zde.

Jak můžete chránit své dítě před PIMS?

Léčba PIMS u dětí

PIMS lze obvykle velmi dobře léčit. Lékaři z různých specializací – jako jsou infekční nemoci, revmatologie nebo kardiologie – úzce spolupracují, aby poskytli postiženým dětem tu nejlepší možnou péči.

Mnoho dětí a dospívajících je přijímáno na jednotku intenzivní péče, kde je jejich stav průběžně sledován. Navíc jsou k dispozici všechny prostředky pro rychlou reakci, pokud se stav zhorší.

  • Podávání protizánětlivých léků
  • Podávání antikoagulačních léků
  • Podávání souběžných léků (např. ke stabilizaci krevního oběhu)

Léky na zánět PIMS

Ale tyto léky nejsou vždy dostatečné k zastavení PIMS. Lékaři pak používají další účinné látky:

Anakinra: Jedná se o silné imunosupresivum (inhibitor interleukinu-1). Lék potlačuje imunitní odpověď těla a obvykle se používá při revmatoidní artritidě. Aby se předešlo závažným nežádoucím účinkům po podání léčby („rebound effect“), dávka anakinry se postupně snižuje a léčba je tak bezpečně ukončena.

Infliximab: V závislosti na případu – například pokud je silně postižen gastrointestinální trakt – může infliximab (známý jako blokátor TNF-alfa) zmírnit nadměrné zánětlivé procesy. Lékaři obvykle předepisují účinnou látku na ulcerózní kolitidu nebo Crohnovu chorobu. Je vhodný pro děti od šesti let.

Jiné léky na PIMS

U těžkých průběhů jsou někdy nutné léky ke stabilizaci oběhu (katecholaminová terapie).

Pokud je prokázána další bakteriální infekce, podává se antibiotická terapie.

Průběh nemoci a prognóza

Zánětlivé onemocnění PIMS se vyskytuje asi dva, obvykle čtyři až osm týdnů po infekci Sars-CoV-2. Pokud se neléčí, zánětlivé procesy jsou nebezpečné a v nejhorších případech mohou být smrtelné.

Kolem pěti procent postižených dětí však dojde k sekundárnímu poškození, například kardiovaskulárního systému. Pravděpodobně vznikají v důsledku poškození srdečního svalu nebo krevních cév.

Následná péče

Zejména děti, jejichž srdeční sval je po PIMS narušený, by se neměly alespoň tři měsíce věnovat (sportovním) aktivitám, a to ani v případě, že se akutní příznaky rychle zlepší. Než znovu začnou sportovat, je vhodné nebo nutné provést lékařský zátěžový test.

V zásadě má však PIMS při včasném ošetření lékařem velmi dobré šance na uzdravení bez vážných dlouhodobých následků.