Porfyrie lze klasifikovat podle různých kritérií, i když se mohou překrývat. Například v kontextu symptomatologie a terapie, akutní formy se odlišují od kožních forem, i když se liší podle různých aspektů.
Podle příčiny se rozlišuje mezi primárními a sekundárními porfyriemi:
Primární porfyrie
- Akutní přerušovaný porfyrie (AIP) - ICD-10 E80.2: Jiné porfyrie; autosomálně dominantní.
- Porfyrie variegata (PV) - ICD-10 E80.2: Jiná porfyrie; autosomálně dominantní.
- Dědičná koproporfyrie (HCP) - ICD-10 E80.2: Jiná porfyrie; autosomálně dominantní.
- Dossova porfyrie (δ-ALA-deficientní porfyrie / ALAD-deficientní porfyrie) - ICD-10 E80.2: Jiná porfyrie; autozomálně recesivní.
- Porphyria cutanea tarda (PCT) - ICD-10 E80.1; nejběžnější forma; autosomálně dominantní nebo získaná
- Podformulář: hepatoerytropoetická porfyrie (HEP) - ICD-10 E80.2: jiná porfyrie; autozomálně recesivní; těžká progresivní forma
- Vrozená erytropoetická porfyrie (CEP) (synonymum: Güntherova choroba) - ICD-10 E80.0: Dědičná erytropoetická porfyrie; autozomálně recesivní.
- Erytropoetická porfyrie (EPP) - ICD-10 E80.0: Dědičná erytropoetická porfyrie; autosomálně dominantní.
Sekundární porfyrie
- Coproporphyrias (získané)
- Protoporphyrinemias (získané)
Porfyrie lze rozdělit do následujících dvou skupin podle toho, kde se porfyriny hlavně hromadí:
- Jaterní porfyrie (běžné) - porfyriny se hromadí hlavně v játra.
- Porphyria cutanea tarda (PCT).
- Podtyp: hepatoerytropoetická porfyrie (HEP).
- Akutní intermitentní porfyrie (AIP).
- Porphyria variegata (PV)
- Dědičná koproporfyrie (HCP)
- Doss porfyrie (δ-ALA-deficientní porfyrie / ALAD-deficientní porfyrie).
- Porphyria cutanea tarda (PCT).
- Erytropoetické porfyrie (vzácné) - porfyriny se hromadí hlavně v kostní dřeni
- Erytropoetická porfyrie (EPP).
- Vrozená erytropoetická porfyrie (CEP) (synonymum: Güntherova choroba).
Další možná klasifikace porfyrií může být založena na časovém projevu onemocnění:
Akutní porfyrie
- Akutní intermitentní porfyrie (AIP).
- Dědičná koproporfyrie (HCP).
- Doss porfyrie (δ-ALA-deficientní porfyrie / ALAD-deficientní porfyrie).
- Porphyria variegata (PV)
Neakutní porfyrie
- Erytropoetická porfyrie (EPP)
- Vrozená erytropoetická porfyrie (CEP).
- Porphyria cutanea tarda (PCT)
Nakonec lze porfyrie klasifikovat podle přítomnosti projevů na kůži následovně:
Kožní porfyrie
- Erytropoetická porfyrie (EPP).
- Dědičná koproporfyrie (HCP).
- Vrozená erytropoetická porfyrie (CEP).
- Porphyria cutanea tarda (PCT)
- Porphyria variegata (PV)
Non-kožní porfyrie
- Akutní intermitentní porfyrie (AIP).
- Doss porfyrie (δ-ALA-deficientní porfyrie / ALAD-deficientní porfyrie).