Stručné shrnutí
- Co je sklerodermie?: onemocnění pojivové tkáně, dvě formy: cirkumskritická a systémová sklerodermie
- Příznaky: ztluštění kůže, Raynaudův syndrom, maska na obličeji, bolesti kloubů a svalů
- Průběh a prognóza: Závisí na tom, které orgány jsou postiženy
- Léčba: Neléčitelná, záleží na tom, který orgán je postižen
- Příčiny a rizikové faktory: Autoimunitní onemocnění neznámé příčiny, genetická predispozice.
- Prevence: Nejsou známa žádná preventivní opatření
Co je sklerodermie?
Sklerodermie označujeme skupinu onemocnění, při kterých dochází ke ztluštění a tuhnutí kůže a pojivové tkáně. Pokud jsou příznaky omezeny na kůži, nazývá se to cirkumskritická sklerodermie. Pokud jsou postiženy i vnitřní orgány, jako jsou plíce, střeva, srdce nebo ledviny, nazývá se to systémová sklerodermie (také: progresivní systémová skleróza).
Formy sklerodermie
Spouštěčem sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně. Protože se tato tkáň nachází téměř všude v těle, sklerodermie obvykle postihuje nejen kůži, ale šíří se po celém těle. V závislosti na tom, které orgány jsou postiženy, existují dvě formy sklerodermie.
Systémová sklerodermie
U systémové sklerodermie (také známé jako progresivní systémová skleróza) se onemocnění neomezuje pouze na kůži, ale postihuje i jiné orgány.
Omezená forma: Kožní léze se nacházejí pouze od prstů na rukou po loket nebo od prstů na nohou po koleno. Ostatní části těla, jako je hrudník, břicho a záda, zůstávají volné a hlava je postižena jen zřídka. Za určitých okolností se systémová sklerodermie rozšiřuje na vnitřní orgány.
Systémová skleróza sine sklerodermie: Je to zvláštní forma sklerózy, protože změny se nacházejí na orgánech, ale ne na kůži.
Ohraničená sklerodermie
Ohraničená sklerodermie se také nazývá morfea. Charakteristické pro tuto formu je, že změny postihují pouze kůži. Vnitřní orgány nejsou zapojeny.
V závislosti na šíři a hloubce kožních změn (plaků) se cirkumstrikční sklerodermie dělí do čtyř forem:
- Omezená forma
- Zobecněná forma
- Lineární forma
- Hluboká cirkumkritická sklerodermie (Deep morphea)
Frekvence sklerodermie
Každý rok je diagnostikována systémová skleróza asi 1,500 25,000 lidem a v Německu žije podle odhadů celkem 50 60 lidí s touto chorobou. Nejčastěji se první příznaky objevují mezi 65. a XNUMX. rokem života, v některých případech i po XNUMX. roce života. Ženy mají čtyřikrát vyšší pravděpodobnost vzniku sklerodermie než muži.
Jak poznám sklerodermii?
Příznaky systémové sklerodermie
Při systémové sklerodermii jsou příznaky možné po celém těle. Obvykle se objevují následující příznaky:
- Raynaudův syndrom:
Raynaudův syndrom je často prvním příznakem systémové sklerodermie. Pokud zaznamenáte tyto příznaky, vyhledejte co nejdříve lékaře!
- Změny na kůži:
Ztvrdnutí a zjizvení se vyskytují téměř u všech pacientů se systémovou sklerodermií a v zásadě na každém místě kůže.
- Zapojení kloubů:
Někdy se v blízkosti malých kloubů nacházejí bolestivé kalcifikace (kalcinózy), hmatatelné jako tvrdé uzliny. To je způsobeno nahromaděním vápenatých solí pod kůží.
- Zapojení svalů:
Pokud je svalstvo také postiženo sklerodermií, bolest se obvykle objevuje během pohybu. Postižení jedinci uvádějí, že jejich svaly se rychle unaví a že se cítí bezmocní.
- Poškození vnitřních orgánů:
Srdce: V 15 procentech všech případů sklerodermie poškozuje srdce. Nejčastěji dochází k zánětu srdečního svalu nebo osrdečníku. Pokud se neléčí, může se rozvinout v život ohrožující srdeční selhání nebo srdeční arytmie.
Typickými příznaky postižení srdce jsou bolest na hrudi, silné bušení srdce, mdloby nebo otoky nohou.
Trávicí trakt: Příznaky, které se vyskytují v trávicím traktu u sklerodermie, zahrnují plynatost nebo zácpu. Sucho v ústech a pálení žáhy jsou další možné potíže.
- Jiné příznaky
Systémová sklerodermie může postihnout celé tělo. Příznaky jsou odpovídajícím způsobem rozmanité a nespecifické: sahají od únavy přes problémy se spánkem až po chrapot.
Příznaky ohraničené sklerodermie
- Omezená forma:
Kožní léze jsou větší než dva centimetry a nacházejí se na jedné až dvou oblastech těla, obvykle na trupu (hrudník, břicho, záda).
- Generalizovaná forma:
Kožní léze se objevují nejméně na třech místech, často na trupu a stehně, a jsou často symetrické.
- Lineární tvar:
- Hluboká cirkumkritická sklerodermie (hluboká morfea):
V této velmi vzácné formě se indurace nacházejí v tukové tkáni a svalech. Vyskytuje se symetricky na rukou a nohou a často začíná v dětství. Typickým příznakem je bolest svalů.
Jak dlouho můžete žít se sklerodermií? Je sklerodermie smrtelná?
Popsaná sklerodermie
Sklerodermie není vyléčitelná, ale symptomy lze dobře léčit. U cirkumstriktní sklerodermie zůstávají indurace omezeny na kůži. Postižení jedinci mají tedy stejnou délku života jako nepostižení jedinci. V některých případech se nemoc vyléčí sama.
Systémová sklerodermie
Podle statistik je v současnosti takzvaná 10letá míra přežití u systémové sklerodermie 70 až 80 procent. To znamená, že 70 až 80 procent pacientů žije ještě deset let po diagnóze.
Pokud sklerodermie postihuje plíce, je prognóza obvykle horší. Nejčastějšími příčinami úmrtí u sklerodermie jsou plicní hypertenze a plicní fibróza.
Co se dá dělat se sklerodermií?
Podle současných znalostí není sklerodermie léčitelná. V závislosti na tom, který orgán je postižen, lékař používá různé způsoby léčby. Tímto způsobem zpomalí progresi onemocnění a zmírní příznaky.
Léčba systémové sklerodermie
Terapie je primárně založena na tom, které orgány jsou sklerodermií postiženy a které příznaky je třeba zmírnit.
Pokud jsou při sklerodermii postiženy plíce, často se používá cytostatikum cyklofosfamid. Pokud jsou postiženy ledviny, používají se ACE inhibitory.
Světelná terapie (PUVA), stejně jako lymfatická drenáž, fyzikální terapie a fyzioterapie pomáhají proti ztuhnutí prstů u sklerodermie.
Co můžete udělat sami?
- Pravidelně pečujte o svou pokožku, abyste zabránili vzniku jizev. Zeptejte se svého lékaře, které produkty péče o pleť jsou vhodné.
- Dostatek pohybu. Pravidelné cvičení vás udržuje v kondici a přispívá k vaší pohodě.
- Jezte zdravě: Dieta také pomáhá zmírnit příznaky sklerodermie. Jezte málo červeného masa, ale dostatek ovoce a zeleniny a nenasycených omega-3 mastných kyselin (např. v rybách). To pomůže vašemu tělu minimalizovat zánět.
Omezená léčba sklerodermie
Léčba světlem (fototerapie) UVA světlem je nejúčinnější léčbou cirkumskriptenální sklerodermie. Má pomáhat proti zánětům, tvrdnutí a ztluštění kůže. Spolu s aktivní složkou ze skupiny psoralenů, která činí pokožku citlivější na světlo, se toto ošetření nazývá PUVA. PUVA lze aplikovat jako krém (krém PUVA), koupel (bath PUVA) nebo tabletu (systémová PUVA). Ztvrdlé oblasti kůže se obvykle stávají mnohem měkčími.
Příčiny a rizikové faktory
Příčiny
Proč imunitní systém nefunguje správně, není známo. Lékaři předpokládají, že roli hraje několik faktorů.
Možné spouštěče autoimunitního onemocnění jsou:
- Genetická predispozice
- Hormony (ženy onemocní častěji než muži)
- Environmentální faktory, jako jsou infekce viry a bakteriemi (Borrelia) nebo kouření
- Léky, jako je bleomycin, pentazocin
- Chemikálie jako organická rozpouštědla, benzín, formaldehyd
Rizikové faktory
Vyšetření a diagnostika
První, co vynikne, jsou změny na kůži, často spojené s Raynaudovým syndromem u systémové sklerodermie. První kontaktní osobou při podezření na sklerodermii je internista nebo dermatolog. Nejprve se zeptá na příznaky, poté následuje důkladné fyzické vyšetření.
Vyšetření kůže
Lékař hledá typické kožní změny, které svědčí pro sklerodermii. Podle toho, kde se vyskytují, může diagnózu dále zúžit. Raynaudův syndrom se například u cirkumskritické sklerodermie nevyskytuje. Takže pokud je přítomen, svědčí to spíše o systémové sklerodermii.
Vyšetření malých cév nehtových záhybů
Krevní test
Při podezření na systémovou sklerózu lékař vyšetří krev. Téměř u všech pacientů se sklerodermií se v krvi nacházejí určité protilátky, tzv. antinukleární protilátky (ANA). Krevní test také dává první údaj o tom, zda jsou orgány postiženy.
Rentgen
Počítačová tomografie (CT)
Pokud má lékař podezření, že jsou postiženy vnitřní orgány, jako jsou plíce, ledviny nebo srdce, nařídí vyšetření počítačovou tomografií.
Magnetické rezonanční zobrazování (MRI)
Některé změny lze lépe detekovat magnetickou rezonancí (MRI). Pokud například lékař detekuje „en coup de šavle“, použije magnetickou rezonanci hlavy, aby zjistil, zda je mozek také postižen sklerodermií.
Další vyšetření
Prevence
Protože přesný spouštěč sklerodermie není znám, neexistují žádná konkrétní opatření k prevenci onemocnění. Při prvních příznacích ukazujících na sklerodermii je o to důležitější konzultovat lékaře v rané fázi. Tímto způsobem lze příznivě ovlivnit průběh autoimunitního onemocnění.
