Stručné shrnutí
- Příznaky: Rozpad svalů a zvýšené ukládání tuku, poruchy hojení ran, pergamenová kůže, zvýšená náchylnost k infekcím, mužské ochlupení u žen (hirsutismus), poruchy reprodukce, poruchy růstu u dětí, psychické problémy (např. deprese), zvýšený cholesterol, vysoká krevní tlak, osteoporóza.
- Příčiny: Nadměrný příjem léků s obsahem kortizonu (exogenní Cushingův syndrom) nebo nadprodukce kortizolu v nadledvinách (endogenní Cushingův syndrom); endogenní Cushingův syndrom je obvykle způsoben benigním nebo maligním nádorem (například hypofýzy nebo nadledvin).
- Kdy navštívit lékaře? Když se objeví jeden nebo více z výše uvedených příznaků
- Léčba: vysazení léků s obsahem kortizonu (exogenní Cushingův syndrom), léčba nádoru operací, radioterapií, chemoterapií nebo adrenostatiky (endogenní Cushingův syndrom).
Co je Cushingův syndrom?
Lékaři hovoří o „syndromu“, když je přítomno několik příznaků nemoci (příznaků) současně. V případě Cushingova syndromu je dokonce mnoho příznaků.
Vysoká hladina kortizolu je spouštěna buď léky obsahujícími kortison (exogenní Cushingův syndrom), nebo – ve velmi vzácných případech – nádory produkujícími hormony (endogenní Cushingův syndrom). Pokud je zodpovědný nádor v částech mozku (hypotalamu nebo hypofýze), hovoříme o centrálním Cushingově syndromu nebo Cushingově chorobě.
Jak funguje kortizol
Kortizol je životně důležitý hormon, který má řadu funkcí. Je také známý jako „stresový hormon“, protože je produkován ve větším množství, když je tělo vystaveno trvale zvýšeným nárokům.
Jako „stresový hormon“ kortizol aktivuje degradační (katabolické) metabolické procesy, aby tělu poskytl energii na zvládnutí mimořádného stresu.
- Nepřímo (prostřednictvím genové exprese) poskytuje cukr (prostřednictvím glukoneogeneze v játrech), bílkoviny (hlavně prostřednictvím rozpadu svalů) a tuk. Ve středu těla (břicho, krk, obličej) současně způsobuje zvýšené ukládání tuku.
- Dále kortizol způsobuje rozpad kolagenu, pojivové tkáně a kostní hmoty, což v přebytku vede k rozpadu (atrofii) kůže a snížení hustoty kostí.
- A konečně, kortizol stále hraje důležitou imunosupresivní roli tím, že do určité míry inhibuje imunitní odpověď a zánětlivé reakce. To je také důvod, proč má kortizol jako lék velký význam.
Jak se Cushingův syndrom projevuje?
V souladu s různými funkcemi kortizolu v těle se příznaky Cushingova syndromu projevují také na různých místech:
- Obličej v úplňku / obličej měsíce: Typický pro Cushingův syndrom je také kulatý a červený obličej kvůli ukládání tuku.
- Býčí krk (buvolí krk): V oblasti krku se také stále více ukládá tuk.
- Změněné krevní hodnoty: Množství cholesterolu v krvi je u Cushingova syndromu často zvýšené. Časté změny krevního obrazu, vzácně nedostatek draslíku.
- Zvýšený krevní tlak: Mnoho lidí s Cushingovým syndromem má zvýšený krevní tlak.
- Svalová slabost a snížená hustota kostí: V souvislosti s Cushingovým syndromem dochází k rozpadu svalové a kostní hmoty. Snižuje se tak svalová hmota a hustota kostí. Za určitých okolností se rozvíjí osteoporóza.
- Zvýšená náchylnost k infekcím: vzhledem k celkovému útlumu imunitního systému u Cushingova syndromu jsou postižení jedinci náchylní k infekcím – např. častější nachlazení
- Psychologické změny: V některých případech je Cushingův syndrom spojen také s psychickými změnami, jako je deprese.
- Snížená potence: U mužů s Cushingovým syndromem se často rozvine impotence.
- Snížený růst: U dětí Cushingův syndrom narušuje růst prostřednictvím nepřímé inhibice růstového hormonu.
Jaká je očekávaná délka života s Cushingovým syndromem?
Pokud nádor způsobuje Cushingův syndrom (endogenní Cushingův syndrom) a je úspěšně léčen, je prognóza obnovené kvality života dobrá.
Navzdory úspěšné léčbě s poklesem symptomů může endogenní Cushingův syndrom vést ke zvýšené úmrtnosti v důsledku přidružených stavů, jako je kardiovaskulární onemocnění nebo infekce.
Pokud se však onemocnění neléčí, je v mnoha případech během několika měsíců nebo let smrtelné kvůli četným doprovodným onemocněním.
Příčiny
Při zvažování příčiny je prvním krokem odlišení exogenního Cushingova syndromu od endogenního Cushingova syndromu. Exogenní znamená, že je způsobena zvenčí. Naproti tomu endogenní Cushingův syndrom vzniká v důsledku poruchy nebo onemocnění v těle.
Exogenní Cushingův syndrom
Účinná látka kortison (po přeměně na kortizol v těle) působí protizánětlivě a celkově imunosupresivně.
Používá se proto například k léčbě chronických zánětlivých onemocnění střev (Crohnova choroba, ulcerózní kolitida), astmatu, roztroušené sklerózy a mnoha autoimunitních onemocnění. V takových případech se kortison obvykle podává systémově, například jako tableta nebo infuze.
Dávka glukokortikoidů, která u pacienta spustí Cushingův syndrom, se nazývá Cushingův práh.
Endogenní Cushingův syndrom
Endogenní Cushingův syndrom je také založen na nadbytku glukokortikoidů nebo kortizolu. V tomto případě má ale původ v těle samotném. Endogenní Cushingův syndrom je mnohem vzácnější než exogenní varianta, jen asi dva až tři pacienti na milion obyvatel. Ženy jsou postiženy mnohem častěji než muži.
Kortizol je produkován v nadledvinách, přesněji v tzv. kůře nadledvin. Produkují se zde i další hormony, jako jsou androgeny (mužské pohlavní hormony jako testosteron) a aldosteron (důležitý pro regulaci vodní a sodíkové rovnováhy).
Stimuluje činnost kůry nadledvin. Zjednodušeně to znamená, že čím více ACTH je produkováno v hypofýze, tím více hormonů (hlavně kortizolu) produkuje kůra nadledvin.
K sebekontrole tvorby kortizolu nyní dochází pomocí regulačního okruhu mezi CRH, ACTH a kortizolem:
Pokud v krvi cirkuluje dostatek kortizolu, škrtí uvolňování CRH a ACTH v hypotalamu, respektive hypofýze – a tím nepřímo dále produkci kortizolu.
Čím vyšší je hladina kortizolu v krvi, tím více jsou inhibovány CRH a ACTH a tím méně nového kortizolu je produkováno v kůře nadledvin.
V závislosti na tom, kde je porucha lokalizována, je endogenní Cushingův syndrom rozdělen na ACTH-dependentní a ACTH-nezávislé varianty:
ACTH-dependentní Cushingův syndrom.
ACTH-dependentní Cushingův syndrom je zodpovědný za asi 85 procent všech případů endogenního Cushingova syndromu. Je to kvůli nadbytku hypofyzárního hormonu ACTH. To stimuluje kůru nadledvin k produkci nadměrného kortizolu.
Bez ohledu na to, zda zvýšená tvorba ACTH nakonec pochází z hypofýzy nebo z hypotalamu – v obou případech se mluví o centrálním Cushingově syndromu (také nazývaném Cushingova choroba), protože příčina nadbytku ACTH leží v centrálním nervovém systému (mozku) .
Mezi tyto nádory produkující ACTH patří například malobuněčný bronchiální karcinom (forma rakoviny plic) a vzácné střevní nádory. Příležitostně je ektopický Cushingův syndrom způsoben také nádorem produkujícím CRH: nadměrně stimuluje produkci ACTH hypofýzou a naopak nepřímo stimuluje produkci kortizolu.
Cushingův syndrom nezávislý na ACTH
Příčinou bývá kortizol produkující nádor kůry nadledvin. U dospělých se většinou jedná o nezhoubný nádor (adenom), u dětí častěji o maligní nádor (karcinom).
U malých dětí je takový nádor nadledviny také nejčastější příčinou endogenního Cushingova syndromu. Většina z nich je v době diagnózy mladší 5 let. U dětí starších 7 let je častější centrální ACTH-dependentní Cushingův syndrom.
Je třeba rozlišovat mezi těmito formami Cushingovy choroby a nadbytkem kortizolu vyvolaným konzumací alkoholu – alkoholem vyvolaným „pseudo-Cushingovým syndromem“. Předpokládá se, že zde je příčinou zvýšené uvolňování CRH hypotalamem. Tato forma onemocnění většinou vymizí po delší době abstinence od alkoholu.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Čím dříve se Cushingův syndrom nebo jeho příčiny léčí, tím větší je šance, že ustoupí a nezůstane žádné trvalé poškození.
co dělá doktor?
Následuje fyzikální vyšetření. Lékař mimo jiné změří pacientovi krevní tlak a váhu. Prohlédne také pacientovu kůži. Pomocí různých testů lze zjistit, zda je v krvi skutečně nadbytek kortizolu (hyperkortizolismus), a pokud ano, odkud pochází:
- 24hodinový sběr moči: Pacientova moč vyloučená v průběhu 24 hodin je shromažďována za účelem stanovení koncentrace volného kortizolu v ní. V případě Cushingova syndromu je výsledek měření výrazně zvýšen.
Existují další testy, které jsou použitelné při zpracování Cushingova syndromu. Patří mezi ně inzulinový hypoglykemický test (k detekci zvýšených hladin kortizolu), stejně jako dexamethason long test a CRH stimulační test: Poslední dva jsou užitečné při rozlišování mezi různými formami Cushingova syndromu (centrální, paraneoplastický nebo nadledvinový Cushingův syndrom). ).
Zacházení
V případě exogenního Cushingova syndromu se pokud možno vysadí všechny léky s obsahem kortizonu. Nemělo by se to však dělat náhle!
Pokud se kortizonové přípravky užívají déle než několik dní, inhibuje to vlastní produkci kortizolu v nadledvinách. K tomu dochází prostřednictvím řídicích orgánů hypofýzy a hypofýzy, které uvolňují méně CRH a ACTH v důsledku zvýšené hladiny kortizolu v krvi.
Přesný postup má smysl probrat se svým lékařem. Dá vám přesné schéma, v jakých intervalech můžete dávku snižovat a jak daleko, aby bylo vaše tělo vždy dostatečně zásobeno kortizolem.
Několik týdnů po operaci se doporučuje provést krevní test, aby se zjistilo, zda se hladiny hormonů normalizovaly, a tím se posoudí, zda je nutná další operace.
Pokud chirurgický zákrok nepřichází v úvahu, lze nádor také léčit radiační terapií nebo chemoterapií. Někdy se předepisují tzv. adrenostatika – léky inhibující tvorbu kortizolu v nadledvinách.
Co lze udělat sami?
Kromě vlastní terapie hyperkortizolismu lze jeho důsledky a doprovodné příznaky jako obezita, kardiovaskulární onemocnění a cukrovka pozitivně ovlivnit zdravou, vyváženou stravou a dostatkem pohybu.
Pokud je to možné, vyhněte se alkoholu, kofeinu a nikotinu, protože tyto stimulanty mohou podporovat sekundární a průvodní onemocnění.
Pravidelné cvičení snižuje hmotnost, usnadňuje regulaci krevního cukru, snižuje krevní tlak, posiluje kosti a tím také významně přispívá k Cushingově managementu.
Zeptejte se svého lékaře na doporučení ohledně optimalizované diety pro Cushingovu chorobu a na to, jaká forma cvičení je ve vašem individuálním případě vhodná.
Často kladené otázky o Cushingově syndromu
Co je Cushingův syndrom?
Jak se Cushingův syndrom projevuje?
Cushingův syndrom se projevuje přibíráním na váze zejména na obličeji a břiše, tenkou kůží, která snadno krvácí, modrými nebo fialovými striemi a svalovou slabostí. Mezi další příznaky patří vysoký krevní tlak, vysoká hladina cukru v krvi, zvýšené ochlupení, únava a změny nálad. Ženy často pociťují nepravidelnosti menstruačního cyklu a muži trpí erektilní dysfunkcí.
Co spouští Cushingův syndrom?
Co lze dělat s Cushingovým syndromem?
K léčbě Cushingova syndromu je třeba zastavit nadprodukci hormonu kortizolu. Pokud je příčinou nádor v nadledvinách nebo hypofýze, je často nutná operace nebo radiační terapie. Některé léky mohou také snížit nebo blokovat produkci kortizolu.
Je Cushingův syndrom nebezpečný?
Jak dlouho trvá Cushingův syndrom?
Cushingův syndrom je chronické onemocnění. Průběh onemocnění závisí na příčině a účinnosti léčby. Úplné vymizení příznaků může trvat několik týdnů. Někdy to trvá i několik měsíců nebo let. V některých případech se objevuje také přetrvávající únava a slabost.
Jaké pocity ve vás vyvolává Cushingův syndrom?
Co se stane, když se Cushingův syndrom neléčí?
Bez léčby způsobuje Cushingův syndrom vážné zdravotní problémy, jako je cukrovka, hypertenze, osteoporóza, svalová slabost a zvýšené riziko infekce. Dále se objevují duševní choroby jako deprese a úzkosti, erektilní dysfunkce u mužů a poruchy menstruačního cyklu u žen. Ve vzácných případech může dojít k život ohrožující situaci, pokud není Cushingův syndrom léčen.
